Présenté par Jennifer WAGENER Le néphroblastome Présenté par Jennifer WAGENER Spécialisation en Pédiatrie Année scolaire 2008-2009 Prof. P. Erpicum

Définition Le néphroblastome est le cancer du rein de l’enfant. Il se nomme aussi « tumeur de Wilms ». C’est la forme de cancer du rein la plus fréquente chez l’enfant. Il survient surtout entre 1 et 5 ans. 98% des cas surviennent avant l’âge de 7 ans. Ce cancer représente 5% de l’ensemble des cancers de l’enfant et touche aussi bien les filles que les garçons. Il se développe lorsque certaines cellules du rein deviennent anormales. Elles se divisent sans contrôle et forme ainsi une tumeur embryonnaire. Il y a un grand risque de métastase au niveau pulmonaire.

Définition La tumeur de « Bolande » appelée également le néphrome mésoblastique. C’est la tumeur rénale solide la plus fréquemment rencontrée avant l'âge de 3 mois. Son diagnostic échographique est possible en période anténatale où l'association à un hydramnios est rapportée. Il s'agit d'une lésion solide, volumineuse et sans limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant. Le pronostic du néphrome mésoblastique congénital après néphrectomie est bon mais il existe des risques de récidives.

L’anatomie et le rôle du rein Petit rappel L’anatomie et le rôle du rein

Rôle du rein Filtration et épuration du sang Régulation de la pression artérielle par la production d’hormone dont la rénine ou l'érythropoïétine qui stimule la moelle osseuse pour produire des globules rouges Maintien de l’équilibre hydrique et des sels minéraux (notamment le sodium et le potassium)

Pas d’étiologie connue ! Cause Pas d’étiologie connue !

Signes cliniques Masse indolore, ferme et lisse dans la région rétro-péritonéal (gonflement de l’abdomen) et rapidement évolutive Douleurs osseuses (parfois) Hématurie (- de 20%) Augmentation de la tension artérielle

Découverte d’une masse abdominale Diagnostic Découverte d’une masse abdominale  Elle est volumineuse, sans signe associé, rapidement progressive, chez un enfant en excellent état général  Plus rarement :  une fièvre (20 %),  des douleurs abdominales (10 %) dues à la distension abdominale ou à une hémorragie intra tumorale Elles permettront de faire le diagnostic

Examen clinique Dès que la tumeur est suspectée : Prudence : Tumeur fragile et risque de se rompre Tumeur volumineuse, indolore se développant vers l'avant Augmentation rapide du volume Parfois : - pression artérielle élevée - sang dans les urines Rarement : malformations du corps Dès que la tumeur est suspectée : Prévenir tout traumatisme abdominal en interdisant momentanément des activités à risque (sauts, vélo...)

Imagerie  Biologie Premier à faire et le plus simple Échographie abdominale : Premier à faire et le plus simple Scanner abdominal : Indispensable avant la mise en route du traitement Examen par résonance magnétique nucléaire (IRM) abdominale Elle peut être réalisée à la place du scanner  Biologie Pas de signes spécifiques mais ces examens seront réalisés afin d’écarter toutes causes susceptibles de provoquer la tumeur

Imagerie (suite)  Extension tumorale Les métastases liées au néphroblastome sont : - Pulmonaire (90%) - Ganglionnaire (4%) - Au niveau du foie (15%) - Osseuse (3%) - Abdominale (5,5%) - Cérébrale Les examens qui vont déceler ces métastases sont :  La radiographie du thorax  Le scanner thoracique   La scintigraphie au pyrophosphate de Technetium 99  L'IRM cérébrale

Différents stades de la tumeur Il y a 5 stades d’évolution du néphroblastome  qui se définissent après la chirurgie STADE 1 : La tumeur est restée au niveau du rein  Complétement enlevée après la chirurgie STADE 2 : La tumeur s’étend en dehors du rein  Complétement enlevée après la chirurgie STADE 3 : La tumeur s’étend en dehors du rein  Partiellement enlevée après la chirurgie  Complètement enlevée après la chirurgie mais un ganglion est envahi par la tumeur

 Connaître le stade est important  chimiothérapie ou radiothérapie Différents stades de la tumeur (suite) STADE 4 : Les métastases sont présentes STADE 5 : Les deux reins sont atteints  Connaître le stade est important  puisqu’il va orienter le traitement et permettre de l’adapter au patient : chimiothérapie ou radiothérapie ou les deux en fonction du stade et de l’agressivité

Diagnostic différentiel L’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes  malformations kystiques et hydronéphrose  Il faut également savoir le différencier de : abcès du rein (syndrome infectieux) localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome tumeur rhabdoïde du rein autres tumeurs du rein bénignes autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales: neuroblastomes hépatoblastome et tumeur germinale

Prise en charge thérapeutique Chimiothérapie initiale Chirurgie Radiothérapie

Dans tous les cas, chimiothérapie pré-opératoire et néphrectomie Indication des différentes méthodes thérapeutiques Dans tous les cas, chimiothérapie pré-opératoire et néphrectomie STADE 1 : Chimiothérapie post-op à 2 drogues STADE 2 : Chimiothérapie post-op à 3 drogues STADE 3 : Radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues

Indication des différentes méthodes thérapeutiques (suite) STADE 4 : Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues et exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète STADE 5 : Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté. Histologie défavorable : Renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.

Guérison et suivi 90% des néphroblastomes vont guérir (100% de guérison pour les stades favorables et 63% de guérison pour les stades à haut risque) Pendant les deux premières années : tous les trimestres Objectif : recherche de métastases pulmonaires par radiographie et de métastases sur le rein ou le foie par échographie abdominale. Les années suivantes  Objectif : recherche de séquelles éventuelles : Insuffisance rénale Insuffisance cardiaque Troubles de l’audition Troubles de la fertilité (chez le garçon) après utilisation d’Ifosfamide.