SARCOIDOSE PLEURO-PULMONAIRE DrS. OSMANI HCA

I-DEFINITION – GENERALITES II-PATHOGENIE III-MORPHOLOGIE 1-Macroscopie 2-Microscopie IV-EVOLUTION

I-DEFINITION-GENERALITES La Sarcoïdose ou maladie de Besnier Boeck Schauman est une maladie générale , d’étiologie inconnue réalisant des lésions granulomateuses diffuses , dont le diagnostic repose sur 3 éléments: Clinique : Atteinte médiastino -pulmonaire ( 90%) Et éventuelles localisations intra thoraciques

exprimant le caractère systémique de la maladie -Histopathologique : Granulome tuberculoide sans nécrose caséeuse -Etiologique : Elimination des affections susceptibles d’entrainer une lésion histopathologique voisine ( ex: Tuberculose, mycoses …..)

II-PATHOGENIE Bien que l’étiologie de la Sarcoïdose soit totalement inconnue , les recherches ont pu montrer que l’atteinte pulmonaire au cours de la Sarcoïdose était caractérisée par l’accumulation dans le tractus respiratoire inférieur de cellules mononuclées activées (lymphocytes , Monocytes , Macrophages )

L’ atteinte au cours de la Sarcoïdose intéresse à la fois les parois alvéolaires ( Alvéolite murale) et la lumière alvéolaire ( Alvéolite luminale ) , faite de lymphocytes , de macrophages ; puis l’Alvéolite régresse en grande partie cédant la place au granulome épithélio giganto cellulaire

III- Morphologie 1-Macroscopie : -Fibrose pulmonaire interstitielle systématisée -Bulles d’emphyséme -Epaississement pleural 2- Microscopie : -Granulome épithélio giganto cellulaire sans nécrose caséeuse

Cellules épithélioides : composante majeure Rares cellules géantes multi nucléés avec parfois inclusions intra cytoplasmiques ( corps de Schauman – corps astéroïdes ) Couronne lymphocytaire Fibrose périphérique De la nécrose fibrinoide peut être retrouvée ( à ne pas confondre avec de la nécrose caséeuse ) -Les follicules sont de même taille non confluant

IV-EVOLUTION Dans la plupart des cas , le granulome évolue spontanément ou sous traitement cortisonique vers la résolution sans séquelles ou plus rarement persiste inchangé pendant plusieurs années Dans 5 à 15 % des cas l’évolution se fait vers des lésions de fibrose interstitielle

Point fort:diagnostic de la sarcoidose Le diagnostic de sarcoidose repose sur la conjonction de 03 arguments: Présentation clinique radiologique et biologique évocatrice ou compatible Mise en évidence de lésions granulomateuses sans nécrose caséeuse sur au moins un prélèvement histopathologique Exclusion des autres causes de granulome notamment tuberculose,berylliose pulmonaire chronique;granulomatose induite par les interferons de type I ou la BCG therapie ;granulomatose avec déficit immunitaire commun variable ;réactions granulomateuses satellites des cancers et lymphomes,et autres granulomatoses idiopathiques