Dr. Jésus Gonzalez-Bermejo PRISE EN CHARGE DES INSUFFISANCES RESPIRATOIRES AIGUES ET CHRONIQUES D’ORIGINE NEUROMUSCULAIRE Au long cours Dr. Jésus Gonzalez-Bermejo U.A.R.D (Unité d’Appareillage Respiratoire de domicile) Service de pneumologie et de réanimation du Pr. SIMILOWSKI Centre de référence : SLA Paris, France Pitié Salpêtrière, Paris, France

Quelques références www.splf.org www.has-sante.fr

Historique de la prise en charge respiratoire de la DMD Pas pour tout le monde… Prolongation de la vie par la ventilation 1er essai de VNI QOL Débuts de consensus… 1979 1987 1991 1993 2001 25% des médecins non convaincus Amélioration de la survie Qualité de vie Gibson, Chest 2001 Alexander, Arch Phys Med Rehabil. 1979 Yasuma, Chest 1996 Bach, Am J Phys Med Rehabil. 1991 Consensus Robert D, Eur Respir J. 1993 Chest 1999 VNI Delaubier, Agressologie. 1987

Historique de la prise en charge respiratoire de la SLA Description précise de l’atteinte respiratoire et du sommeil Amélioration de la qualité de vie sous VNI Consensus sur la nécessité de la VNI Prolongation de la vie par la VNI 1995 1999 2000 2003 2006 Amélioration de la survie Qualité de vie Consensus Aboussouan et coll. Ann Intern Med 1997 Kleopa et coll. J Neurol Sci 1999 Pinto et coll. J Neurol Sci 1995 Lou et coll, 2003 Neurology Bourke et coll, 2003 Neurology Neurology 2006 Revue Neurologique 2006-conférence HAS Sommeil et respiration Arnulf et coll. Am J Respir Crit Care Med 2000 Bourke et coll. Neurology 2001 Similowski et coll. Eur Respir J 2000 Sla et réanimation???

Pourtant ce ne sont pas des malades interdits de réanimation…

2 points clefs La dysfonction diaphragmatique L’atteinte de la toux

La dysfonction L’atteinte diaphragmatique de la toux Toux OK Toux atteinte Toux OK

La dysfonction L’atteinte diaphragmatique de la toux Toux OK Toux atteinte Toux OK

Comment marche le diaphragme ? Muscle automatique, programmé pour fonctionner jour et nuit, toute la vie, sans interruption

La dysfonction diaphragmatique : physiopathologie Commande automatique dans le tronc cérébral Racine C3/C4/C5 Nerfs phréniques diaphragme Cortex

Malades très symptomatiques finalement…Duchenne Fatigue Dyspnée Céphalées matinales Mauvais sommeil Somnolence diurne Réveil nocturnes avec dyspnée et palpitations Difficultés de concentration Cauchemars Cauchemars à thèmes respiratoires Irritabilité, anxiété Pollakiurie Diminution des facultés intellectuelles Dépression Diminution de la libido Diminution des performances scolaires Perte de poids Troubles de la mémoire JR Bach and AS Alba Chest, Jan 1990; 97: 52 - 57.

Signes cliniques

Un seul traitement efficace: la ventilation mécanique

Critères de mise en route Ventilation dans la SLA Critères de mise en route Des symptômes liés à l’hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne ou des signes de dysfonction diaphragmatique associés à un des critères objectifs suivants : 1) une PaCO2 > 45 mmHg et/ou 2) une Capacité Vitale < 50 % de la théorique et/ou 3) plus de 5 % du temps d’enregistrement nocturne en dessous de 90 % de SpO2 en l’absence de syndrome d’apnées du sommeil obstructif évident et/ou 5 minutes consécutives avec une SpO2 < 89 %. Toutefois ce dernier critère est considéré comme très tardif ; 4) une PImax et une SNIP < 60 % de la valeur prédite plutôt que la valeur fixe de 60 cm H2O du consensus.

La ventilation mécanique Est-ce utile? Est-ce faisable? Quels sont les intervenants?

Amélioration de la survie La ventilation de domicile est elle efficace dans les maladies neuromusculaires ? Amélioration de la survie Dans la myopathie de Duchenne Yasuma, Chest 1996

dans la SLA Survie sous VNI (Aboussouan, Ann.Int.Med.1997)

Améliore la survie

Améliore la qualité de vie

Est-ce utile? OUI ! « La VNI, un traitement devenu incontournable dans la SLA »

Mais cela n’est pas facile…

La ventilation mécanique Est-ce utile? Est-ce faisable? Quels sont les intervenants?

Trop de malades? Evolution des patients sur le centre SLA de Paris

La ventilation mécanique Est-ce utile? Est-ce faisable? Quels sont les intervenants?

Les intervenants : nombreux… U.A.R.D : unité d’appareillage respiratoire de domicile Centre SLA Paris Prestataire de domicile Cardif/ADEP/LVL… Reseau SLA Idf Domicile Famille U.A.R.D* Pitié Salpêtrière Personnel paramédical libéral urgences Médecin traitant Service de neurologie Séjours de répit-SSR réanimations HAD Service de pneumologie Réseaux soins Palliatifs

Perpectives : Stimulation « diaphragmatique » implantée dans la SLA Essai randomisé contrôlé RespiStimSLA

Pose chirurgigale par coelioscopie

Visualisation du diaphragme C3 SCI- Motor Neurons destroyed Posterior diaphragm denervated ALS- Radial bands of denervation

La dysfonction L’atteinte diaphragmatique de la toux Toux OK Toux atteinte Toux OK

Il existe des appareils d’aide à la toux Cough assist™ Clearway™

Conclusion La ventilation mécanique est incontournable dans la SLA car efficace et facile à mettre en place mais des améliorations sont attendues : N’ayons plus peur de la maladie Accueil des urgences en proximité : réanimations et SAU locaux Prise en main par l’éthique de la non discussion de trachéotomie Introduction de nouvelles méthodes de ventilation…la stimulation électrique