LA MALADIE DE PARKINSON IFSI deuxième année 2017-2018

I: Pour comprendre. PLAN L a maladie de Parkinson est la cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien Le syndrome parkinsonien est défini par l’association Akinésie: ralentissement à l’initiation du mouvement Bradykinésie: ralentissement à l’exécution d’un mouvement Hypokinésie: diminution de l’amplitude d’un mouvement Une rigidité plastique Un tremblement de repos L’existence d’un syndrome parkinsonien traduit l’existence d’un déficit en dopamine Le déficit dopaminergique peut être la conséquence d’un processus dégénératif ( maladie de parkinson ) mais aussi d’une impossibilité pour la dopamine d’exercer son action ( les neuroleptiques bloquent les récepteurs dopaminergiques) I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

PLAN Le diagnostic de la maladie de Parkinson est clinique II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson Le diagnostic de la maladie de Parkinson est clinique Il ne justifie en cas de présentation typique aucun examen complémentaire La réalisation d’examens complémentaires est en cas d’atypie faisant douter du diagnostic de maladie de parkinson Il est important d’exclure une maladie de Wilson chez un patient jeune ( < 40 ans ) présentant un syndrome parkinsonien I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

PLAN III: La maladie de Parkinson Prévalence de 15 cas pour 100.000 habitants Débute en général dans la sixième décennie mais peut survenir plus tôt. Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

PLAN III: La maladie de Parkinson III a: Physiopathologie: Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale Perte de 50 à 60 % des neurones nécessaires avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne Le processus dégénératif dépasse la voie nigro-striatale , expliquant la survenue d’autres signes moteurs et non moteurs comme les troubles cognitifs résistant au traitement dopaminergique Présence d’inclusions neuronales contenant des agrégats anormaux d’alpha-synucléine: corps de Lewy Etiologie inconnue mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux : âge avancé, pesticides, mutations génétiques. I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

III b: Symptomatologie initiale PLAN III b: Symptomatologie initiale Triade Parkinsonienne: la manifestation de ses signes est unilatérale ou asymétrique. L’asymétrie persiste tout au long de la maladie. Tremblement de repos: Présent au repos et disparait à l’effort Touche les membres, le menton, les lèvres Asymétrique ou unilatérale Aggravé par les émotions et le calcul mental Rigidité de type plastique: Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coup avec phénomène de la roue dentée Akinésie-Bradykinésie-Hypokinésie: Révélées par une gêne à l’écriture, à la réalisation des activités de la vie quotidienne, troubles de la marche A l’examen: visage figé, pauvreté des mouvements spontanés, voix monocorde et monotome, ralentissement des gestes alternatifs rapides, lenteur de la marche, perte du ballant du bras. I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

III b: Symptomatologie initiale PLAN III b: Symptomatologie initiale 2. Autres signes révélateurs: En l’absence de tremblements de repos, le syndrome akineto-rigide peut prendre des aspects trompeurs rhumatologiques: raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale… Neuropsychique: ralentissement évoquant une dépression. I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

III b: Symptomatologie initiale PLAN III b: Symptomatologie initiale 3. Signes non moteurs: Les signes non moteurs sont fréquents dans la maladie de Parkinson, surtout dans les formes avancées. Troubles cognitifs et comportementaux Dépression Douleurs Dysautonomie Troubles du sommeils et de la vigilance I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

III b: Symptomatologie initiale PLAN III b: Symptomatologie initiale Arguments principaux di diagnostic et investigations Arguments principaux: Tremblement de repos caractéristique Asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne Normalité du reste de l’examen neurologique Absences de facteurs iatrogènes explicatifs Le diagnostic est clinique. I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

III b: Symptomatologie initiale PLAN III b: Symptomatologie initiale Arguments principaux di diagnostic et investigations Aucun examen complémentaire n’est justifié sauf chez le sujet de moins de 40 ans: IRM cérébrale et bilan du cuivre pour exclure une maladie de Wilson. Le marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale (DAT-scan) peut être utile dans le diagnostic différentiel de tremblements mixtes Le diagnostic est confirmé cliniquement par l’observation d’une nette réduction des signes moteurs à l’instauration du traitement dopaminergique. Dans la maladie de Parkinson, cette sensibilité est prolongée au-delà de 5 ans. I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

