Fièvres prolongées de l ’enfant Méthodologie d ’abord pratique De l ’interrogatoire… ... Au diagnostic

Fièvre prolongée inexpliquée « Fever of unknown origin » (FUO) Définition variable adulte / enfant adulte: > 38°3C plus de 3 semaines enfants: seuil variable: 37°8C chez le nourrisson à 38°9 5 jours (nrs) à 3 sem …et pas de diagnostic Situation de stress pour tous… Crainte d’une maladie grave Défi pour les médecins : « il faut trouver »

Les points -clé Altération de l’EG : L ’âge La courbe thermique : Quel type ? Altération de l’EG : Oui ou non ? La réponse peut varier au fil du temps… Syndrome inflammatoire : oui ou non ?

Les grands cadres étiologiques Les infections Les maladies inflammatoires systémiques Les cancers et hémopathies malignes Les affections digestives ou hépatiques chr. Les fièvres récurrentes La cause n’est pas retrouvée… % fréquence fonction de l’âge

Fièvres prolongées de l ’enfant

La clinique, élément majeur du dg... L ’interrogatoire: médicaments, animaux, voyages, antécédents Les premiers signes… L ’examen clinique coup d ’œil global séméiologie focale (douleur) Examens répétés peau, muscles, articulations, aires gg… Si dg non fait revenir à la clinique...

Examens de 1ère intention: orientés en fonction de l’âge et ed la clinique Courbe thermique toutes les 6 heures IDR tuberculine NFS, VS, CRP, Hémostase, fibrinogène transaminases HLM, ECBU, protéinurie Hémocultures E protéines Radio thorax (Sérologies EBV, CMV, (VIH), griffes chat, mycoplasme, hépatites virales ) Echographie abdominale

Examens de 2ème intention Ponction lombaire Sérologies fonction facteurs de risque Echographie cardiaque Tomodensitométrie Scintigraphies Endoscopies digestives Ponction de moëlle Catécholamines urinaires Biopsies d’organe ECA, Ac antinucl., anti ADN, ...

Fièvres prolongées de l ’enfant * Fièvres prolongées de l ’enfant % 10 20 30 40 50 Infections Maladies de système Cancers Sans diagnostic MITD Divers *D’après Gartner Adv Pediatr Inf Dis 1992

Fièvres d’origine infectieuse : 1) bactériennes Infection urinaire Ostéite Endocardites Abcès périnéphrétique Abcès sous-diaphragmatiques Tuberculose Griffes du chat Lyme Brucellose Salmonelloses

Fièvres d’origine infectieuse… 2) virales 3) parasitaires Virus d’Ebstein-Barr Cytomégalovirus Hépatite B, C Parvo-virus B Paludisme Larva migrans Leishmaniose (toxoplasmose)* * fausse piste…

% ETIOLOGIES DES FIEVRES PROLONGEES CHEZ 100 ENFANTS Pizzo, Pediatrics

Fièvres prolongées du nourrisson En fonction de l’âge : Fièvres prolongées du nourrisson

Fièvre prolongée du nourrisson 120 cas (3 mois-3ans) Fièvre prolongée du nourrisson 120 cas (3 mois-3ans). Bourrillon, Arch Pediatr 1999 Causes infectieuses prouvées : 48 cas (40%) Maladies inflammatoires systémiques 24 cas (20%) Présumées virales : 40 cas (33%) Fièvre inaugurale d ’une fièvre périodique : 8 cas (7%) Les ¾ sont d’origine infectieuse

Fièvre prolongée du nourrisson Causes infectieuses prouvées : 40% (48cas) Pyélonéphrites de diagnostic retardé : 12 Otites à pneumo résistant : 12 Pneumopathies : 15 (mycoplasme : 9) Diagnostics plus tardifs : 9 tuberculose : 2 salmonellose : 2 EBV : 2 Mycoplasme : 2 Griffes du chat : 1 Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

Fièvre prolongée du nourrisson Causes infectieuses prouvées : 40% Pyélonéphrites de diagnostic retardé : 12 Otites à pneumo résistant : 12 Pneumopathies : 15 (mycoplasme : 9) Diagnostics plus tardifs : 9 Maladie des griffes du chat

Fièvres prolongées du nourrisson Cause virale présumée 40 cas : 33% Contexte épidémiologique : 12 cas Exanthèmes variés :15 cas Conjonctivite : 12 cas Contexte général algique : 11 cas LCR : méningite lymphocytaire :5 cas Evolution favorable en 2 semaines

Fièvres prolongées du nourrisson Maladies inflammatoires systémiques 24 cas : 20% Kawasaki : 20 cas URGENCE Still (ACJ) : 1 cas Œdème aigu hémorragique : 2 cas Purpura rhumatoïde : 1 cas Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

Fièvres prolongées du nourrisson Inaugurale d ’une fièvre périodique 8 cas : 7% Maladie périodique : 4 cas « Fièvre récurrente bénigne » : 4 cas Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

