DES ANEVRISMES INFLAMMATOIRES PRISE EN CHARGE DES ANEVRISMES INFLAMMATOIRES Cours du Collège de Chirurgie Vasculaire du 06/02/2010 BROSSIER Julien

PLAN Les Anévrismes Inflammatoires de l’Aorte Abdominale (AAAI) Les Anévrismes Aortiques secondaires à des maladies auto immunes systémiques

PLAN Les Anévrismes Inflammatoires de l’Aorte Abdominale (IAAA) Les Anévrismes Aortiques secondaires à des maladies auto immunes systémiques

HISTORIQUE 1935 : James et al, Uraemia due to aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Urology 1972 : Walker et al, Inflammatory aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Surgery Périaortite chronique : Fibrose rétropéritonéale idiopathique Anévrismes inflammatoires de l’aorte abdominale Fibrose rétropéritonéale pseudoanévrismale

HISTORIQUE 1935 : James et al, Uraemia due to aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Urology 1972 : Walker et al, Inflammatory aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Surgery Périaortite chronique : Fibrose rétropéritonéale idiopathique Anévrismes inflammatoires de l’aorte abdominale Fibrose rétropéritonéale pseudoanévrismale

HISTORIQUE 1935 : James et al, Uraemia due to aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Urology 1972 : Walker et al, Inflammatory aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Surgery Périaortite chronique : Fibrose rétropéritonéale idiopathique Anévrismes inflammatoires de l’aorte abdominale Fibrose rétropéritonéale pseudoanévrismale

DEFINITION Maladie de l’aorte sous-rénale associant: Un épaississement de la paroi de l ’anévrisme (0.5 – 3cm) Une fibrose marquée péri-anévrismale et rétro-péritonéale Des adhérences marquées des structures voisines Rasmussen et al J Vasc Surg 1997

DEFINITION Aorte abdominale sous rénale : 60 à 70% Artères iliaques : 40% Aorte inter rénale : 15 à 20% Aorte thoraco abdominale : 10 à 15%

ETHIOPATHOGENIE Multifactorielle (génétique, environnementale, infectieuse?) Réponse immunitaire à un antigène localisé dans l’adventice Histologie : Désorganisation de la LEI Perte des CML et des fibres élastiques de la média Infiltrats inflammatoires (mur aortique et tissus périvasculaires) Palmisano et al Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2009

PRESENTATION CLINIQUE Inflammatory Abdominal Aortic Aneurysm, David B. Hellmann, JAMA 2007 :

SYMPTOMATOLOGIE Douleurs – amaigrissement – accélération vitesse de sédimentation (Walker 1972) Douleurs lombaires, abdominales chez 80 % des malades Asthénie, amaigrissement : 20 à 50% Syndrome inflammatoire: Augmentation VS et CRP Signes d’obstruction duodénale, urétérale, VCI

IMAGERIE Echo doppler (Se = 13,5%) Urographie intraveineuse (25-30%) Angio-TDM (Se>90%) = GOLD STANDARD IRM PET-TDM

EVOLUTION SPONTANEE Développement centrifuge de la fibrose pariétale Risque de rupture inférieur à celui des AAA non inflammatoires (Linblad et al, JVS 1991) . Indication du traitement chirurgical: diamètre ≥ 55 mm

MODALITES DU TRAITEMENT Traitement chirurgical : chirurgie ouverte ou endovasculaire Traitement médical Traitement spécifique des complications

CHIRURGIE OUVERTE Difficultés liées à l’adhérence des structures de voisinage (duodénum, VCI, VRG, uretères) => aggravation du risque opératoire : Duodénum ≈ 100% VCI 70% VRG 50% Uretère 44% (22% d’hydronéphrose) Sigmoïde et intestin grêle 10%

CHIRURGIE OUVERTE Voie transpéritonéale (+++): révolutionnée par Goldstone et al (Surgery, 1978) Dissection à minima Abord du collet proximal par la gauche (duodénum+++) Mobilisation voire section de la VRG Contrôle aortique sous diaphragmatique (Crawford et al, JVS 1985)

CHIRURGIE OUVERTE Abord rétropéritonéal : Recommandé par certains comme étant la meilleure voie (Metcalf et Rutherford, Surgery 1991) évite la dissection des organes de voisinages, facilite l’isolement du duodénum et le clampage sous rénal, possibilité de clampage proximal haut Mais dépend de l’anatomie Thoraco-phréno-laparo/lombotomie : extension proximale de la fibrose

CHIRURGIE OUVERTE Résultats (Tang et al, EJVES 2005): Mortalité opératoire < 5% Temps opératoire plus long Suites post opératoires identiques à court et à long terme Disparition des symptômes dans plus de 90% des cas Régression complète de la fibrose dans 23 à 53 % des cas

CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE 14 articles regroupant 46 patients Moyenne de suivi 18 mois

CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE Taux de succès technique primaire de 95.6% et le taux de succès clinique à 30 j de 93.4%. Régression moyenne du sac de 11 mm. Régression complète de la fibrose dans 51,2% (pas de régression dans 41,8% et progression dans 7%). Disparition de l’atteinte rénale chez 11 (45,8%) des 24 patients. Taux de réinterventions : 18%.

CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE Conclusion : EVAR faisable Exclusion de l’anévrisme et réduction de la fibrose et de l’atteinte rénale Faible taux de mortalité Taux de réintervention acceptable

CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE

CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE

CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE Taux de réintervention de 22% (> à EVAR I) Lange et al, EJVES 2005 : incidence plus élevée de sténose intra stent pour les AIA que pour les AAA (3,9% vs 0,3%) Conclusion : Pas de différence entre chirurgie ouverte et EVAR EVAR associée à une réduction de la mortalité à un an Mais la chirurgie ouverte devrait être préférée pour les patients à faible risque et avec une hydronéphrose

TRAITEMENT MEDICAL Rôle de l’inflammation Rapports anecdotiques de l’efficacité de ces traitements sur les symptômes Rôle à plus long terme discutable: risque de fragilisation de la paroi aortique TESTART, Journal des Maladies Vasculaires 2000 : si sd inflammatoire important ou atteinte urétérale avec un faible risque de rupture (diamètre < 50 mm) Si persistance du sd inflammatoire ou de la fibrose après traitement chirurgical

TRAITEMENT MEDICAL «L'analyse de la littérature des 20 dernières années montre que le traitement de la FRPI reste toujours empirique. Il n'y a pas de publications d'un niveau de preuve suffisant pour définir la stratégie thérapeutique optimale d'utilisation de la corticothérapie, des immunosuppresseurs et du tamoxifène. » Maillart et al, Is there an evidence-based management of idiopathic retroperitoneal fibrosis?, Rev Med Interne 2006.

TTT DES COMPLICATIONS URETERALES Pas d’urétérolyse chirurgicale (inutile et dangereux) Pas de geste spécifique excepté en cas d’anurie ou d’insuffisance rénale: néphrostomie percutanée, mise en place de stents urétéraux, et traitement différé de l’AAAI

CONCLUSION Les AAAI représentent 5% de l’ensemble des AAA Symptomatologie riche, risque de rupture semblant inférieur à celui des AAA non inflammatoires Traitement : chirurgie ouverte vs endovasculaire Place du traitement médical ???

PLAN Les Anévrismes Inflammatoires de l’Aorte Abdominale (IAAA) Les Anévrismes Aortiques secondaires à des maladies auto immunes systémiques

MALADIE DE TAKAYASU Aorto-artérite du sujet jeune, femmes+++ Anévrismes = 10 à 20% des atteintes : Aorte thoracique descendante et thoraco abdominale +++ Puis aorte ascendante et enfin sous rénale Fusiforme, sacciforme voir les deux Associés à des lésions occlusives AngioTDM complet voir panaortographie

MALADIE DE TAKAYASU Indications chirurgicales : Taille Sténoses et/ou occlusions des branches de l’aorte Traitement : chirurgie + corticothérapie Mortalité post op (9%), paraplégie (9%) [Kieffer et al, Ann Vasc Surg 2004]

MALADIE DE BEHCET Vascularite du sujet jeune, hommes+++ Anévrismes = 1 à 2% des patients Aorte abdominale Sacciformes Risque de rupture ++++ Traitement : Chirurgical (Risque +++ de faux anévrismes => résection-greffe , zone saine, bandelettes de feutre, manchonnage) Corticothérapie + Immunosuppresseurs Surveillance +++

MALADIE DE HORTON Age > 50 ans Atteintes aortiques : 3 % d’atteinte aortique Aussi bien anévrisme que dissection surtout anévrismes aorte ascendante+++, RR AAA sous rénal = 2,4 Traitement : chirurgical + corticothérapie au long cours Surveillance (MALADIE DE HORTON ET ANÉVRISME AORTIQUE : COÏNCIDENCE OU ASSOCIATION ? Cinq observations, J.-M. CORMIER, J Mal Vasc 2000)

Risque de rupture et de complications tardives +++ CONCLUSION Pathologies plutôt rares Mais à connaître… Risque de rupture et de complications tardives +++ Sujets jeunes