Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides L. ZIELESKIEWICZ DESC Réanimation Médicale

SAPL Différents types d’ APL : Anticoagulants circulants de type lupiques (spécificité) Anti-cardiolipines ,IgG, IgM, (sensibilité) , sérologie VDRL + Ac anti- ß2Gp1, Ac anti- PE …

SAPL : Physiopathologie Complexe Activité anti-coagulante in vitro, pro-coagulante in vivo Action à différentes étapes du processus de coagulation

Formes cliniques SAPL I aire SAPL II aire (lupus, PR) C’est le caca.., c’est le cata…, c ’est le CATASTROPHIC SYNDROME !

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) : Définition Gravité extrême Défaillance multi-viscérale Évolution rapide Atteinte des micro-vaisseaux

Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Épidémiologie 1ere description en 1992 par Asherson et al. 230 cas recensés , création d’un site: www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS:HTM 50% de mortalité Peut survenir de « novo » Survient plus souvent chez un sujet porteur de SAPL I aire ou II aire

Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Étiologies %

Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Facteurs Déclenchants

Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Clinique Des organes affectés par les thromboses De l’intensité du SIRS lié à la libération de cytokines au niveau des organes en ischémie (SDRA)

Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Paraclinique Biologie Thrombopénie >60% des cas CIVD Schizocytes (faible quantité) Ac anti phospholipides Anomalies des tests de coagulation (LA) LDH : marqueur ischémie tissulaire Imagerie diagnostique ( atteinte splénique) et pronostique Atteintes pauci-symptomatiques !

infarctus hépato-spléniques

cholecystite alithiasique

nécrose surrénalienne

Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Dc Différentiels SHU (E coli O157 H7 ) PTT ( schisocytes +++ ) Thrombopénie immunoallergique à héparine HELLP syndrome CIVD

CAPS : traitement (1) Prophylactique: TT SAPL : -aspirine si problème obstétrical - anticoagulants si thromboses (INR >3 si artérielle , 2 à 3 si veineux) TT facteur favorisant : infection , poussée lupus , péripartum Période péri opératoire (! Relais)

CAPS : traitement (2) TT symptomatique : dialyse , ventilation mécanique , amines… TT étiologique : Urgence: lutte contre thrombose et les auto-anticorps : héparine + corticoïdes

Conclusion: pour passer un « CAPS » en réanimation Grave et sous-diagnostiqué Y penser systématiquement devant: Défaillance multi-viscérale non expliquée Micro-angiopathies Patients porteurs de SAPL Critères diagnostiques récents Traitement agressif hiérarchisé