DIPLÔME UNIVERSITAIRE DE NEUROREANIMATION 2010-2011 DUNE DIPLÔME UNIVERSITAIRE DE NEUROREANIMATION

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE Physiopathologie Alain CREANGE Présentation clinico-électrophysiologique Sophie DEMERET Prédiction de la ventilation mécanique Tarek SHARSHAR Principales complications du syndrome de Guillain-Barré Francis BOLGERT Prise en charge thérapeutique et lecture critique des principaux essais thérapeutiques Francis BOLGERT

Complications dans 2 séries du MGH Rétrospective Prospective N = 169 N = 120 Pneumonie 46 (27%) 24 (22%) I. Urinaire 38 (22%) 15 (14%) Hyponatrémie 12 (7%) 29 (26%) Hémorragie digestive 13 (8%) 2 (2%) Embolie pulmonaire 6 (4%) 2 (2%) Sepsis 1 (<1%) 2 (2%) Sténose trachéale 5 (3%) 1 (1%) Hypercalcémie 0 2 (2%) Pneumothorax 2 (1%) 1 (1%)

Infections respiratoires Asepsie Préventions des fausses routes Sous estimation du ventilatoire +++ Patient inactif Augmentation du métabolisme basal si fièvre Toux retardée au cours du test à l’eau Intubation nasale/orale Position demi-assise si elle est possible Auscultation, RX +++ PDP Trachéotomie (date ?)

Autres complications et préventions Infection urinaires Infection sur cathéter Prophylaxie des thromboses veineuses : HBPN Bas de contention Dénutrition : sonde gastrique Matelas anti-escarres Soins de bouche Nursing Kinésithérapie Communication +++

Dysautonomie Formes graves très habituellement donc sous VA mais exceptions Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie [diminution de 20/mn, stimulation, aspiration] Variation de la pression artérielle > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h Ralentissement digestif Sudation, troubles vaso-moteurs Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF) Hyperglycémie > 7 mMol/l

Dysautonomie Tachycardie et variation tensionnelle +++ Traitement si HTA; tenir compte des hypotensions spontanées possible Hypotension : remplissage +++ ATTENTION Hypersensibilité aux amines pressives Hyponatrémie : surveillance de l’hypernatriurèse Compensation des pertes sodées Rôle de l’ANF Hyperglycémie : insuline Constipation

Productions oniroïdes et syndrome de Guillain-Barré Fréquentes dans les Formes le plus souvent graves et Toujours dysautonomiques Longtemps méconnues car : Jamais spontanément rapportés Sans confusion mentale évidente Passant au 2ème plan/problèmes de réanimation De richesse et de contenu très variable

Revue de la littérature GROSSIORD A. et DENIS J.-P. (1947) – 1 cas/1 HAYMAKER W. et KERNOHAN J.W. (1949) – 7 cas/50 GUILLAIN G. (1953) CLARKE E., BAYLISS R. et COOPER R. (1954) – 1 cas/3 CASTAING R. et col. (1959) – 3 cas/6 NOUAILLAT P. (1963) – 15 cas/144 CASTAIGNE P., BRUNET P. et NOUAILHAT P. 7 cas/480 Mac FARLAND H. et HELLER G. (1966) – 26 cas/100 LICHTENFELD P. (1971) – 2 cas/38 De MORSIER G. (1973) – 2 cas GAMSTORP (1974) – 10 cas FRAYSSE M.D. (1975) – 2 cas PATTE D. (1977) – 20 cas/176 PEPIN M.C. (1978) – 2 cas BRAND (1978) – 1 cas DEWAVRIN P. (1979) SCHMIDT-DEGENHARD M. (1986) – 3 cas MITELBERG (1986) – 1 cas SHEARN M.A. et SHEARN L. (1986) Auto-observation WEISS H. (1991) – 5 cas/10 Décès avant 1950

Classification de GUILLAIN (Bruxelles 1937) Forme inférieure Forme mixte, spinale et mésocéphalique Forme mésocéphalique pure (nerfs crâniens) Forme avec troubles mentaux Référence aux travaux de Petit, alliéniste à Ville Evrard. Rien à voir

Recueil des données Rétrospectif le plus souvent Difficile en phase aiguë (épellation, lecture sur les lèvres) Dès que possible après l’extubation Bonne concordance entre le recueil immédiat et rétrospectif des productions oniroïdes

Caractéristiques MEMORISATION +++ Bonne qualité,Prolongée Disparait spontanément avec la dysautonomie Visuelle ou visuo-spatiale, très peu auditive Pas l ’aspect d ’hallucinations psychotiques Pas de confusion Rapidement critiquées Cauchemar ou rêve « Pas comme un rêve habituel » Sex ratio 1/1 Touche identiquement tous les âges

Contenu Expérience élémentaires : Expériences complexes : Sensitives, (mains++) Spatiales : rotation de 90° Visuelles, illusions Expériences complexes : Références spatiales Lévitation Thèmes :maladie, mort, soif.

