Indications de la PPC/VNI chez l’enfant Sonia Khirani Unité de Ventilation Noninvasive et Sommeil, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, France

Indications PPC/VNI Rôle du support ventilatoire PPC: VNI: Equipement Modalités VNI: Equipement Effets indésirables PPC/VNI Conclusions

RÔLE DU SUPPORT VENTILATOIRE PPC/VNI chez l’enfant RÔLE DU SUPPORT VENTILATOIRE

Δ contrôle ventilatoire  muscles respiratoires Balance respiratoire CAPACITES Δ contrôle ventilatoire Ondine Hypoventilation centrale CAPACITES  muscles respiratoires Maladies neuromusculaires DEMANDE  charge respiratoire Obstructions des VAS Maladies pulmonaires La ventilation est garantie grâce à l’équilibre entre 3 composants Hypoventilation alvéolaire  PaO2 et  PaCO2

Pathologies respiratoires et sommeil Maladies neurologiques NMD Maladies pulmonaires/SAOS Hypoventilation centrale

Rôle du support ventilatoire (PPC/VNI) contrôle ventilatoire CAPACITES contrôle ventilatoire DEMANDE charge respiratoire CAPACITES muscles respiratoires PPC/VNI La ventilation est garantie grâce à l’équilibre entre 3 composants

PPC chez l’enfant Indications

Quand débuter la PPC ? Indications les plus fréquentes: SAOS résiduel (> 5/h) post adéno-amydgalectomie, SAOS lié à l’obésité, SAOS associé aux malformations cranio-faciales, ORL (trachée), SAOS associé aux maladies neuromusculaires (!!). Pas de critères validés d’initiation de la PPC En pratique Critère indiscutable SAOS (>5/h) symptomatique et/ou altération des échanges gazeux malgré la chirurgie ORL ou impossibilité de chirurgie ORL Au cas par cas en tenant compte: Signes cliniques de SAOS persistants malgré les autres traitements P(S)G: IAH, sommeil fragmenté,… Terrain sous-jacent (pathologie) Age (performances scolaires)  Essai pendant 1 à 2 mois puis ré-évaluation Kaditis et al. ERS Task Force. Eur Respir J 2016

Bénéfices attendus de la PPC ? Normalisation de la PSG/PG IA = 0 Normalisation de la qualité du sommeil Correction/prévention de la morbidité associée au SAOS Troubles neurocognitifs +++ « Stress » cardiovasculaire Syndrome métabolique Marcus et al. AJRCCM 2012

VNI chez l’enfant Indications

VNI, pour qui ? SAOS non corrigé par la PPC ou nécessitant PPC élevée, Syndrome d’apnées centrales du sommeil, Obésité avec hypoventilation, Pathologies neuromusculaires / neurologiques, Pathologies pulmonaires (mucoviscidose, bronchiolite oblitérante,…), Malformations thoraciques (scoliose, ostéogénèse imperfecta, neurofibromatose, arthrogrypose, fibrodysplasie ossifiante progressive,…)

VNI et SAOS: quand débuter ? Niveau PPC trop élevé, non toléré, pour corriger SAOS, SAOS mixte (≥20-30% AC) non corrigé par la PPC, Hypoventilation alvéolaire malgré réglage optimal de la PPC, Apnées centrales exclusives (pathologie neurologique), Apnées centrales apparaissant sous PPC (AC complexes)

VNI et NMD: quand débuter ? Recommandations: Hypoventilation nocturne symptomatique Hypercapnie diurne VNI devrait être initiée en cas de TRS !! Symptômes cliniques: non fiables Absence de critères pour programmer une PSG: au moins 1 fois/an si CV < 60%, non-ambulants, faiblesse musculaire, TRS, paralysie/dysfonction diaphragmatique, colonne vertébrale raide Absence de critères nocturnes d’initiation de VNI ? hypoxémie: quel seuil ? quels critères ? hypercapnie: quel seuil ? quels critères ? AHI ? (limitations de débit, hypoventilation ≠ hypopnée) Qualité et architecture du sommeil ? Cas particuliers: VNI avant arthrodèse/anesthésie défaut de croissance du poumon/cage thoracique chez le jeune enfant Hull et al. Thorax 2012

VNI et pathologies pulmonaires Pathologies pulmonaires Pathologies interstitielles obstructives (Mucoviscidose, BO, …) Hypoxémie + Hypercapnie Hypoxémie VNI ± O2 O2

VNI et Muco: quand débuter ? Recommandations: Décompensation respiratoire aigue hypercapnique Hypercapnie diurne VNI devrait être initiée en cas de TRS Hypercapnie nocturne ± signes de troubles respiratoires du sommeil Absence de critères pour programmer une PSG Absence de critères nocturnes d’initiation de VNI Cas particuliers: Réentraînement à l’effort Fatigue et désaturations pendant la kiné Patients en attente de greffe / réhabilitation

VNI et malformations thoraciques: quand débuter ? Recommandations: Décompensation respiratoire Hypercapnie diurne VNI devrait être initiée en cas de TRS Hypercapnie nocturne !!! ± signes de troubles respiratoires du sommeil Absence de critères pour programmer une PSG Absence de critères nocturnes d’initiation de VNI Jeune asphyxiating thoracic dystrophy

PPC/VNI chez l’enfant equipement

Appareils pour la PPC/VNI

Masques pour les nourrissons

Masques pédiatriques

PPC/VNI chez l’enfant Complications

Complications PPC/VNI Nasales: congestion, rhinorrhée, épistaxis; Faciales: érythème cutané lié au masque, rétrusion faciale;  Importance de la bonne gestion des complications pour garantir l’adhérence du patient au traitement

Retromaxilla Facial flattening

Conclusions Toutes ces pathologies sont susceptibles d’entraîner des TRS, qui peuvent précipiter la mise en place d’une PPC/VNI SAOS: Indication de la VNI au cas par cas ou selon étiologie (apnées centrales, obésité hypoventilation, …) NMD: Sélection des patients pour une étude du sommeil Pathologies pulmonaires intérêt de la VNI dans la muco et dans certains cas de BO pathologies interstitielles : pas d’indication sauf soins palliatifs Pathologies thoraciques malformatives Intérêt de la VNI au cas par cas Nécessité de définir: Critères d’initiation de la VNI Bénéfices cliniques de la VNI