PPR 2017 Où est le problème ? Dr B CHARLES-BUKWA Fevrier 2017

La PPR qu’est ce que c’est ? Le plus fréquent des syndromes rhumatologiques inflammatoires du sujet âgé (prévalence féminine, gradient décroissant du Nord au Sud, rares chez les sujets noirs ou asiatiques) Prévalence dans la population > 50ans : 0,6% pour la PPR et 0,1% pour le Horton (PR 0,3% SA 0,3%) La première cause de corticothérapie au long cours après 60 ans

La prise en charge de la PPR est affectée par 6 points noirs Définition purement clinique Aucun test diagnostic spécifique Pas d’objectif thérapeutique défini Grande variabilité des évolutions cliniques Absence de définition de la poussée ou de la rechute Absence de consensus thérapeutique

Cas clinique n°1 Madame E., 68 ans, se plaint de douleur des deux épaules évoluant depuis trois mois. L’histoire a débuté après un rhume, en octobre 2006. Au début, elle était un peu raide le matin pour s’habiller. Progressivement, elle a eu des douleurs nocturnes et, actuellement, elle est très gênée à son lever, le matin, au point qu’elle n’arrive pas à lever les deux bras au-delà de 90° jusqu’à 10 h (alors qu’elle se lève vers 8 h). Par ailleurs, depuis un mois, elle a des douleurs des deux fesses. Elle craint de souffrir d’une ostéoporose, comme sa mère qui a d’ailleurs connu une fracture du col fémoral il y a cinq ans. Dans ses antécédents personnels, vous notez : – une appendicectomie ; – une arthrite du genou droit, inexpliquée, il y a 1 an ; – une primo-infection tuberculeuse à 12 ans ; – un ulcère duodénal à 55 ans ; – un asthme depuis l’âge de dix-huit ans, traité lors des crises, par salbutamol. Elle est ménopausée depuis l’âge de 44 ans.

À l’examen clinique, vous notez : – température : 37 °C ; – poids : 48 kg ; – taille : 1,70 m ; – l’examen des épaules, à 17 h, ne trouve qu’une gêne en fin d’élévation. Les manœuvres sous-acromiales sont normales ; – l’examen général est normal. Elle a eu des examens biologiques : – vitesse de sédimentation : 45 mm à la première heure ; – protéine C réactive : 23 mg/l (N < 6) ; – numération-formule sanguine : normale ; – électrophorèse des protéines : normale. Elle a fait des radiographies d’épaules, qu’elle vous apporte (cliché ci-dessous), et des radiographies du rachis thoracolombaires (normales).

Quels sont les principaux diagnostics que vous évoquez Quels sont les principaux diagnostics que vous évoquez ? Lequel est le plus vraisemblable ? Quelles manifestations cliniques recherchez-vous pour étayer votre diagnostic ? Faites-vous des examens complémentaires ? Si oui, lesquels ?

Quels sont les principaux diagnostics que vous évoquez Quels sont les principaux diagnostics que vous évoquez ? Lequel est le plus vraisemblable ? Devant un rhumatisme inflammatoire proximal du sujet âgé , on évoque : PPR, rhumatisme hydroxyapatite et CCA, PR à début rhizomélique, polymyosite Spondylarthrite , PPR paranéoplasique Le plus vraisemblable : PPR mais arthrite du genou et calcifications épaules

Quelles manifestations cliniques recherchez-vous pour étayer votre diagnostic ? Tout d’abord éliminer signes d’une maladie de Horton associée : Céphalées, abolition pouls temporaux , signe du peigne, troubles visuels … Synovites périphériques Douleurs et faiblesse musculaires Signes rachidiens, sacro iliite Néoplasie, adénopathies , masse abdominale …..

Faites-vous des examens complémentaires ? Si oui, lesquels ? A visée diagnostique: Rx : genoux , bassin, mains et poignets , poumons CPK , FR, anti-CCP, FAN, EPP , albuminurie ,calcémie En vue du traitement : Bilan phosphocalcique sanguin ,créatininémie , calciurie /24h Densitométrie

Cas clinique n°2 Madame K., soixante-treize ans, se présente pour une douleur des deux épaules évoluant depuis quinze jours. Elle est réveillée la nuit au moins trois fois. Elle n’arrive pas à lever les bras en l’air. Elle est très gênée pour s’habiller le matin et moins le soir pour se déshabiller. Elle a quelques maux de tête depuis, mais elle les explique par des troubles du sommeil liés à la douleur. Dans ses antécédents, vous notez une arthrite du genou droit il y a un an — elle vous apporte une radiographie de cette époque —, une hypertension artérielle traitée par Nifédipine, une appendicectomie. Lorsque vous la voyez à 16 h, l’examen articulaire est normal si ce n’est une vague douleur quand elle lève les bras au-delà de 100°. L’examen général est normal.

