Syndrome du bébé secoué : démarche diagnostique et lésions Pr Catherine Adamsbaum Dr Caroline Rambaud Dr Caroline Rey-Salmon

Définition Le syndrome du bébé secoué (SBS) est un sous-ensemble des traumatismes crâniens infligés ou traumatismes crâniens non accidentels (TCNA) dans lequel le secouement, seul ou associé à un impact, est responsable du traumatisme crânien

Définition Syndrome du bébé secoué -le terme « bébé » rappelle que la grande majorité des victimes a moins de 1 an -le terme « syndrome » renvoie à des symptômes et à des signes -le terme « secoué » fait référence à un mécanisme où des forces d’accélération- décélération sont appliquées à la tête de l’enfant, causant des lésions

Un geste très violent Les secousses sont « assez violentes pour être reconnues par un observateur extérieur comme dangereuses et susceptibles de tuer l’enfant » (American Association of Pediatrics, 1993)

Des symptômes immédiats Dans tous les cas, le comportement de l’enfant se modifie immédiatement après le geste de secouement violent. Mais les premiers symptômes peuvent ne pas être repérés ou être mal interprétés. L’anamnèse doit être très précise afin de tenter de repérer le moment de cette modification de comportement

Difficultés diagnostiques liées au bébé Très jeune enfant, ne peut pas verbaliser ce qui s’est passé Pas de tableau clinique univoque Parfois aucune lésion externe de violence et des lésions uniquement intra-craniennes

Difficultés diagnostiques liées à l’auteur Aucun témoin de l’épisode de violences Auteur ne dit pas ce qui s’est passé : informations incomplètes ou incohérentes avec le tableau clinique Accès à internet est source de confusion avec explications médicalement déraisonnables (vaccins, scorbut…)

Difficultés diagnostiques liées aux soignants Réticence à évoquer le diagnostic (surtout nourrisson vivant dans famille socialement bien insérée) Informations différentes voire contradictoires au cours de la prise en charge (services d’urgences, services de radiologie, services d’hospitalisation…)

Plusieurs tableaux cliniques Aucun signe spécifique : importance du faisceau d’arguments Les secousses sont répétées dans plus de la moitié des cas avant le diagnostic (Adamsbaum C et al. Pediatrics, 2010)

1/ La mort Décès inattendu d’un nourrisson Décès rapide au décours de manifestations neurologiques aiguës Protocole complet pluridisciplinaire pour la prise en charge d’une mort inattendue du nourrisson (MIN) recommandé par la HAS en février 2007 avec notamment Rx de tout le squelette, FO et scanner (ou IRM) cérébral

2/ Tableau évoquant d’emblée une atteinte neurologique Malaise grave Convulsions répétées voire état de mal Déficit moteur brutal ; hypotonie axiale Signes d’HTIC (plafonnement du regard, vomissements) Apnées sévères, arrêt cardio-respiratoire

3/ Tableau évoquant aussi une atteinte neurologique (stade chronique) Augmentation du périmètre crânien avec changement de couloir Régression psychomotrice / Troubles comportementaux Troubles ophtalmologiques : strabisme, nystagmus Épisodes répétés de vomissements isolés

4/ Tableau pouvant égarer le diagnostic Modifications du comportement général (moins de sourires, pleurs, irritabilité geignement)/ du sommeil/ mauvaises prises alimentaires. Vomissements (sans diarrhée et sans fièvre) Pâleur

5/ Découverte de lésions traumatiques Lésions cutanées d’allure traumatique (ecchymoses, hématomes…) Lésions muqueuses Fractures chez un enfant non déambulant Rechercher SBS : savoir y penser +++ On ne trouve que ce que l’on cherche

Examen clinique Nourrisson dénudé Palpation de la fontanelle, mesure du périmètre crânien Examen neurologique Examen cutanéo-muqueux + lecture attentive du carnet de santé (antécédent traumatique ?)

Reconstitution de la courbe de PC D2crochage PC finet

Évoquer le diagnostic impose d’hospitaliser le nourrisson pour une mise à l’abri immédiate et pour réaliser un bilan complémentaire => Savoir y penser

Bilan complémentaire Scanner cérébral sans injection IRM cérébrale Radiographies de squelette Fond d’œil après dilatation <48h-72h avec schéma +/- photographies EEG (peut révéler crises infra-cliniques) Doppler transcrânien

Bilan complémentaire biologique Hémogramme, hématocrite Ionogramme sanguin Dosage des lactates Hémostase : TP, TCA, fibrinogène, facteur Von Willebrand (Rco et Ag), facteurs VIII, IX et XI

Hémorragies rétiniennes Très rares après un mois de vie Manquent dans environ 20% des cas Sont très évocatrices quand touchent la périphérie de la rétine et/ou plusieurs couches de la rétine, bilatérales ou unilatérales Diagnostic différentiel : AVP à haute cinétique, écrasement céphalique, chute de plusieurs étages MAIS CONTEXTE

Autres lésions oculaires Hémorragie du vitré Hémorragie de la cavité orbitaire (muscles, graisse, gaine du nerf optique) Lésions tardives : hypoperfusion de la rétine (ischémie)

Lésions cutanéo-muqueuses Tronc, oreilles et cou Enfant âgé de moins de 4 mois +++ Pierce et al Pediatrics 2010

Conclusions Les présentations cliniques sont variées, aiguës ou froides : décès inexpliqué, détresse neurologique, macrocrânie, séquelles Les diagnostics différentiels sont rares et en général facilement éliminés au terme d’une démarche clinique rigoureuse

Conclusions Le diagnostic est difficile car le secouement n’est pas déclaré. Une histoire fluctuante ou incohérente est un élément fort du diagnostic Non évocation et sous investigation conduisent à un risque majeur de répétition des secouements