Garçon de 6 ans Tuméfaction sus-claviculaire gauche depuis qq mois

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Transcription de la présentation:

Garçon de 6 ans Tuméfaction sus-claviculaire gauche depuis qq mois Ferme et douloureuse à la palpation Adhérente au plan profond Déficit partiel d’extension du poignet et des doigts

Que faire ?

Biopsie

AML Desmine Ki67 Vimentine

Tumeur Desmoïde AML + Desmine ± CD34 - Ki67 (<5%) + NSE - PS100 - Vimentine + Estrogène - Progestérone - AML

Attitude thérapeutique ?

Intervention chirurgicale

Les incisions

Pièce opératoire

Traitement des Tumeurs desmoïdes Diagnostic IRM et biopsie surveillance puis 2ème IRM 3ou 4 mois plutard Si Stable  surveillance Si Augmentation significative de taille  ttt médical (célébrex ,tamoxifène,Glivec) Stable Si augmentation de taille  chirurgie +ou- radiothérapie ou radiothérapie seule