F.C. Wang, V. de Pasqua, P. Gérard, P.J. Delwaide Nombre et taille des unités motrices dans la SLA F.C. Wang, V. de Pasqua, P. Gérard, P.J. Delwaide Cet exposé sera principalement focalisé sur les résultats de l'application de la TASPM à un groupe de 36 patients atteints de SLA. Départements de l’appareil locomoteur et de neurologie, CHU Liège, Belgique

SLA : TASPM PRINCIPE Estimation de la taille moyenne des UMs échantillon de 10 UMs stimulation nerveuse incrémentale en des points multiples du trajet nerveux 2 ou 3 UMs sélectionnées (5 critères) en chaque point de stimulation Mesure de la taille de la réponse Mmax Nombre d’UMs =  :  1 2 3 Je ne rappellerai que le principe de la TASPM, puisque un atelier sera entièrement consacré à cette technique. Cette méthode d'estimation comporte 2 étapes: la première consiste à estimer la taille moyenne des UMs du muscle ou du groupe de muscles étudié, ici en l'occurence les muscles thénariens innervés par le nerf médian la seconde étape consite à enregistrer la réponse M supramaximale En divisant la taille de la réponse M par la taille moyenne des UMs on obtient le nombre d'unités motrices. L'estimation de la taille moyenne des UMs repose sur le recrutement d'un échantillon de 10 UMs grâce à la stimulation nerveuse incrémentale qui est un mode de stimulation percutanée dont les impulsions sont de très courte durée (50 µs) et de très faible intensité... 4

36 patients avec SLA 15 femmes, 21 hommes âge moyen : 58 ± 12 ans extrêmes : 28 - 76 ans

SLA : Etude transversale 800 ENUM thénarienne 100 10 Nous envisagerons successivement les 3 paramètres étudiés par la TASPM à savoir: le nombre, la taille des UMs et la taille de la réponse M Considérons d'abord les résultats d'ENUM lors de la première application de la TASPM, autrement dit à T0. Confrontation des ENUMs thénariennes aux limites supérieure et inférieure de la normale en fonction de l'âge La sensibilité de la TASPM pour démontrer et quantifier la perte motoneuronale spinale est bonne puisque seulement... 1 20 30 40 50 60 70 80 90 Age (années)

TASPM:reproductibilité de l'ENUM dans la SLA 400 TEST 2 UM r = 0,97 CV = 4 % 100 10 1 1 10 UM 100 400 TEST 1

SLA : Etude transversale ENUM thénarienne 400 PPN r = - 0,42 p < 0,05 Survie > 3 ans 100 < 3 ans 10 r = - 0,69 p < 0,05 Cette diapositive met en relation l'ENUM et la durée d'évolution au moment de la première exploration par la TASPM. On constate que plus la durée d'évolution à T0 est longue et plus l'ENUM est basse. Si maintenant on distigue les patients dont la survie est supérieure à 3 ans, en blanc, et les patients dont la surfie est inférieure à 3 ans, en orange, on constate que la perte motoneuronale est plus rapide dans ce dernier groupe. Dès lors à patir d'environ 9 mois d'évolution, d'un point de vue pronostic, lorsqu'à T0 l'ENUM se situe dans ce secteur, on peut prédire que l'évolution sera relativement lente. 2 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Durée d’évolution à T0 (mois)

SLA : Etude longitudinale Perte moyenne d’UM / an : 73 % ENUM thénarienne 200 p < 0,05 p < 0,05 100 p < 0,05 Perte moyenne d’UM / an : 73 % n=17 n=17 n=15 n=15 n=13 n=13 10 T0 T4 T4 T8 T8 T12

U de Mann-Whitney : , p < 0,001 Suivi de 13 patients atteints de SLA 100 200 ENUM (%) 100 *** *** *** 48% 10 20 T0 T4 T8 T12 T0 T4 T8 T12 U de Mann-Whitney : , p < 0,001 ***

ENUM thénarienne : résumé Résultats reproductibles Diagnostic sensibilité d’au moins 86 % résultats aspécifiques Pronostic ENUM vs Durée d’évolution à T0 T4 : perte > ou < à 50 % d’UMs / an Paramètre le plus adéquat pour suivre l’évolution de la SLA (Bromberg et al. 1993 ; Bromberg et Larson 1996 ; Felice 1997 ; Yuen et Olney 1997 ; Armon et Brandstater 1999)

SLA : Etude transversale TmPUMs (µV.ms) 1000 100 4 20 30 40 50 60 70 80 90 Age (années)

TASPM : reproductibilité de la TmPUMs dans la SLA 1000 TEST 2 r = 0,92 CV = 4 % µV.ms 100 60 60 100 µV.ms 1000 TEST 1

SLA : Etude transversale TmPUMs (µV.ms) 2000 r = 0,58 p < 0,05 Survie 1000 > 3 ans < 3 ans 400 r = 0,65 p < 0,05 100 70 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Durée d’évolution à T0 (mois)

SLA : Etude transversale 300 ENUM thénarienne r = - 0,60 100 p < 0,001 10 3 70 100 1000 2000 TmPUMs (µV.ms)

SLA : Etude longitudinale NS TmPUMs (µV.ms) NS 1000 NS n=17 n=17 n=15 n=15 n=13 n=13 100 T0 T4 T0 T8 T0 T12

Suivi de 13 patients atteints de SLA 300 200 TmPUMs (%) 100 100 20 10 T0 T4 T8 T12 T0 T4 T8 T12

diminution de 63% de la TmPUMs Réduction de 10% de l'ENUM diminution de 63% de la TmPUMs TmPUMs (µV.ms) Madame P.J., 70 ans 2000 2000  moyenne N ± DS 1000 1000 ENUM thénarienne 257 95 100 100 10 9 10 10 8 8 O - 63 % T O - 10 % T

TmPUMs : résumé Résultats reproductibles Diagnostic Pronostic sensibilité d’au moins 75 % résultats aspécifiques Pronostic nette augmentation (> 400 µV.ms) : évolution lente valeur normale ou peu augmentée

SLA : Etude transversale Taille de la réponse M (mV.ms) 50 40 30 20 10 20 30 40 50 60 70 80 90 Age (années)

U de Mann-Whitney : , p < 0,05 Suivi de 13 patients atteints de SLA 300 200 100 100 Taille M (%) * 73% 10 20 T0 T4 T8 T12 T0 T4 T8 T12 U de Mann-Whitney : , p < 0,05 *

Taille de la Réponse M : résumé Diagnostic sensibilité de 36 % résultats aspécifiques Pronostic > à LIN et/ou stable dans le temps : évolution lente < à LIN et / ou réduction rapide dans le temps décompensation terminale absence de compensation des formes aiguës

Réduction de la M / an (%) SLA : décréments 40 Décrément (%) r = - 0,66 p < 0,01 10 3 - 100 - 90 - 80 - 70 - 60 - 50 - 40 - 30 - 20 - 10 10 20 Réduction de la M / an (%)

SLA : décréments Décrément (%) Perte d’UMs / an (%) 40 30 20 10 * p < 0,05 Décrément (%) 30 20 10 < 50 > 50 Perte d’UMs / an (%)

Conclusions

Viviane Gilbert Caterina Denise Marcel Marcelle Madeleine Pietro Christiane Jean-Pierre Alberto Raymond Martine Constant Jacques Christophe Toussaint Damien Suzanne Jean-Pierre Monique Léa Jacques Silvio Félicien Francis Jean-Claude Danica Henri Ginette Yvette Virginie Akif Jean Louise Serge