Service de Radiologie CHU Charles Nicolle ROUEN Cas cliniques Service de Radiologie CHU Charles Nicolle ROUEN Dr Eléonore TOLLARD, Dr Guillaume PEROT, Dr Paul MICHELIN Société Française de Radiologie Haute-Normandie Deauville, Samedi 1er octobre 2011

Surdité bilatérale congénitale Bilan avant implantation cochléaire CAS n°1 o Femme de 23 ans. Surdité bilatérale congénitale Bilan avant implantation cochléaire

CAS n°1

Droite Gauche Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique

Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique Df: Malformation congénitale de l’oreille interne la plus fréquemment observée en radiologie Secondaire à un arrêt du développement embryonnaire vers 5-8 SA Clinique: Surdité de perception ou surdité mixte Rechercher systématiquement une atteinte du MODIULUS

Hypoacousie et otorrhée gauche CAS n° 2 o Patient de 83 ans Hypoacousie et otorrhée gauche

CAS n°2

Cholestéatome Histologiquement, le cholestéatome est constitué de cellules malpighiennes kératinisées et de kératine exfoliée Imagerie: IRM Masse en hypoT1 et HyperT2 marqué Franc Hyper signal en Diffusion (b900) Absence de rehaussement après injection de gadolinium, même en phase tardive (45 min)

Depuis plusieurs mois: CAS n°3 o Femme de 71 ans Depuis plusieurs mois: Dégradation cognitive avec apparition d’une désorientation temporo-spatiale Troubles mnésiques Récemment une hémiparésie gauche

CAS n°3

Gliomatose Cerebrii Tumeur maligne de grade III selon la classification anatomopathologique de l’OMS Df: Infiltration tumorale sous corticale touchant au moins 2 lobes cérébraux +/- associée à une infiltration des noyaux gris centraux Imagerie: IRM Lésion en hypo signal T1 et Hyper signal T2/Flair Absence de réhaussement après injection

Spectroscopie protonique: Gliomatose Cerebrii Spectroscopie protonique: NAA peu diminuée Pic de choline quasi normal Augmentation marquée du myo-Inositol Profil bas grade mI

Céphalées chroniques avec épilepsie pharmaco-résistante CAS n° 4 o Patient de 17 ans Céphalées chroniques avec épilepsie pharmaco-résistante

CAS n°4

Démarche Diagnostique Lésions bilatérales et symétriques péri ventriculaires : Localisation sous épendymaire En iso-signal T2 par rapport à la SG Sans anomalie de signal en FLAIR Hétérotopie de Substance Grise

Hétérotopie de Substance Grise Secondaire à une interruption de la migration neuronale de la région germinale péri ventriculaire au cortex cérébral Soit congénitale: Mutations génétiques altèrent les réactions moléculaires au cours de la migration neuronale Soit acquise: Traumatisme maternel, infection ou toxique qui entraine une gliose et une réaction macrophagique réactionnelle qui modifie la migration neuronale. Epidémiologie: 17% des anomalies néonatale du SNC en autopsie 40% des patients présentant une épilepsie pharmaco résistantes (TTT chirurgical) Imagerie: TDM: isodense (Dg difficile) IRM: Lésion en iso-signal T1 et T2 à la substance grise Pas d’anomalie de signal en FLAIR ni de prise de contraste Localisation: (sur la voie de migration neuronale) Hétérotopie sous épendymaire (le plus fréquent) Hétérotopie en « bandes » = aspect de double cortex Lisencéphalie type 1 et type 2 Hétérotopie focale sous corticale : !! rechercher un cortex fin et dysplasique en regard d’un volumineuse hétérotopie sous corticale !!

Apparition rapidement progressive: Troubles de l'équilibre CAS n°5 o Femme 67 ans Apparition rapidement progressive: Troubles de l'équilibre Troubles de la marche Syndrome cérébelleux Troubles de la mémoire, démence d'évolution rapide (2 mois)

CAS n° 5

Démarche Diagnostique Association clinique et radiologique: Démence rapidement progressive Hyper signaux FLAIR/Diffusion de la substance grise, symétriques, touchant préférentiellement : Thalamus Putamen Noyaux caudé Maladie de Creutzfeld-Jakob

Maladie de Creutzfeldt-Jakob Dégénérescence du SNC caractérisée par l’accumulation dans la substance grise d’un prion Le plus souvent sporadique mais certains cas sont héréditaires ou iatrogènes Clinque: Démence rapidement progressive associée à des signes pyramidaux et extra-pyramidaux +/- sd cérébelleux Evolution fatale en plusieurs mois Imagerie: IRM Hyper signaux FLAIR et diffusion des noyaux gris centraux, des thalami puis du cortex cérébral Caractère symétrique évocateur « Pulvinar sign » atteinte élective symétrique des noyaux dorsaux du thalamus

Crises tonico-cloniques pendant son sommeil CAS n°6 o Homme 34 ans Crises tonico-cloniques pendant son sommeil

CAS n°6

Démarche Diagnostique Lésion intra corticale temporale antérieure gauche: d’aspect multinodulaire et pseudo kystique Apparaissant en hypoT1 et HyperT2 / Flair Sans prise de contraste après injection Absence d’effet de masse DNET

(Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale) DNET (Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale) Tumeur bénigne focale, intra corticale associée à une dysplasie corticale Typiquement chez enfant et adulte jeune +++ Epilespie ++ Souvent crises partielles complexes et difficilement contrôlables par ttt médical Imagerie: IRM Masse intra corticale multinodulée (pseudo-kystique), bien limitée, en hypoT1 et HyperT2/Flair Habituellement, pas de prise de contraste Effet de masse minime Pas d’évolution avec le temps Localisation préférentielle: Lobe temporal (amygdale et hippocampe)

ATCD de Spondylarthrite ankylosante évoluant depuis plusieurs années CAS n°7 o Patiente de 90 ans ATCD de Spondylarthrite ankylosante évoluant depuis plusieurs années Canal lombaire rétréci ??

T2 T2 T1

A: Spondylodiscite B: Pseudarthrose C: Métastase D: Chordome CAS n°7 o A: Spondylodiscite B: Pseudarthrose C: Métastase D: Chordome E: Kyste intra osseux

Syndrome de Brown Séquard gauche d’installation rapide CAS n°8 o Patient de 35 ans Sans ATCD particulier Syndrome de Brown Séquard gauche d’installation rapide

B: Fragment herniaire à migration postérieure C: Hernie médullaire CAS n°8 o A: Sclérose en plaque B: Fragment herniaire à migration postérieure C: Hernie médullaire D: Myélite transverse E: Méningite carcinomateuse

ATCD d’insuffisance rénale chronique CAS n°9 o Patient de75 ans ATCD d’insuffisance rénale chronique Hospitalisé pour lombalgies inflammatoires

T1 STIR

A: Spondylodiscite infectieuse débutante B: Discopathie dégénérative CAS n°9 o A: Spondylodiscite infectieuse débutante B: Discopathie dégénérative C: Spondylarthrite du sujet âgé D: Fracture transdiscale E: Nucléopathie inflammatoire