Fièvres prolongées avant 3 ans Syndromes inflammatoires fébriles non infectieux (Pajot, Arch Pediatr 2002) avant 6 ans: Kawasaki : 56% AEG, fièvre en plateau hyperleucocytose VS: 119 (38-150) CRP: 142 (62-128) Still: 32% AEG, 1 à 2 pics/j VS: 126 (80-150) CRP: 185 (58-280)

La maladie de Kawasaki Fréquence des formes atypiques L’altération de l’EG Savoir l’évoquer vite (avant J6) Quelques pièges : « l’adénophegmon » cervical La méningite virale La leucocyturie : PNA La thrombopénie…

Le diagnostic de MK doit être évoqué chez l’enfant (surtout < 1 an) devant une fièvre inexpliquée mal tolérée persistant depuis plusieurs jours, associée à un syndrome inflammatoire isolée,ou associée à au moins un critère du diagnostic

Algorythme décisionnel Recommandations de L’AHA, Circulation 2004 alb < 30 g/L « anémie » GB> 15 000 Plaq>450 000 après J7 ALAT leucocyturie

Maladie de Still (15 à 20% des AJI) Fièvre caractéristique > 15 jours Et arthrite (6 sem) Et au moins Eruption 90% Péricardite) Adénopathies Splénomégalie Grand syndrome inflammatoire Pas de critère biologique spécifique

Maladie de Still (15 à 20% des AJI) Fièvre caractéristique > 15 jours Et arthrite (6 sem) Et au moins Eruption 90% Péricardite) Adénopathies Splénomégalie Grand syndrome inflammatoire Pas de critère biologique spécifique

Fièvres prolongées du nourrisson Conclusions Fréquence des causes infectieuses (3/4) Affections systémiques : avant tout à cet âge : Kawasaki = 1 ère cause de fièvre prolongée avec syndrome inflammatoire non infectieuse Maladie de Still

Fièvre prolongée après 6 ans

Fièvre prolongée après 6 ans AVEC SYNDROME INFLAMMATOIRE

Quelques exemples d ’infection Camille, 5 ans CIV de dc néonatal Fièvre persistante depuis 2 sem, épisodes d ’urticaire 40°C, myalgies, arthralgies, SM, urticaire généralisé GB: 7000 Hb: 8,4 Plaq: 50 000 CRP: 261 Myelogramme: SAM Hémoc: Staph Echo cœur: endocardite

Formes systémiques maladie des griffes du chat 5% des causes de fièvres prolongées inexpliquées chez 146 enfants (Jacobs, Clin Inf Dis 1998) Fièvre prolongée : 100% des cas Adénopathies périphériques : 50% Symptômes systémiques : fatigue, myalgies, perte de poids Atteinte hépatique : latente

Echo : lésions hypoéchogènes Formes systémiques maladie griffes du chat : 9 observations. Ventura A et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1999 Fièvre : 1 à 4 mois Age : 2-13 ans Gros foie 2/9 Adénopathies périphériques : 4 cas Guérison : 2 à 5 mois Tt : Azithromycine ? (essai contrôlé) VS : 30 à 110 ALAT : N Echo : lésions hypoéchogènes foie+rate : 6 rate : 2 foie : 1 PBH : granulomes IF indirecte + (>1/256)

Fièvre prolongée et maladies inflammatoires chez l ’enfant âgés de plus de 6 ans

Obs. de carine (1) illustre l’importance de la clinique Origine turque, 7ans Fièvre prolongée et adénopathie médiastinale + syndrome inflammatoire +++ DG de tuberculose : tt spécifique inefficace Douleurs thoraciques inexpliquées mal soulagées par antalgiques Examen de séméiologie : Emine est d’accord pour participer…

Observation d’Emine (2) « Montrez-moi comment vous palper les pouls périphériques… » ???? « Je vais vous montrer… » ??? Il n’y a pas de pouls pédieux ! Cet examen simple permet d’évoquer le DG De maladie de Takayashu…

La maladie de Takayashu Artérite inflammatoire des gros troncs Cause inconnue Le plus souvent adulte jeune Femmes +++ Ethnies plus exposées Chez l’enfant : Phase inflammatoire sans signes de localisation : errance diagnostique … de durée  prolongée Phase ischémique symptomatique

Les autre maladies inflammatoires Fille, âgée de plus de 10 ans Fièvre prolongée isolée ou non Leucopénie ou absence d ’hyperleucocytose VS élevée et CRP basse LED

LED à début dans l’enfance : Cohorte nationale multicentrique 120 cas Données générales Formes familiales : 8% Filles : 82% Age moyen au moment du DG : 12 ans Délai médian 1ers signes – moment DG : 1 mois Fièvre ? Fièvre : présente initialement dans 60% des cas Rechercher les autres signes…

