Congrès National de Chirurgie 2017 Schwannome périnéal Dr i.yassin , dr w.lemhouer, pr a.majbar, pr M.alaoui, pr m.raiss, pr F.sabbah, pr a.hrora, pr M.ahallat Chirurgie c – hopital ibn sina - rabat Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Introduction Les Schwannomes sont des tumeurs bénignes issues des cellules de Schwann de la gaine des nerfs périphériques. Ils sont le plus souvent présents chez les jeunes hommes de 20 à 50 ans . Les Schwannomes ont habituellement une croissance lente solitaire, non agressifs, découverts comme de grandes masses. Ils représentent 5% de toutes les tumeurs bénignes des tissus mous et sont généralement situés dans la tête, le cou et les zones de flexion. Les schwannomes périnéaux sont exceptionnels, et seuls quelques cas ont été rapportés dans la littérature . Nous rapportons un cas de schwannome périnéal en étroite proximité du sphincter anal, et nous fournissons un résumé des caractéristiques cliniques, radiologiques et chirurgicales de cette entité rare. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 62 ans admis pour une masse périnéale. Cette masse est apparue huit mois avant l'admission, et son volume a augmenté rapidement au cours des dernières semaines. La masse n'était pas douloureuse, et il n'y avait pas de rectorragies ou de troubles intestinaux. Examen clinique a montré une masse molle, située latéralement à droite de l’anus. Le toucher rectal n'a pas montré d’anomalies. L'echographie a révélé une tumeur hétérogène hypervascularisée. La tomodensitométrie (figure 1) a montré une masse périnéale bien limitée, située sur le côté droit du sphincter anal avec présence de zones kystiques, le patient a subi une résection complète de la tumeur. L'exploration chirurgicale a montré une Tumeur blanche encapsulée de consistance élastique Mesurant 11 × 7 cm. La masse a été disséquée des Tissus environnants en préservant les fibres musculaires des Sphincters (figure 2). Les suites opératoires étaient sans incidents. Le rapport histopathologique révèle une prolifération de Cellules ayant des noyaux allongés ou ovoïdes. L’Étude immunohistochimique (figure 3), a montré que les cellules tumorales étaient réactives à l'anticorps S-100 et non réactives pour d'autres anticorps (CD117; CD 34; SMA). Le diagnostic définitif était bénin Schwannome périnéal. Aucune récidive n'a eu lieu après 6 mois de suivi. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Figure 1: TDM montrant la masse périnéale, prenant partiellement le contraste après injection (flèche) Figure 3: Cellules tumorales démontrant une immunoréactivité nucléaire et cytoplasmique Pour S-100 (× 20) (flèches) Figure. 2: Vue chirurgicale montrant la masse périnéale proche du Sphincter anal externe (1: tumeur périnéale, 2: fibres sphincter anales) Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Discussion Le schwannome périnéal est une tumeur très rare, avec peu de cas signalés dans la littérature. Les Schwannomes sont généralement de croissance lente et non agressifs. Par conséquent, ils sont habituellement asymptomatiques et sont découverts sous forme de grandes masses périnéales. Quand ils sont symptomatiques, les patients peuvent présenter des signes non spécifiques à type de douleur, masse palpable ou dysfonction rectale. Le diagnostic préopératoire est particulièrement difficile. Sur la Tomodensitométrie, les schwannomes ont généralement une forme ovoïde ou sphérique, bien limité et peuvent présenter une formation kystique. Le Schwannome a une limite régulière, ce qui permet de le différencier d'autres masses malignes telles que les sarcomes. Lorsque les schwannomes sont principalement solides, le diagnostic différentiel comprend le neurofibrome et le lymphome. Les schwannomes périnéaux doivent être réséqués complètement. La partie la plus difficile dans le cas présenté était la proximité du sphincter anal. Une dissection prudente dans de tels cas est obligatoire pour éviter une blessure des fibres musculaires du sphincter et exposer les patients au risque d'incontinence. Certains auteurs ont conseillé une résection partielle lorsque la tumeur est proche des autres organes pour éviter les dommages iatrogènes. Cependant, les récidives sont liés à des résections incomplètes. Le diagnostic final est effectué par l'histopathologie. L'analyse immunohistochimique est très utile pour différencier les schwannomes des autres masses périnéales. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Conclusion En résumé, les schwannomes périnéaux sont des tumeurs très rares, habituellement asymptomatique, se présentant comme de grandes masses. La résection chirurgicale peut être difficile dans le cas de proximité du sphincter anal. Une dissection prudente dans ce cas est nécessaire pour réduire le risque d'incontinence.   Congrès National de Chirurgie 2017