Cancer du Nasopharynx Pr. F BELBEKRI

Introduction Les cancers du cavum sont dominés par les carcinomes épidermoïdes surtout indifférenciés de type UCNT (undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type) . ils ont une incidence variable, intermédiaire pour le Maghreb très élevée pour l'Asie du sud-est (en chine du sud) et faible dans les pays occidentaux. Ils ont une relation évidente avec le virus epstein-barr (EBV) signée par des taux élevés en IgA de type EA (early antigen). cette localisation profonde asymptomatique et difficile à examiner fait retarder souvent le diagnostic. La symptomatologie clinique est trompeuse car entrainant des signes d’emprunts des différentes régions avoisinantes (otologique, rhinologique voir même neurologique.)

Epidémiologie et terrain les Kc épidermoïdes du cavum sont rares en France: 1% des cancers des VADS par contre sa fréquence est nettement plus élevée chez les individus nés dans le Maghreb. de même cette tumeur se rencontre électivement chez certain chinois originaire du sud-est (le canton). Ceci s’explique par des similitudes dans les habitudes alimentaires riche en nitrosamines qu’on retrouve dans les viandes séchées et salées, harissa… etc. qui sont des aliments carcinogènes. On retrouve par ailleurs chez les races prédisposées aux cancers du cavum, un déficit dans l’expression antigénique du système HLA qui expliquera peut être la sensibilité a l’epstein-barr virus de ces cas. Enfin, la fréquence de l'association Cancer du Cavum présence d'herpes virus type Epstein Barr permet d'évoquer pour cette localisation une étiologie virale. Ce Cancer frappe à tout Age, et il est loin d'être rare chez l'adolescent, et on ne reconnaît pas pour ce siège le rôle favorisant de l'Alcoolisme chronique et du Tabagisme.  

Anat- Path : Siège : Le point de départ exact est souvent difficile à préciser, cependant la paroi latérale, dans la région péri tubaire et tubaire ainsi que la paroi supérieure sont retrouvées le plus souvent.     Aspect macroscopique: Les formes différenciées ont le plus souvent un caractère ulcérant associé à une inflammation ou un bourgeonnement.   Sur le plan microscopique :   Les carcinomes épidermoïdes : constituent 65 % des tumeurs du cavum et se caractérisent par leur faible degré de différenciation, par leur potentiel invasif local associé à une latence clinique redoutable.   - L'UCNT : Est en fait une forme particulière du cancer épidermoïde pratiquement propre au cavum, son évolution et sa radiosensibilité doivent le faire rentrer dans le cadre des cancers peu différenciés qui forment pratiquement 75 % des formes histologiques des Cancers du cavum.   - Les adénocarcinomes sont exceptionnels de même les cylindromes.   - Les lymphomes malins peuvent exister dans cette localisation, il peut s'agir de lymphe sarcomes ou réticulosarcomes.  

Diagnostic positif :   Circonstances diagnostic : Il n'y a pas de signe clinique particulier aux carcinomes épidermoïdes de cavum. Sa symptomatologie est composée de signes d'emprunts orientant pour un professionnel vers le cavum, ou bien parfois égarant le malade chez un neurologue ou un ophtalmologue

1- Signes otologique :   Le plus évocateur est l'hypoacousie unilatérale d'installation progressive qui se révèle de transmission à l'acoumétrie, elle s'accompagne de bourdonnements de timbre grave, de l'autophonie ou raisonnance de la parole avec sensation de plénitude dans la tête. Ce caractère unilatérale et parfois douloureux doit faire différer la mise en place trop hative d'un ATT à l'origine d'amélioration clinique indésirable du moins dans l'étape Dg. Parfois une OMA suppurée ouvre la scène et fait erreur le dg, car on ne pense pas toujours à faire une rhinoscopie postérieure.  

2- Signes rhinologiques :   Habituellement, on constate une obstruction nasale progressive uni ou bilatérale. L'association obstruction- nasale, rhinorrhée séro- sanglante, ou épistaxis est particulièrement suspecte.  

