Stéatose Hépatique Aigue Gravidique A propos d’un cas… Février 2009 Anne-Laure BOGLINO Interne Anesthésie CHI Poissy Saint-Germain en Laye

LES ENJEUX Problématique diagnostique: tableau clinique frustre et aggravation très rapide, mortalité importante. Rôle central de l’anesthésiste: diagnostic, conduite à tenir, analgésie/anesthésie obstétricale, interactions avec obstétriciens/réanimateurs.

Mme A. 29 ans Pas d’antécédents Suivi de grossesse normal, G1P1 diabète gestationnel traité par régime seul Se présente aux URGO pour contractions → examen par SF: début de travail à 36 SA+3 → prescription bilan bio d’entrée en travail et consultation d’anesthésie → installation en salle de travail

Anomalies biologiques Prise en charge anesthésique Anomalies de l’hémostase: TP=38% TCA=2,07 Fib=0,6 FV=70% Plaquettes=248 000 PEC anesthésique: -interrogatoire usuel: pas d’atcd -clinique: pas de syndrome hémorragique, mais subictère conjonctival et hyperréflexie -CAT: → surveillance clinique et biologique rapprochée → stratégie: analgésie du travail par PCA sufenta envisager correction de l’hémostase

Aggravation du bilan biologique   J0 8h40 J0 13h J0 19h J1 J4 J45 TP/TCA 38% / 2,07 61% / 1,5 41% / 1,41 64% / 1,24 96% / 1,07 F V 70% 67% 72% 65% 98% Fib 0,6 1,7 1,2 3,88 Plqt 248 247 162 177 189 273 GB / Hb 14630 / 14,2 16580 / 14,2 10780 / 9 21210 / / 10,5 12,8 Créat 194 187 191 90 Bili tot/conj 185 / 162 111 / 92 133 / 109 186 / 158 18/ PAL / GGT 382 / 171 211 / 94 238 / 101 261 / 71 147/193 ASAT / ALAT 202 / 165 121 / 94 145 / 91 74 / 40 35 / 34 à confronter avec la clinique…

Suspicion diagnostique: SHAG HEPATOPATHIE DE FIN DE GROSSESSE AVEC INSUFFISANCE HEPATIQUE: cytolyse hépatique cholestase insuffisance hépatocellulaire éléments associés: insuffisance rénale, hypoglycémie (2,9 mmol/L) → serait affirmé seulement par histologie… ASSOCIE A SOUFFRANCE FOETALE

Stratégie de prise en charge URGENCE MATERNO-FŒTALE!!! → traitement pharmacologique: correction de l’hémostase: PFC et fibrinogène lutte contre l’hypoglycémie → traitement obstétrical: extraction fœtale par césarienne en extrême urgence → sous anesthésie générale (troubles de l’hémostase et urgence aboslue) → surveillance et transferts en réanimation et néonat

Evolution   J0 8h40 J0 13h J0 19h J1 J4 J45 TP/TCA 38% / 2,07 61% / 1,5 41% / 1,41 64% / 1,24 96% / 1,07 F V 70% 67% 72% 65% 98% Fib 0,6 1,7 1,2 3,88 Plqt 248 247 162 177 189 273 GB / Hb 14630 / 14,2 16580 / 14,2 10780 / 9 21210 / / 10,5 12,8 Créat 194 187 191 90 Bili tot/conj 185 / 162 111 / 92 133 / 109 186 / 158 18/ PAL / GGT 382 / 171 211 / 94 238 / 101 261 / 71 147/193 ASAT / ALAT 202 / 165 121 / 94 145 / 91 74 / 40 35 / 34 ▲ césarienne + PFC et fibrinogène

Mesures réanimatoires 1) Maintien des fonctions respiratoire (extubation sous surveillance), et hémodynamique. 2) Prise charge de l’insuffisance hépatique: correction de l’hémostase, éviction des hépatotoxiques. 3) Prise en charge de l’insuffisance rénale: maintien d’une hydratation correcte et équilibration électrolytique. 4) Lutte contre l’hypoglycémie. 5) Surveillance clinique (fonctions vitales, ictère, encéphalopathie, syndrome hémorragique) et biologique, adaptation du traitement en fonction de l’évolution ( au max, transplantation hépatique, dialyse).

Evolution en réanimation   J0 8h40 J0 13h J0 19h J1 J4 J45 TP/TCA 38% / 2,07 61% / 1,5 41% / 1,41 64% / 1,24 96% / 1,07 F V 70% 67% 72% 65% 98% Fib 0,6 1,7 1,2 3,88 Plqt 248 247 162 177 189 273 GB / Hb 14630 / 14,2 16580 / 14,2 10780 / 9 21210 / / 10,5 12,8 Créat 194 187 191 90 Bili tot/conj 185 / 162 111 / 92 133 / 109 186 / 158 18/ PAL / GGT 382 / 171 211 / 94 238 / 101 261 / 71 147/193 ASAT / ALAT 202 / 165 121 / 94 145 / 91 74 / 40 35 / 34 ▲ sortie réa

Evolution (suite) Récupération respiratoire et hémodynamique Récupération fonctions rénale et hépatique à J4 Eléments diagnostiques en faveur du SHAG: écho abdo évocatrice + hyperammoniémie Association à une pré-éclampsie (40% des SHAG) Syndrome d’Ogilvie et hématome de paroi

DISCUSSION RAPPEL PROBLEMATIQUE Pathologie à suspecter systématiquement lors d’une hépatopathie gravidique Rôle central de l’anesthésiste Maîtrise de l’anesthésie générale pour césarienne en urgence PEC: intérêt du bilan d’entrée en travail et d’un examen clinique soigneux Optimisation du traitement, réseau de soins Facteurs prédictifs? Pronostiques?

