CMTX, atteinte plus sévère chez les hommes 5

L’EMG Confirme l’atteinte du SNP Confirme le diagnostic de polyneuropathie Précise le mécanisme Donne le pronostic La fibre nerveuse, dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone) Atrophie musculaire Récupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis) démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), Absence d’atrophie musculaire Récupération rapide et complète (neurapraxie) 2) La fibre musculaire Recherche une activité spontanée, une sommation temporelle témoin d’une atteinte neurogène, un tracé riche pour l’effort effectué et microvolté témoin d’une atteinte myogène 3) La synapse neuro-musculaire Recherche un bloc post-synaptique

Problème n°1 Une jeune femme de 20 ans, femme de ménage, vous consulte car elle a du mal à lever les bras pour laver les carreaux depuis environ 3 mois Quelles questions posez-vous ? Que rechercher vous à l’examen clinique ?

Déficit moteur SNC SNP Motoneurone Jonction neuro-musculaire Muscle

Quelles questions posez-vous ? - Notion de fatigabilité au cours de l’effort ou de la journée ou évolution progressive ? - Effort de nouveau possible après récupération ? Autres territoires atteints ? Douleurs articulation épaule? - AEG ? - ATCD familiaux identiques ? ATCD personnels de maladie auto-immune ? Que recherchez-vous à l’examen clinique ? - Induire une fatigabilité - Test médicamenteux - Examen (trophicité, systématisation déficit, ROT, déficit sensitif) Ptosis de l’œil G en fin de journée

Quels examens complémentaires demandez-vous ? EMG ? Syndrome inflammatoire ? Auto-anticorps ? CPK? IRM muscle? Biopsie muscle?

SI… VS = 2 (N<10) CPK = 165 (N<180) Présence d’anticorps anticholinestérasiques Diminution du 5ème potentiel de 30%

SI… VS = 85 (N<10) CPK = 802 (N<180) EMG = VCN normales Détection montre…

Fibres nerveuses Jonction NM Muscle Topographie déficit ? Circonstances ? distale Non systématisée proximale ROT ? - + troubles sensitifs? ± Description EMG ? Neurogène Décrément à la stimulation répétitive à basse fréquence) Myogène Autres examens complémentaires?

Problème n°2 Un homme de 75 ans vient vous voir pour des fourmillements des deux pieds qui le gênent depuis longtemps ; en fait, il s’inquiète car il s’est brûlé dans son bain la semaine dernière et il n’a rien senti Quelles questions posez-vous ? Que recherchez-vous à l’examen clinique ?

LES POLYNEUROPATHIES

Quelles questions posez-vous ? - Durée de la symptomatologie ? - Topographie de la gêne ? - Mode de début : symétrique ou asymétrique ? - ATCD ? (métaboliques, carentiels, toxiques) Que recherchez vous à l’examen clinique ? - ROT ? - Sensibilité ? - Crampes ? - Amyotrophie ? Sensibilité piqûre/chaud-froid altérée en socquettes Achilléens diminués

LES POLYNEUROPATHIES Atteinte du système nerveux périphérique, symétrique, longueur de fibres dépendante, d’évolution ascendante : Paresthésies distales symétriques, d’évolution ascendante Crampes Amyotrophie et déficit moteur prédominant en distal aux membres inférieurs Quels examens complémentaires demandez-vous ?

EMG du patient Etude des voies sensitives - Membres inférieurs : absence de potentiel sensitif, - Membres supérieurs : diminution symétrique de l’amplitude des potentiels sensitifs - Vitesses normales Etude des voies motrices - Membres inférieurs : diminution de l’amplitude des potentiels moteurs - Membres supérieurs : amplitudes normales - Vitesses normales Pronostic aussi lié au traitement de la cause Comment l’interprétez-vous ? Qu’en déduisez-vous quant aux possibilités de récupération ?

Polyneuropathie - de mécanisme axonal - à prédominance sensitive - sévère Pronostic aussi lié à la cause

Problème n°3 Une jeune femme de 19 ans, T=172cm, Pds = 45kg vient vous voir pour des paresthésies des deux derniers doigts de la main G Quelles questions posez-vous ? Que recherchez vous à l’examen clinique ? Que vous montre l’EMG ?

Amyotrophie 1er EIOD et loge hypothénar Une vieille dame vous montre ses mains en cs Questions à poser ? Examens complémentaires à demander ? Griffe cubitale Signe de Froment (teste l’ADD du I)

Tinel au coude Hypoesthésie des IV et Vèmes doigts

1. Localisation de la zone du bloc de conduction et du ralentissement segmentaire et focal lors d’une compression du nerf ulnaire au coude

2. Recherche d’altération du potentiel sensitif du nerf ulnaire 3. Recherche tracés neurogènes dans le territoire du nerf ulnaire