Place de l’EEG dans la prise en charge des états de mal épileptiques Dr Vincent Navarro Unité d’épilepsie et Département de Neurophysiologie Clinique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière

Intérêt de l'EEG dans les états de mal épileptiques Diagnostic positif Etats de mal non convulsifs Etat de mal larvé (subtle status epilepticus) ou infra-clinique Diagnostic différentiel Pseudo-crises non épileptiques Encéphalopathies métaboliques Encéphalopathies post-anoxiques Aide au diagnostic étiologique Epilepsies généralisées vs épilepsies focales Encéphalite (herpès…) Encéphalopathies spécifiques Intérêt dans la surveillance Efficacité du traitement (crises paucisymptomatiques ou infracliniques) Surveillance du niveau de sédation Intérêt pronostique (+/-) Complexes périodiques latéralisés (PLEDS)

Quelques généralités L’EEG ne s’interprète qu’à la lumière des données cliniques et des différents traitements reçus par le patient. L’interprétation d’un EEG chez un patient présentant un EME réfractaire est délicate, et doit se faire par un électroencéphalographiste-neurologue ayant une expérience dans ce domaine.

Définition EEG d’un état de mal Activité EEG « critique » continue ou se répétant durant 30 minutes Ce qui oriente vers une crise, sur l’EEG: Rythmicité des anomalies (caractère continu) A l’inverse : des anomalies périodiques (= discontinues) n’évoquent pas une crise Les anomalies épileptiques peuvent être: Spécifiques (pointes, pointes-ondes…) Non spécifiques (oscillation rythmique à n’importe quelle fréquence)

Définition EEG d’un état de mal Ce qui oriente vers une crise, sur l’EEG: Les anomalies épileptiques peuvent être: Régulières (dans une épilepsie généralisée idiopathique) Irrégulières (dans une épilepsie partielle), avec organisation de la décharge dans le temps et dans l’espace

État d’absence (EGI) Patiente de 54 ans ayant présenté une 1ere crise à 36 ans, sous CBZ; troubles attentionnels «  fonctionnels »

État de mal partiel temporal Patiente aphasique (contexte d’ADEM)

Patiente de 86 ans ayant présenté une 1ere crise à 80 ans; troubles du langage

Encéphalite limbique paranéoplasique

Définition EEG d’un état de mal Pièges: Des anomalies épileptiques intercritiques sont parfois abondantes: à ne pas prendre pour une crise voire un EME L’EEG peut être peu contributif En cas d’abondants artefacts musculaires Dans de très rares cas d’état de mal (épilepsie partielle continue: décharge d’un petit nombre de neurones)  Intérêt de la vidéo

Diagnostic positif et différentiel 1. les EME convulsifs Le diagnostic est clinique L’EEG : ne doit pas retarder la prise en charge thérapeutique Est indiqué en urgence, si absence de réveil après arrêt des convulsions

Vidéo Patient ayant une épilepsie, hospitalisé en déc 2008 pour un EME

Diagnostic positif et différentiel 1. les EME convulsifs Diagnostics différentiels : Pseudo-crises psychogènes (+++)  pseudo-EME réfractaire Autres mouvements anormaux (notamment myoclonies)

Diagnostic positif et différentiel 1. les EME convulsifs Pseudo-EME d’origine psychogène L’EEG (si possible avec vidéo) est parfois nécessaire : Si persistance d’un doute diagnostique Si coexistence d’une réelle épilepsie comorbidité fréquente: 20-40 % des patients avec pseudocrises ont fait aussi des crises (Benbadis et al., 2001). L’EEG montre alors : Artéfacts de mouvements (parfois trompeurs) Normalité de l’activité de fond entre les artéfacts

Pseudo-EME d’origine psychogène Mécanogramme

Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Le diagnostic est plus difficile Sous-estimé par les « cliniciens » Sur-estimé par les « EEGistes » Clinique trompeuse EME NC confusionnels EME absence expression EEG généralisée EME temporal ou frontal, pseudo-psychiatrique expression EEG partielle EME NC non confusionnels Pris pour des manifestations conversives

Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Les « états d’absence » Clinique : Confusion: obnubilation marquée Myoclonies périoculaires, discrètes (50 %) EEG : Anomalies généralisées, rythmiques D’aspect variable: Pointes-ondes à 3 Hz Pointes-ondes plus lentes (80 %) Test thérapeutique : Efficacité clinique et EEG de l’administration orale ou IV d’une BZD

Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Les « états d’absence » Étiologies: EGI de type absence (recevant un traitement inadapté: CBZ, GBP, VGB, etc) Épilepsie généralisée symptomatique ou cryptogénétique Etats d’absence « de novo » Sujet âgé (++) Facteurs métaboliques ou médicamenteux: - Prise chronique ou sevrage - Psychotropes : BZD, AD, NLP - non-psychotropes

État d’absence de novo

Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Patiente ayant présenté un EDM GTC,sous penthotal (contexte d’encéphalite)

Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Diagnostics différentiels : Plusieurs situations cliniques où l’EEG peut être faussement interprété comme EME NC

Encéphalopathie post-anoxique Pas de réveil à la levée de sédation, après arrêt cardiaque

Creutzfeldt-Jakob sporadique Lapergue et al, Neurology, 2010 Après 1 mg de Rivotril «confusion» progressive depuis 3 semaines

Creutzfeldt-Jakob sporadique Lapergue et al, Neurology, 2010 A B Stimulations C D 1 sec 200 µV After clonazepam injection (1mg in 2 min) After clonazepam injection

Creutzfeldt-Jakob sporadique Lapergue et al, Neurology, 2010 Sommeil Après stimulations E F Auditory stimulation G H 1 sec 150 µV After thiopental injection (200 mg in 2 min) Under thiopental perfusion (1200 mg per day)

Encéphalopathie médicamenteuse ou métabolique Obnubilation après introduction de fortes doses de GBP

PLEDs dans le cadre d’une méningo-encéphalite herpétique Confusion fébrile

« Suppresion-burst » iatrogène Coma Sous thiopental

Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Diagnostics différentiels : les encéphalopathies Autres sources d’erreur : - la présence fréquente de myoclonies (non épileptiques) - l’atténuation des anomalies EEG après injection d’une BZD - de vraies crises peuvent rarement émailler l’évolution de ces encéphalopathies

Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Diagnostics différentiels : les encéphalopathies Test d’injection IV d’une BZD : « positif » (=évoque l’origine épileptique) si Amélioration du tracé EEG + Amélioration clinique (à faire en présence d’un médecin) Attention, si « négatif » : n’écarte pas le diagnostic d’EME

Quand réaliser un EEG ? Le traitement d'un EME dont le diagnostic est évident doit débuter sans attendre l'EEG (accord fort). L'EEG devrait idéalement être disponible 24h/24 pour le diagnostic d’EME et le suivi des formes graves (accord fort). Un EEG en urgence est indiqué : dans les EME convulsifs généralisés sans en retarder la prise en charge thérapeutique initiale (accord fort), surtout si absence de réveil après l’arrêt des convulsions en cas de suspicion d'EME non convulsif à expression confusionnelle (accord fort). en cas de doute persistant sur un pseudo état de mal (accord faible). Lors de la prise en charge d’un EME réfractaire, l’EEG standard doit être répété jusqu’à son contrôle (accord fort). Au réveil du patient, intérêt à contrôler l’EEG au laboratoire (avec davantage d’électrodes).

Quels EEG réaliser ? Un enregistrement EEG standard avec au moins 8 voies et idéalement 21 voies, durant au moins 20 minutes et au mieux 30 minutes est l’examen de référence (accord fort). L’enregistrement EEG doit être au mieux couplé à un enregistrement vidéo (accord faible). Un enregistrement continu de l’EEG avec 8 dérivations (s’il est disponible) est utile durant les premiers jours d’un EME réfractaire à la prise en charge thérapeutique et au suivi évolutif de l’EME (accord fort).

Quels EEG réaliser ? La surveillance EEG continue (« scope EEG »), avec un petit nombre de voies (2 à 4), est utile pour: certaines prises en charge thérapeutique (par exemple, suivi d’un traitement barbiturique visant à obtenir des « burst-suppression ») et au suivi évolutif de certains EME (accord fort). L'EEG continu peut être utilisé par un réanimateur qui a une formation en EEG. Cette surveillance doit être guidée par des EEG standards quotidiens et doit se faire en collaboration avec un électroencéphalographiste (accord fort).

Autres recommandations L’expertise visuelle est plus fiable que les logiciels d’analyse de l’EEG (accord fort). L'interprétation de l'EEG doit utiliser un vocabulaire facilement compréhensible et comporter une conclusion qui stipule la présence (ou la persistance) ou non d'un EME (accord fort).

Diagnostic positif et différentiel -Conclusion- Le diagnostic d’EME repose Sur la clinique (sémiologie, interrogatoire des proches) Et sur l’EEG (idéalement couplé à la vidéo), Attention à ne pas passer à côté d’un EME NC et éviter la iatrogénie des prises en charges agressives des pseudo-EME réfractaires

États de mal post-anoxique Sur des arguments cliniques et EEG: État de mal généralisé ou partiel: très rare État de mal myoclonique: plus fréquent Prise en charge non codifiée Traiter, mais sans escalade thérapeutique Pouvant traduire une souffrance cérébrale profonde Sur des arguments EEG : Méfiance : le plus souvent il ne s’agit pas d’état de mal, mais d’autres anomalies : Suppression burst spontanés, GPEDs, activités épileptiques intercritiques subcontinues

Remerciements Nicolas Engrand, Philippe Gélisse « Place de l’Electroencéphalogramme dans l’état de mal épileptique » Revue Neurologique 165 (2009) 328 – 337 Réanimation 2009;18(1):33–43