Syndrome myocardique Cours 5/1

Syndromes myocardiques Définition – le syndrome myocardique associe les modifications cliniques et paracliniques déterminées par une atteinte pathologique directe du myocarde Causes Myocardites (infectieuses, non infectieuses) Cardiomyopathies: Cardiomyopathie dilatée Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie restrictive Dysplasie arythmogène du ventricule droit 

Le syndrome myocardique des myocardites Causes Infectieuses: virales (v. grippal, v. Coxsackie, adénovirus, VIH, etc), bactériennes (RAA, tuberculose, etc.), mycosiques, parasitaires Non infectieuses: auto-immunes: LES, dermatomyosite, etc, toxiques: médicaments Ex clinique Symptômes Contexte clinique infectieux, contexte clinique de maladie auto-immune Palpitations, douleurs précordiales, dyspnée, syncope

Signes physiques cardiovasculaires Palpation - choc apéxien déplacé en latéral et/ou dans le 6ème espace intercostal Percussion - augmentation de l’aire de la matité cardiaque Auscultation – diminution d’intensité des bruits cardiaques, tachycardie, B3, souffle systolique d’insuffisance mitrale fonctionnelle Pouls périphérique diminué Hypotension artérielle

Explorations complémentaires Explorations biologiques Syndrome inflammatoire non spécifique/anticorps spécifiques en cas de maladie auto-immune Élévation des enzymes myocardiques: CPK-MB, LDH, TGO • Radiographie thoracique: cardiomégalie • ECG: modifications non spécifiques de repolarisation, troubles du rythme et de la conduction • Echocardiographie Dilatation des cavités cardiaques, hypocinésie pariétale • Biopsie myocardique – indiquée exceptionnellement pour le dg étiologique

Syndrome myocardique - cardiomyopathies - = des différentes atteintes myocardiques sans affection valvulaires, coronaires, congénitales, pulmonaires ou péricardiques associées. = des maladies du myocarde associée à une dysfonction ventriculaire

Syndrome myocardique dans la cardiomyopathie dilatée Définition – dilatation des cavités cardiaques (surtout VG) avec diminution des contractions ventriculaires et du débit cardiaque Causes: séquelles post infections virales ou bactériennes maladies auto-immunes (LES, dermatomyosite, etc) toxiques: alcool, cocaïne maladies infiltratives du myocarde (amylose, sarcoïdose, hémochromatose) médicaments: cytostatiques formes familiales: transmission autosomique dominante, autosomique récessive ou liée au chromosome X – mutations des gènes qui codifient les protéines structurelles myocardiques

Examen clinique Physiopathologie Antécédents familiaux – dans les formes familiales Antécédents médicaux infectieux, de maladies auto-immunes Consommation de toxiques Symptômes – palpitation, dyspnée Examen physique général - signes de décompensation cardiaque gauche ou globale Dilatation VG +/- VD Altération de la fonction systolique ventriculaire Diminution du débit cardiaque Augmentation de la pression capillaire pulmonaire et veineuse périphérique

Examen physique cardiaque Palpation – choc apéxien déplacé en bas et en latéral Auscultation - B3 (en cas d’insuffisance cardiaque), souffle systolique d’insuffisance mitrale fonctionnelle, arythmie complète, extrasystoles

Explorations complémentaires Radiographie thoracique – cardiomégalie, stase pulmonaire ECG – troubles de la conduction, fibrillation atriale, extrasystoles

Cardiomyopathie dilatée Echocardiographie – l’examen essentiel pour le diagnostic positif Dilatation ventriculaire Hypocinésie pariétale Diminution du débit cardiaque Thromboses du ventricule gauche, oreillette gauche Régurgitation mitrale, tricuspide Image échographique – thrombus de l’apex du ventricule gauche

La scintigraphie cavitaire: injection intraveineuse d'un tracé radioactif et permet d'évaluer la fraction de l'éjection ventriculaire gauche et droite et d'évaluer les volumes ventriculaires, en cas d’examen échographique difficile L’IRM cardiaque – aspect morphologique et fonctionnel cardiaque Biopsie myocardique – en cas de suspicion de formes secondaires

Le syndrome myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) Définition – hypertrophie primitive asymétrique du VG, prédominante sur le septum avec, parfois, obstruction dynamique à l’éjection. Cause: maladie génétique dans la plus part des cas, transmission autosomique dominante – mutations des gènes de l’appareil contractile myocardique Classification: Forme non obstructive Forme obstructive – 25% des cas Physiopathologie - l’obstruction à l’éjection est dynamique – elle apparait dans la deuxième partie de la systole

Le syndrome myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique Signes fonctionnels: palpitations, angine de poitrine, syncopes, mort subite chez les jeunes, dyspnée d’effort - Il y a des malades asymptomatiques Signes physiques cardiaques: Auscultation - souffle méso- télésystolique d’éjection entendu entre la pointe et le bord gauche du sternum souffle holosystolique mitral d’insuffisance mitrale B4

CMH - explorations complémentaires Examen radiologique Cliché de face – augmentation de l’arc inférieur gauche du cœur Examen ECG – HVG de type systolique, ESV, épisodes de TV Echocardiographie - hypertrophie septale asymétrique - mouvement antérieur de la valve mitrale antérieure qui s’approche du septum en systole ECG Échocardiographie

Le syndrome myocardique dans la cardiomyopathie restrictive Définition – la CR se caractérise par une parois ventriculaire rigide qui détermine une altération du remplissage ventriculaire Causes: amylose (primitive ou secondaire) – la plus fréquente hémochromatose, sclérodermie fibrose myocardique post irradiation mediastinale fibrose endomyocardique (la maladie de LOEFFLER). maladie de Gaucher, etc

Cardiomyopathie restrictive Symptômes asymptomatique ou dans les formes évoluées, manifestations d’insuffisance cardiaque ou mort subite Ex physique général – normal ou, en évolution, signes d’insuffisance cardiaque Examen physique cardiaque - Auscultation du cœur: B4, troubles du rythme et B3 après l’apparition de l’insuffisance ventriculaire Physiopathologie: rigidité des parois ventriculaires → diminution de la compliance ventriculaire → altération du remplissage ventriculaire → dilatation des oreillettes → stase veineuse pulmonaire et périphérique; débit cardiaque normal

Explorations complémentaires ECG – troubles non spécifiques de repolarisation, troubles du rythme Echocardiographie Epaississement des parois ventriculaires Dilatation des oreillettes En amylose → parois myocardiques brillants • Scanner, IRM thoracique

Biopsie myocardique – pour le diagnostic étiologique il faut noter que le diagnostic étiologique des cardiopathies restrictives est souvent accessible par d'autres prélèvements :  - biopsie ganglionnaire : sarcoïdose,  - biopsie hépatique : hémochromatose,   - biopsie gingivale : amylose. Cathétérisme cardiaque - Les pressions intraventriculaires diminuent brusquement au début de la diastole et après augmentant rapidement – aspect en racine-carrée

Dysplasie arythmogène du ventricule droit Se caractérise par des zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) Maladie rare, transmission autosomique dominante Atteinte prédominante du ventricule droit Tableau clinique: palpitations, dyspnée ECG: arythmies ventriculaires: extrasystoles, tachycardie, fibrillation