Comment interprétez-vous les radiographies Comment interprétez-vous les radiographies? Le résultat peut-il modifier votre choix diagnostique ?

L’échographie retrouvera une bursite sous-acromiale inflammatoire

Quelles étiologies envisagez-vous en priorité ?

Quelles étiologies évoquez-vous ? PPR bien sûr MAIS AUSSI : polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique CCA cf rx PPR paranéoplasique … Au vu des rx : la CCA au cours de laquelle une atteinte des épaules est possible doit faire donc envisager une hyperparathyroïdie et une hémochromatose On est donc plus devant un syndrome évocateur de PPR

Les critères diagnostiques Vous avez pu voir que les deux cas cliniques étaient sensiblement différents L’absence de marqueur et la grande variabilité clinique de l’affection rendent l’usage de critères diagnostiques quasiment obligatoires en pratique On différencie le syndrome PPR et la PPR maladie : PPR maladie : malade sevré en 1 an PPR syndrome : la corticothérapie dure des années et le diagnostic évolue parfois au cours du temps

Critères de classification ACR/EULAR Sujet de > 50 ans ayant une douleur des 2 épaules et un SD inflammatoire (VS ou CRP) sans écho avec écho Raideur matinale > 45 mn 2 2 Douleur de hanche ou limitation de mobilité 1 1 Absence de FR ou anti CCP 2 2 Absence d’autre atteinte articulaire 1 1 Atteinte au moins d’une épaule avec bursite ou ténosynovite NA 1 et au moins une hanche avec bursite ou synovite Atteinte 2 épaules avec bursite ou ténosynovite NA 1 Diagnostic >0 si > 4/6 sans écho ou si > 6/8 avec échographie

Score DAS-PPR Cas clinique n°1 Raideur 2 épaules 2 Douleur de hanche 1 Absence d’autre atteinte articulaire 1 FR et anti-CCP < 0 2 Score 6/6 Cas clinique n°2 Raideur 2 épaules 2 Absence manif articulaire 1 FR et anti-CCP < 0 2 Echo 1 Score 6/8

Le diagnostic est donc simple !!! Il repose sur la clinique , un dosage de CRP et une échographie des épaules et des hanches Ces critères sont sensibles mais malheureusement ils sont peu spécifiques D’où la nécessité d’exclure les diagnostics différentiels La plupart des examens complémentaires nécessaires ne servent qu’au diagnostic d’exclusion

Diagnostic différentiel : Signes cliniques à rechercher 1. Maladie de Horton association 15 à 30% toujours y penser ! – troubles visuels : diplopie, brouillard visuel, amaurose transitoire (signes d’alerte ++++) – céphalées superficielles, hypersensibilité du cuir chevelu, claudication des mâchoires, induration artères temporales (+/- dlrs ) ,pouls temporal aboli ECHO : signe du Halo BAT non systématique – fièvre, AEG plus marquée que dans PPR simple • Prendre la température • Peser le patient

Diagnostic différentiel : Signes cliniques à rechercher 2. Tumeur - cancer solide avec métastases osseuses - cancer du poumon avec Pancoast Tobias - hémopathie (myélome, lymphome ) AEG asymétrie des atteintes Âge < 60 ans 3. Infection rare qu’une infection se révèle par une PPR mais toujours y penser car urgence diagnostique et thérapeutique et risque d’aggravation si mise sous corticoïdes hyperthermie, souffle cardiaque

Diagnostic différentiel Signes cliniques à rechercher 4. Polyarthrite rhumatoïde (PR à début rhizomélique) – rechercher arthrites périphériques – rechercher antécédents d’arthrites périphériques – biologie : présence d’anticorps (FR, ACPA) – radiographies : atteinte structurale 5.Chondrocalcinose Très fréquent chez le sujet âgé dc on peut avoir les deux ! Tableau clinique aigu avec syndrome inflammatoire franc - épaules - hanches - rachis cervical : syndrome de la dent couronnée Interroger le patient sur ses antécédents articulaires : souvent épisode d’arthrite de genou ou de poignet par le passé

Chondrocalcinose

Il faut éliminer examens FR ,anti CCP FAN Electrophorèse prot plasmatiques , bandelette urinaire , créatininémie, NFS , VS, Iono plasmatique échographie abdo , RP, Bilan hépatique TSH CPK -Rhumatismes inflammatoires : PR, SA ,CCA -Autres patho inflammatoires: polymyosite, connectivites vascularites (Horton) 2. Atteintes paranéoplasiques et néoplasiques : myélome,lymphome 3. Infections sévères : endocardite, tuberculose 4. En l’absence de syndrome inflammatoire (10%) Patho mécanique : rupture de coiffe, capsulite, coxarthrose Fibromyalgie Hypothyroïdie Parkinson Myopathie aux statines (ttt > 6 mois)

