Histoire de cas de l’urgence Isabel Larocque, R2

1re visite Femme de 42 ans Se présente à l’urgence 2 fosi dans la même semaine. 1re fois: céphalée, dlr lombaire irradiant pied D, puis dlr à G, dlr 2 m. Sup, épaules et omoplates, ce AM paresthésies langue et dysgeusie, dlr péri-orbitale. No sans Vo. Pas de fièvre. IVRS X 2 semaines. Tousse. E/P: TR avec tonus N, mais diminution sensibilité L4 à S1 et dlr à la marche. ECG N, scan cérébral N Dx = sinusite

2e visite Faiblesse augmentée depuis 4 jours aux m. Inf. Ne peut plus se tenir debout. Pas de sx de queue de cheval Pas de fièvre E/P: m. sup. sensibilité et force N m. Inf: sensibilité presque absente toucher léger et toucher douloureux, force flexion cuisses 3/5, extension genoux 3/5

Syndrome de Guillain-Barré

Épidémiologie 1-2/100 000 ↑ 20% d’incidence par 10 ans de tranche d’âge Hommes ˃ femmes

Pathogenèse Infection: Réaction immune croisée contre nerfs Campylobacter jejuni (100 X plsu de risque de faire un SGB dans les 2 mois post-infection) VIH (surtout si pas sévèrement immunosupprimé) Autres infections: CMV, EBV Vaccins: influenza, méningocoque quadrivalent (Menactra) Chx, trauma, transplantation de moëlle osseuse

Signes et symptomes Faiblesse musculaire progressive et symétrique sur 2-4 semaines, puis amélioration Débute habituellement par membres inférieurs, mais 10% par m. sup. ou visage Diminution des ROT ou aréflexie 10-30% attentie sévère muscles respiratoires 50% faiblesse visage 80% paresthésies m. sup et m. inf. 66% dlr aux extrémités et au dos 70% dysautonomie SIADH peut être associé

Diagnostic S et sx compatibles Confirmé par LCR: dissociation albuminocytologique (i.e. ↑ protéines mais G.B. N) = 80-90% des pts à 7 jours post-début des sx G.B. Dans LCR peuvent être élevés si pt VIH+ Recherche de complications respiratoires: CVF et FIM (force inspiratoire max) par inhalo (ex: QID pour le 1er 24h, puis die si stable)

Critères dx Faiblesse progressive de plus d’un membre Aréflexie Critères qui supportent le dx: Progressif Symétrie relative Sx sensitifs légers NC impliqués (bilatéralement) Amélioration après 2-4 semaines Dysfonctionnement autonome Pas de fièvre au début des sx ↑ des protéines dans le LCR EMG compatible avec Guillain-Barré

Sous-types du syndrome de Guillain-Barré Polyradiculoneuropathie démyélisante inflammatoire aiguë : 85-90% des cas, sx classiques Syndrome de Miller-Fisher: ophtalmoplégie et diminution des réflexes, seulement 25% ont une faiblesse des extrémités Neuropathie axonale motrice aiguë: 2e Campylabacter jejuni (surtout en Asie), pas d’atteinte de la sensibilité Neuropathie axonale motrice et sensitive aigüe: attteinte motrice + sensibilité

DDX Polyradiculoneuropathie démyélisante inflammatoire chronique : pt qui continue de se détériorer après 4 semaines. Autre polyneuropathie: 2e arsenic, 2e inhalation colle, 2e vasculite, 2e maladie de Lyme, 2e sarcoïdose, 2e paranéoplasique Myélopathie: niveau sensitif clair et dysfonction vésicale et intestinale Polymyosite Désordre de la jonction neuromusculaire: myasthnie gravis, botulisme (pas d’atteinte sensitive)

Traitement Traitement qui modifie l’évolution de la maladie: Échange de plasma Pour les cas sévères ↓ besoin de ventilation mécanique, ↓ durée faiblesse musculaire, évolution plus favorable Effetsse condaires: sepsis, hypotension Ig i.v. Bénéfices idem à échange de plasma Effets secondaires: méningite aseptique, rash, IRA, hyperviscosité menant à AVC (rare) Pas d’avantage à donner les deux traitements. Si pt continue à se détériorer: retraiter? Pas d’étude...

Traitement de support Toujours mettre pt sous télémétrie avec SV q 4h au moins vs soins intermédiaires vs USI Insuffisance respiratoire: peut survenir rapidement Intuber si: CVF < 20 ml/kg, pression inspiratoire max < 30 cm H2O, pression expiratoire max < 40 cm H2O Dysphagie, incapacité à tousser peuvent jouer dans le besoin d’intubation

Traitement de support (suite) Dysfonctionnement autonome: Tachycardie, bradycardie, hypertension paroxystique alternant avec hypotension, hypotension orthostatique, rétention urinaire, iléus, anhydrose Cardiovasculaire: télémétrie ad amélioration significative, cesser Rx qui diminuent la tension, attention à l’arythmie pendant succion Tqachycardie sinusale fréquente, ne nécessite pas de tx

Traitement de support Réadaptation avec physio, ergo

Pronostic Mauvais pronostic: Âge avancé Hospitalisé <7 jours depuis début des sx Faiblesse sévère à l’Admission Ventilation mécanique Précédé d’une diarrhée EMG: ↓ amplitude de réponse motrice distale à <20% de la normale

Pronostic (suite) 80% marchent seuls à 6 mois

Rechute Chez 10% des pts. Retraiter avec le même traitement Si syndrome de Guillain-Barré ˂6 semaines post- vaccination, éviter ce vaccin pour toujours.

Bibliographie Up to date: “Pathogenesis of GBS in adults” “Clinical features and diagnosis of GBS in adults” “Treatment and prognosis of GBS in adults”