3- Formes névralgiques :   Les crises de douleur apparaissent généralement tardivement, il existe cependant certains malades chez lesquels les névralgies constituent le premier symptôme soit sous formes, d’otalgie ou de douleurs trigémellaire, soit de céphalées en casques irradiant vers l'occipital ou enfin de paresthésies pharyngées. parfois la symptomatologie purement- otologiques ou rhinologiques est masquées derrière une paralysie occulo matrice du VI.   Cette symptomatologie neurologique est trompeuse car elle emmène le malade dans des services d'une autre spécialité ou l'on peut pas toujours) faire pratiquer un examen du cavum.  

Formes Ganglionnaires :   Cette circonstances diagnostic est loin d'être négligeable, puisque dans 40 % des cas, elle constitue le motif de la première consultation, elles sont hautes et présentent tous les caractères d'une adénopathie néoplasique, elle est dure, bien limitée indolore, adhère peu à peu aux plans sous jacents, rapidement bilatérales.  

Diagnostic positif:   Quelque soit les symptômes qui inquiètent le malade, un examen ORL soigneux s'impose.   On commence par un rhinoscopie antérieure, après rétraction de la muqueuse peut faire entrevoir une zone saignante croûteuse sur la paroi post du cavum.  

-L'otoscopie :   Peut montrer un tympan rétracté ou au contraire un niveau liquide d'autant que l'audiométrie met en évidence une surdité de transmission unilatérale avec courbe plate à l'impédencemétrie.   Tous ces signes ont une valeur d'orientation et de suspicion surtout dans nos régions du Maghreb.  

Cependant seule la rhinoscopie postérieure permet d'apporter la certitude en mettant en évidence une tumeur dont on précise l'aspect ulcéré le plus souvent, parfois bourgeonnante, le siège exacte toujours difficile à préciser, une biopsie est souvent très difficile à faire par voie rétro- nasale.   Pour faciliter la Rhino- post on utilisera deux (02) sondes de Nelaton sous anesthésie locale pour relever le voile. Ceci est d'autant plus intéressant qu'en cas de doute, on peut pratiquer une biopsie qui a elle seule affirmera le diagnostic.  

Actuellement la nasofibroscopie souple permet sous AL, de faire une endoscopie rhino- pharyngée atraumatique et mieux tolérée par le malade, avec une bonne visibilité des lésions et surtout de pratiquer des biopsies multiples et bien ciblées.  

Bilan d'extension : Une fois le diagnostic confirmé par l'Anat- Path, un bilan d'extension s'impose pour une classification TNM de cette tumeur.   1- Il repose en premier lieu par une TDM du cavum qui précisera l'extension tumorale selon la classification TNM.  

2- On établira une cartographie les aires ganglionnaires cervicales en précisant la taille inférieure ou supérieure de 06 cm.   - Le nombre, uni ou bilatérale par une échographie cervicale.   Ce bilan complété par une télé thorax.   -Une échographie abdominale et une scintigraphie osseuse à la recherche de métastases osseuse.  

Une fois le bilan d’extension terminé une classification TNM sera établit selon la classification de l’UICC 2002. T1 = Tm confinée au cavum. T2 = Extension vers les tissus mous de l’oro-pharynx ou des FN. T 3 = envahissement des structures osseuses et /ou des sinus para-nasaux. T4 = extension endocrânienne ou des nerfs craniens. N0 = absence de Gg. N1 = Gg unilatéraux (< 6cm ou au dessus des clavicules). N2 = Gg bilatéraux (< 6 cm ou au dessus des clavicules). N3= Gg > 6 cm au dessus ou dessous des clavicules .

Traitement Cobaltothérapie trans-cutanée délivrant 70 Gry en plusieurs séances à raison de 1,8 à 2 Gry par séance et par jour, 5jours par semaine. Elle constitue le seul moyen thérapeutiques efficace de ces localisations par ailleurs hautement radiosensibles. -La chimiothérapie peut être associée en fonction des cas, 1er ou concomitante. -La chirurgie ne peut pas s'adresser qu'aux reliquats ganglionnaires qui persistent 06 semaines après la fin de l'irradiation.

Conclusion L’UCNT est un tumeur particulière au sein des autres cancers de VADS par sont évolutivité: (haut potentiel métastatique), sa survenue chez des sujets jeunes sans facteurs de risques classiques, (alcool, tabac), une relation étiologique avec l’Epstein-Barr Virus et un profil génétique particulier dans le système HLA s’illustrant très bien dans les zones de fréquences intermédiaire ou dans les zones a haute fréquence Asie du sud-est posant de ce fait un vrais problème de santé publique .