MALADIE DE CAROLI DIFFUSE MIMANT UNE HYDATIDOSE HÉPATIQUE Dr. Rahou Fatima Zahra , Pr. M. Soufi , Pr M.Bouziane Sce chirurgie viscérale et oncologie digestive A- Oujda

Introduction La maladie de Caroli est une dilatation des voies biliaires segmentaires intrahépatiques. Le plus souvent diffuse. Le diagnostic est souvent porté avec retard à la suite de gestes chirurgicaux ou endoscopiques inadéquats. C’est une cause rare de cholestase chronique et de lithiases intrahépatiques. Nous rapportons un cas exceptionnel de maladie de caroli atypique chez un jeune homme révélée par un hépatique aigue fulminate et ayant mimé un kyste hydatique rompu dans les voies biliaires.  

observations Nous rapportons le cas de Mr B.N de 30 ans sportif de haut niveau victime d’une intoxication alimentaire suite à une ingestion de viande de canine. Admis en urgence dans un tableau d’angiocholite grave avec insuffisance hépatique. Le scanner et l’imagerie par résonnance magnétique montraient des images évoquant soit un kyste hydatique diffus du foie avec localisation pancréatique ou bien des abcès multiples. La sérologie hydatique  était négative.

Resultats En Peropératoire, il existait une nécrose hépatique verdâtre Évoquant une maladie de caroli atypique sans présence de Lithiase. Un traitement antibiotique et acide ursodéoxycholique ont permis l’amélioration clinque. Entraînant des coliques biliaires ou des épisodes de pancréatite; Le diagnostic repose sur l'imagerie (Échographie, scanner, ou cholangiographie par résonance magnétique). Dans les cas douteux, une cholangiographie directe et une biopsie du foie sont nécessaires.

Conclusions Associée à d'autres malformations, et notamment à une fibrose hépatique congénitale, cette affection habituellement diffuse porte le nom de syndrome de Caroli. Les formes monolobaires et les formes diffuses sont révélées par des accès de cholangite et, dans plus de la moitié des cas, par une lithiase de la voie biliaire principale en l'absence de lithiase de la vésicule. Entraînant des coliques biliaires ou des épisodes de pancréatite. Le diagnostic repose sur l'imagerie (Échographie, scanner, ou cholangiographie par résonance magnétique). Dans les cas douteux, une cholangiographie directe et une biopsie du foie sont nécessaires.