SHAG: rappel théorique « Acute fatty liver of pregnancy », Caractérisé en 1940 par Sheehan A partir de 35 SA, inflitration graisseuse centro-lobulaire, avec ictère et insuffisance hépatique rapidement progressive. Evolution vers coma, insuffisance rénale et hémorragies multiples.

EPIDEMIOLOGIE Pathologie rare et potentiellement très grave du 3ème trimestre de la grossesse. Incidence: 1 pour 10 000 grossesses. → facteurs favorisants: primiparité, fœtus mâle, grossesse gémellaire. Mortalité: 10 à 20%, en diminution de l’ordre de 80% avant 1980. Association avec pré-éclampsie dans 40% des cas.

ETIOLOGIE INCONNUE! Hypothèses: Terrain génétique? (cf physiopathologie) Exposition aux tetracyclines? Complication d’une pré-éclampsie?

PHYSIOPATHOLOGIE Accumulation lipidique intra-hépatocytaire Altération de la β-oxydation mitochondriale des acides gras: déficit enzymatique? Conséquences: - insuffisance hépatique: troubles de l’hémostase jusqu’à syndrome hémorragique, encéphalopathie hépatique - insuffisance rénale

Histologie

CLINIQUE Prodromes: malaise, anorexie, asthénie, fièvre possible. Signes fonctionnels: nausées/vomissements, douleurs abdominales. Signes physiques: ictère tachycardie signes neurologiques: syndrome confusionnel, asterixis, psychose, coma. œdème, HTA, ascite, épanchement pleural. Signes associés: syndrome hémorragique, détresse respiratoire, diabète insipide.

PARACLINIQUE BIOLOGIE: IMAGERIE: - cytolyse hépatique et cholestase modérées insuffisance hépatocellulaire marquée (FV<70%) baisse de l’albumine et hyperammoniémie - trouble de l’hémostase: TP↓ TCAr↑ Fib↓ CIVD possible: PDF+ - anémie, hyperleucocytose et thrombopénie - hypoglycémie - insuffisance rénale, hyperuricémie, acidose métabolique - augmentation amylase et lipase dues à pancréatite concommitante IMAGERIE: Échographie: aspect évocateur=hyperéchogénicité, mais peu sensible et peu spécifique

DIAGNOSTIC Faisceau d’arguments → suspicion de SHAG Seule hépatopathie de la grossesse avec insuffisance hépatocellulaire! Diagnostic de certitude: biopsie hépatique: À discuter lors de la césarienne, trans jugulaire ou transpariétale si hémostase correcte. →Le plus souvent impossible!

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL SHAG Hépatite aigue Cholestase gravidique Pré-éclampsie sévère Trimestre 3ème variable Clinique N/V, malaise, dl abdo, encéphalopathie, Coagulopathie, Sub ictère Malaise, N/V Anorexie, ictère, encéphalopathie Prurit+++ ictère HTA, œdème, protéinurie, oligurie, hyperréflexie Bilirubine élevée normale Transaminases Élévation modérée Élévation importante Élévation minime PAL Normale ou élévation minime Histologie Infiltration lipidique Inflammation et nécrose Stase biliaire, pas d’inflammation Inflammation, nécrose, dépots fibrine Récidive Cas rapportés non oui

TRAITEMENT EXTRACTION FŒTALE EN URGENCE MESURES REANIMATOIRES BUTS: - normaliser fonction hépatique, bilan hydro-électrolytique, hémostase et ammoniémie. - prévenir progression de l’insuffisance rénale - prévenir l’hypoglycémie - éviter symptômes neurologiques - extraction fœtale et prise en charge néonat

TRAITEMENT PRATIQUE → transfert en réanimation → si coma: mesures symptomatiques (VAS), duphalac, néomycine → nutrition d’origine glucosée, restriction protéique → éviction hépatotoxiques → équilibration hydro-électrolytique → correction hémostase: PFC, plaquettes, vitamine K → surveillance survenue infections nosocomiales et prévention de l’hémorragie digestive → surveillance clinique et biologique, adaptation des thérapeutiques.

PRONOSTIC Cas rapportés de récidive, mais rien de démontré… Risque de 15% de récidive sur grossesse ultérieure de la pré-éclampsie si pré-éclampsie associée. Excellent pronostic maternel si prise en charge précoce et insuffisance hépatique et rénale résolutives. Sinon envisage transplantation en urgence. Bon pronostic pour le nouveau né si pas de SFA, d’atteinte hépatique ou d’hypoglycémie.

Merci de votre attention!