Garçon de 6 ans Tuméfaction sus-claviculaire gauche depuis qq mois Ferme et douloureuse à la palpation Adhérente au plan profond Déficit partiel d’extension du poignet et des doigts
Que faire ?
Biopsie
AML Desmine Ki67 Vimentine
Tumeur Desmoïde AML + Desmine ± CD34 - Ki67 (<5%) + NSE - PS100 - Vimentine + Estrogène - Progestérone - AML
Attitude thérapeutique ?
Intervention chirurgicale
Les incisions
Pièce opératoire
Traitement des Tumeurs desmoïdes Diagnostic IRM et biopsie surveillance puis 2ème IRM 3ou 4 mois plutard Si Stable surveillance Si Augmentation significative de taille ttt médical (célébrex ,tamoxifène,Glivec) Stable Si augmentation de taille chirurgie +ou- radiothérapie ou radiothérapie seule