III c: diagnostic différentiel PLAN III c: diagnostic différentiel A/ Syndromes parkinsoniens iatrogènes Principalement induits par les neuroleptiques comme le métoclopramide qui est un anti émétique et des sédatifs comme alimémazine. Les antidépresseurs sont rarement responsables B/ Syndromes parkinsoniens atypiques Contrairement à la maladie de Parkinson, les troubles moteurs répondent très peu ou pas du tout au traitement par dopamine La progression des signes est plus rapide et la durée de survie diminuée C/ Syndromes parkinsoniens vasculaires Conséquences de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux L’imagerie cérébrale permet de confirmer le diagnostic Syndrome parkinsonien symétrique, répondant peu au traitement dopaminergique I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

III d: traitement initial PLAN III d: traitement initial Son objectif est de restaurer la transmission de dopamine. Peuvent être utilisés: L-dopa: précurseur de la dopamine qui se transforme en intracérébral en dopamine par la dopadécarboxylase. Un inhibiteur périphérique de la L-dopa est toujours adjoint à la L-dopa pour limiter les effets secondaires: nausées, vomissements, hypotension orthostatique. Les Agonistes dopaminergiques: rotigotine, piribédil… Ils agissent directement sur les récepteurs de la dopamine sans passer par la synthèse de la dopamine. Action moins puissante et sont moins bien tolérés. Risque de troubles du comportement: jeu pathologique, troubles alimentaires, achats compulsifs… I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

PLAN IV: Evolution Comme dans toute affection neurodégénérative, les lésions progressent, traduisant une majoration des signes cliniques. On distingue plusieurs phases: Phase diagnostique Phase du bon contrôle moteur sous traitement Phase des complications motrices du traitement dopaminergique Elles apparaissent en moyenne 4 à 5 ans après le début de la maladie. L’âge jeune du début de la maladie est un facteur de risque pour l’apparition précoce des complications motrices I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principes de prise en charge

PLAN IV: Evolution Comme dans toute affection neurodégénérative, les lésions progressent, traduisant une majoration des signes cliniques. On distingue plusieurs phases: 4. Phase du déclin moteur et du déclin cognitif Absence de sensibilité aux traitements dopaminergiques Signes moteurs axiaux -Dysarthries et dysphagie -Troubles de la marche -Troubles de la posture -Troubles de l’équilibre postural avec chute en arrière B. Troubles cognitifs et comportementaux -Syndrome dysexécutif évoluant vers une démence -Le traitement par dopamine peut provoquer des hallucinations et des délires I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principes de prise en charge

V: Evolution PLAN C. Troubles dysautonomiques -S’accentue avec le temps: hypersialorrhée, constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

V: Principe de prise en charge PLAN V: Principe de prise en charge Histoire naturelle: Progressivement le patient va présenter: Troubles moteurs Les effets secondaires des traitements Des troubles non moteurs Hallucinations, délires Démence Syndrome dépressif Dysautonomie Troubles du sommeil Traitements pharmacologiques: Le but n’est pas de faire disparaitre absolument tous les symptômes mais de donner au patient une autonomie avec un minimum d’effet secondaire. Le traitement est institué par pallier jusqu’à la posologie minimale efficace Ne pas interrompre brutalement le traitement en raison du risque d’effet rebond Surveillance des effets secondaires L-dopa et agoniste dopaminergique I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

V: Principe de prise en charge PLAN V: Principe de prise en charge Conduite à tenir en cas d’effets indésirables: Troubles digestifs: soulagé par motilium Hypotension orthostatique: augmentation des apports hydro-sodés, administration de midodrine ( gutron) I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

V: Principe de prise en charge PLAN V: Principe de prise en charge Prise en charge globale Rééducation kinésithérapique: Son premier but est d’éviter l’aggravation du patient en évitant l’aggravation d’une activité inadaptée Relaxation musculaire, massage, mobilisation passive des articulations appliqué à l’ensemble des secteurs 2. Rééducation orthophonique: Rééducation spécifique de la parole, de la déglutition Psychologique: L’évolutivité de la maladie oblige l’ensemble du tissus familial à s’adapter continuellement au handicap du patient. Ceci s’accompagne d’une souffrance psychologique qui mérite une attention des psychologues. I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge

V: Principe de prise en charge PLAN V: Principe de prise en charge L’objectif des traitements est d’améliorer le quotidien des malades en limitant les complications de leur maladie Leur prise en charge est multidisciplinaire Neurologue Psychologue Médecin rééducateur Kinésithérapeute Ergothérapeute Infirmière Services sociaux Médecin du travail Associations – réseaux ville/hôp I: pour comprendre II: Conditions générales du diagnostic de la maladie de Parkinson III: Maladie de Parkinson Physiopathologie Symptomatologie initiale Diagnostic différentiel Traitement initial IV: Evolution V: Principe de prise en charge