ATTEINTES INITIALES % Peau Cytopénie(s) Articulations Fièvre Classes 2-5 Rein SNC At.digestives Poumon Cœur Œil Parotide At.musc. Autres %

DONNEES BIOLOGIQUES INITIALES VS souvent très élevée et CRP normale ou modérément élevée (sauf: sérite, infection) C3 ou C4 abaissé: 65 à 90% des cas Diminution souvent associée à une atteinte rénale grave Phénotypage du C4 en rémission

Les autres maladies inflammatoires systémiques du grand enfant Avec syndrome inflammatoire important Maladie de Still Kawasaki PAN Wegener, Takayashu, Castleman…. Avec syndrome inflammatoire absent ou modéré Dermatomyosite Sarcoidose

Principaux signes cliniques et biologiques de la périartérite noueuse de l'enfant % Myalgies, arthralgies 81 Lésions cutanées 81 HTA 65 Fièvre 65 Atteinte digestive 61 Atteinte neurologique 48 Atteinte cardiaque 16 CRP augmentée 90 GB>15000 45 Ag HbS + 10

Certaines fièvres récurrentes familiales se manifestent par des épisode fébriles prolongés

FMF et myalgies Etude prospective de 264 enfants (HA Majed, Semin Arthritis Rheum 2000; 30:138-43) myalgie: 25% Fréq. Fièvre Douleur Durée spontanées 8% absente modérée qques h à l ’effort 81% modérée modérée/ 8h-3j sévère fébriles 11% élevée intense 4-6 sem. et prolongées

Maladies inflammatoires tube digestif Fièvre exceptionnellement isolée Valeur de : Douleurs abdo Diarrhée parfois occultée Altération EG, amaigrissement Cassure courbe S/P Aphtes ? Lésions anales ? Lésions cutanées évocatrices Érythème noueux

Fièvres prolongées de l ’enfant

Fièvres révélatrices d’un cancer beaucoup plus rare que chez l’adulte Maladie de Hodgkin Lymphome anaplasique à grandes cellules 40°C, 41 °C ADN, Sd tumoral atteinte cutanée, pulm Episodes de régression spontanée possible (ADN, peau) L. A. L. (exceptionnellement isolée) Sarcome d’Ewing Neuroblastome

Fièvres révélatrices d’un cancer: les pièges 29/600 enfants: erreur de diagnostic avec un Dc initial de pathologie rhumatologique Dc initial Dc final AJI 41% LA 45% Connect. non spécif. 14% Neuroblastome 21% Discite 10% Lymphome 10% SPA 10% Ewing 10% LED 7% Ependymome 3% Kawasaki 7% Epitheliome 3% Connect.mixte 3% Gliome thal. 3% Lyme 3% Sarcome 3% Dermatomyosite 3%

Eléments cliniques initiaux « atypiques douleurs osseuses douleur dorsale AEG, fièvre élevée, sueurs nocturnes anomalies neurologiques Eléments paracliniques initiaux « atypiques » NFS anormale dissociation VS/plaquettes LDH augmentés  Rx osseuses anormales 6/29: FAN + 1/40° ...

La rentabilité de quelques examens Steele, J Ped 1991 (109 enfants) Nb cas + / Nb Examens (%) Echo abdo 8/43 (19%) Scan 3/14 (21%) Scan indium 5/11 (45%) Scan Gallium Rx tube digestif 2/13 (15%) Scinti os technetium 2/15 (13%) Ponction moëlle 1/16 (6%) Scanner cérébral 0/7 (0%) Rarement «découverte» d’un diagnostic non suspecté par la clinique

Fièvre médicamenteuse ? Consultez la liste noire…

Quelques cas particuliers.. Thomas, 10 ans 38-39 °C depuis 15jours, douleur et œdème de la cuisse G NFS: GB: 10 000 Hb: 10,4 Plaq: 420 000 CRP: 24; VS: 92 scinti os: n Douleur localisée Fièvre, Sd inflam. Absence d ’infection évidente, ou infection contrôlée THROMBOSE

Fibrinogène bas ou non élevé (Sd inf.) Fièvre élevée, AEG SM + ADN + HM NFS: cytopénie(s) CRP et VS élevées ou N Fibrinogène bas ou non élevé (Sd inf.) Evoquer un SAM Tt URGENT

Fièvre prolongée après 6 ans SANS SYNDROME INFLAMMATOIRE

Fièvre prolongée après 6 ans SANS SYNDROME INFLAMMATOIRE

Thermopathomimie Fièvres médicamenteuses Causes hypothalamiques

Fièvres prolongées de l’enfant et restant sans diagnostic… Cela existe et il faut l’annoncer Fièvre prolongée bénigne du petit enfant Réexaminer régulièrement : signe nouveau ? Un guide essentiel : l’EG Ptc très différent de chez l’adulte +++ Cas particulier : mode de début d ’une fièvre récurrente