Les polyradiculonévrites Une femme de 24 ans Aggravation sur 2 semaines Paresthésies des mains et des pieds Hypoesthésie en gants et chaussettes Abolition arthrokinésie et pallesthésie Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg Tétraparésie proximale et distale 4/5 Diplégie faciale périphérique Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Incidence 1/ 100 000 hab/ an Auto-immun Précédé dans les 15 jours: Vaccination Infection respiratoire ou digestive Pathologie démyélinisante Urgence diagnostique et thérapeutique

Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré EMG Confirme la neuropathie Confirme le caractère démyélinisant Ponction lombaire Dissociation albumino-cytologique Ces examens peuvent être normaux au début de la maladie.

Les polyradiculonévrites aigues Evolution en 3 phases Phase d’extension des déficits < 4 semaines Tétraparésie proximale et distale Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition Phase de plateau Phase de récupération

Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Les risques Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation Insuffisance respiratoire Risque thrombo-embolique Dysautonomie Pronostic 15% séquelles légères 5% séquelles graves Traitement Surveillance en unité spécialisée Immunoglobulines intra-veineuses Échanges plasmatiques

Les Polyradiculonévrites Chroniques Prévalence 1 / 100 000 habitants Âge moyen 50 ans Pathologie auto-immune Lésions de démyélinisation Installation des déficits sur plus de deux mois Signes cliniques Atteinte symétrique, bilatérale Tétraparésie Paresthésies des 4 membres Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre Atteintes des paires crâniennes possible Dysautonomie exceptionnelle

Les Polyradiculonévrites Chroniques Évolution Progressif Plus rarement à rechute EMG Neuropathie démyélinisante Ponction lombaire Dissociation albumino-cytologique Traitement Corticoïdes Immunoglobulines intraveineuses Échanges plasmatiques

Maladies du neurone moteur

Sclérose Latérale Amyotrophique Maladie dégénérative Mort des neurones moteurs centraux et périphériques Incidence 2-3/ 100 000 hab/ an Âge moyen de début: 56 ans

Sclérose Latérale Amyotrophique Association d’une atteinte centrale et périphérique

Sclérose Latérale Amyotrophique Diagnostic Imagerie normale Electromyogramme Tracés de dénervation diffus

Sclérose Latérale Amyotrophique Evolution: Médiane de survie: 36 mois sans traitement Insuffisance respiratoire Trouble de la déglutition Complications décubitus Traitement Centres spécialisés Riluzole, vitamine E Gastrostomie Ventilation au masque non-invasive Rééducation, ergothérapie …

Maladies de la jonction neuromusculaire