Démarche diagnostique : • Rechercher les critères positifs de PPR • Rechercher l’absence de critères d’exclusion • Corticothérapie modérée avec décroissance codifiée • Évaluer la réponse • Confirmer le diagnostic grâce au suivi au long cours et au sevrage

Bilan biologique minimum • CRP • Hémogramme, VS • Bilan hépatique, créatininémie, calcémie, électrophorèse des protéines • Bandelette urinaire • Facteurs rhumatoïdes, ACPA, Ac anti-nucléaires • CPK, TSH Dans une PPR maladie, seuls les marqueurs de l’inflammation sont anormaux

Bilan radiologique minimum • Radiographie thoracique de face • Radiographie des 2 épaules • Radiographie du bassin Dans une PPR maladie, le bilan radiographique est « normal »

Signaux d’alerte au diagnostic : • troubles visuels • céphalées • manifestations systémiques prédominantes • âge < 60 ans • absence d’atteintes des épaules • arthrites périphériques • CRP très élevée, anticorps +, autres anomalies bio • Rx anormales Demander avis spécialisé

Il faut débuter la corticothérapie donc Si on se trouve devant : Une PPR syndrome sans signal d’alarme Avec Biologie normale hormis inflammation Et avec Rx normales C’est vraisemblablement une « une PPR maladie » Il faut débuter la corticothérapie

La maladie PPR Répond très bien à la corticothérapie Débutée à 15-20 mg par jour Avec un sevrage possible en 12 à 16 mois Exemple de décroissance 15 mg par jour 3 semaines puis 12,5 mg par jour 3 semaines puis 10 mg par jour 3 semaines puis diminuer de 1 mg par mois Malade revu à 1, 3, 6 semaines puis à 3, 6 ,9 ,12 mois avec biologie inflammatoire Mais l’évolution sous traitement n’est pas toujours un long fleuve tranquille !

Vous revoyez un an plus tard la patiente qui se plaint de la récidive des douleurs inguinales, alors que celles-ci avaient complètement disparu. Vous demandez une nouvelle radiographie du bassin (cliché ci-dessous). Quel diagnostic retenez-vous ? Mettez vous en doute le diagnostic initial ? Quels facteurs de risque pour expliquer cette anomalie retenez-vous ?

Rechercher des complications de la corticothérapie Rx : Nécrose bilatérale des têtes fémorales Cela ne remet pas en cause le diagnostic initial Mais n’est pas non plus un signe de rechute ! Tenir compte des caractéristiques de la douleur et des signes biologiques d’accompagnement

Quels sont les signaux d’alerte pendant le traitement ? • Réponse incomplète à la corticothérapie à 2 semaines • Cortico dépendance avec impossibilité de diminuer les corticoïdes repenser le diagnostic et si confirmé : remonter au palier supérieur + MTX 5 mg /sem ? attention aux douleurs de sevrage cortisonique + diffuses: ne pas augmenter la dose • Rechutes multiples : il peut exister 1 à 2 rechutes dans la PPR maladie avec nécessité de remonter au palier supérieur en corticoïdes mais pas plus ! • Sevrage impossible à 24 mois Demander avis spécialisé

Qu’est ce qu’une réponse incomplète ? Classiquement, la réponse au traitement est spectaculaire et en quelques jours les patients sont transformés 35% avec normalisation de la CRP en 2-3 semaines et de la VS en 4-5 semaines Mais près de 50% des patients ne sont que partiellement améliorés à 3 semaines tant cliniquement que biologiquement D’autres ne sont pas du tout améliorés . Dans ce cas revoir le diagnostic Il a donc fallu établir un score d’activité pour quantifier l’activité de la maladie et surtout obtenir une bonne concordance avec le médecin traitant : le DAS-PPR

Score d’activité : DAS-PPR Il repose sur des critères simples : addition de CRP /10 EVA malade de 0 à10 EVA médecin de 0 à10 Dérouillage matinal en mn /10 Capacité à lever les bras 0 (normale ) à 3 (nulle)

Score d’activité : DAS-PPR < 1,1 : rémission < 10 : maladie faiblement active Entre 10 et 15 : maladie modérément active > 15 maladie très active Ce score permet de codifier la rechute : variation > 7 du DAS entre 2 visites le contrôle insuffisant : DAS >10 la décroissance de la corticothérapie : si DAS <10 si 10 > DAS <15 si DAS >15

La PPR est une maladie bénigne, très cortico sensible, qui doit guérir complètement avec une corticothérapie faible arrêtée en 12 à 16 mois avec parfois une à deux rechutes Le diagnostic de PPR n’est pas un diagnostic facile réalisé rapidement, mais est confirmé au fur et à mesure Le diagnostic est finalement définitivement retenu une fois le patient sevré de sa corticothérapie Les critères diagnostiques et le DAS-PPR sont de nouveaux outils qui permettent une approche diagnostique plus étayée et une communication ente les soignants reposant sur un faisceau d’arguments quantifiables visant à améliorer la prise en charge

Merci de votre attention