Etiologie... Délire de réanimation Médicamenteuse : Mais G-B en salle de neurologie exceptionnels au cours des autres pathologies Médicamenteuse : Ranitidine, héparine, antibiotiques Biologique : Na, pO² Dysautonomie : Contemporaine, apparition et disparition Présente même dans les formes moyennes Nécessaire si non suffisante

Dysautonomie Formes graves habituellement Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie [diminution de 20/mn, stimulation, aspiration] Variation de la pression artérielle > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h Ralentissement digestif Sudation, troubles vaso-moteurs Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF) Hyperglycémie > 7 mMol/l

Rêves et dysautonomie Rêve + Rêves - Dysautonome + 49 27 Dysautonome - 20

Rêves et dysautonomie selon la gravité Ambulatoire Grabataires Ventilés 1 2 3 + 76 18 10 8 12 14 - 20 11 9 29

Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil paradoxal chez une patiente présentant un syndrome de Guillain-Barré

Clinique Patiente de 53 ans Sans antécédents médicaux Histoire de la maladie : 15 jours après une rhino pharyngite Apparition progressive sur 3 jours : dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal Ataxie Déficit moteur des 4 membres Aréflexie Paralysie faciale bilatérale

Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil paradoxal chez une patiente présentant un syndrome de Guillain-Barré

Clinique Patiente de 53 ans Sans antécédents médicaux Histoire de la maladie : 15 jours après une rhino pharyngite Apparition progressive sur 3 jours : dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal Ataxie Déficit moteur des 4 membres Aréflexie Paralysie faciale bilatérale

Bilan initial PL: EMG Protéines: 1,18 g/l Leucocytes <1 /mm3 Blocs de conduction distaux diffus Syndrome de Guillain Barré

Clinique J9 : Dysautonomie Céphalées 2 CGTC Transfert aux Urgences cérébro-vasculaires

Bilan TDM Artériographie EEG Hémorragie sous arachnoïdienne fronto temporale droite Artériographie Pas d’anévrysme Dysplasie des vertébrales EEG Activité critique temporo-occipitale droite Disparaît sous gabapentine

Clinique J10 Troubles respiratoires Troubles de la déglutition Dysautonomie toujours franche Tachycardie >120 sans fièvre Variations de la TAs de plus de 40mmHg en 24H

Rêves,illusions et hallucinations J9 à J12 Rêves marquants Étrangeté Précision Illusions Hallucinations

Anomalies du sommeil Somniloquie Troubles du comportement en sommeil paradoxal Pas de paralysie du sommeil Pas de cataplexie

Pendant la période d’hallucinations et de rêves Privation partielle de sommeil Parvenait à dormir environ 6h par nuit Pas de troubles métaboliques glycémie Na,K CO2, O2

Polysomnographie J12, l’après midi, sur 12h EEG avec dérivation centro-occipitale droite Electro-oculogramme Electro-myogramme mentonnier

Hypnogramme J12

SP sans atonie

Stade 2 avec REM

Résultats : anomalies du sommeil paradoxal 2 endormissements en SP 100 % du SP sans atonie REM en dehors du SP (12%) Narcolepsy like syndome

J40, alors qu’elle récupère de son GB Polysomnographie: Disparition des anomalies du sommeil paradoxal TILE (Test itératif de latence d’endormissement) Pas d’endormissement en SP Latence moyenne d’endormissement normale 17 min (normale>8)

Narcolepsy like Groupage HLA classe II DRB1 04/07 et DQB1 0303/0402 Différent du phénotype retrouvé chez 50% des narcoleptiques sans cataplexie

Rêves marquants, illusions et hallucinations Sans confusion Sans trouble métabolique Sans traitement psychotrope Sans antécédent psychiatrique Critiquant ses hallucinations En privation modérée de sommeil Dont l’EEG permet a priori d’éliminer une épilepsie partielle Secondaires au Guillain Barré

Troubles du sommeil et Guillain Barré Troubles du comportement en SP Schenck CH, Bundlie SR, Ettinger MG and Mahowald MW. Chronic behavioral disorders of human REM sleep: A new category of parasomnia. Sleep 1986; 9: 293-8. Somnolence diurne excessive post GB Guilleminault C and Mordini S. Mononucleosis and chronic daytime sleepiness. Arch Intern Med. 1986; 146: 1333-5. Insomnie d’endormissement

Rêves marquants, illusions hallucinations et anomalies du SP Lien temporel entre Anomalies du sommeil de rêve Signes psychiques Lien entre les troubles du SP et les troubles psychiques du Guillain Barré Manifestations psychiques secondaires à une dysrégulation du SP

Conclusion Nécessité d’études complémentaires Information aux patients et aux familles Tenir compte des manifestations psychiques dans la prescription de sédatifs

Cytolyse hépatique Non expliquée Liver function disturbances in GBS : A prospective longitudinal study in 100 patients; Neurology, 1996, 46, 96-100; Oomes PG, van der Meché FGA, Kleyweg RP and Dutch GB Study Group 38 patients à l’entrée : ALAT et γGT > 1.5 N, dont 10 CMV récent mais 28 : pas EBC, hépatite A, B et C, pas d’alcool, médicament ou hépatopathie Témoins (HM) 5 % p < 0.0001 Groupe IGIV : 69% après 2 semaines A 3 et 6 mois diminution significative

GB + « neuropathie de réanimation »

Caractéristiques des patients « axonaux » et « démyélinisants » à l’entrée

Comparaison des éléments cliniques des patients « axonaux » et « démyélinisants » entre l’entrée et le suivi SOFA score Critical Illness score SRIS MOF NS Faiblesse et handicap

Comparaison des éléments cliniques des patients « axonaux » et « démyélinisants » à la sortie

Conclusions Pas de « contribution » des évènements infectieux à l’apparition de lésions axonales Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente

GB et HIV

Conclusions Pas de « contribution » des évènements infectieux à l’apparition de lésions axonales Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente