HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES Charles BER DESC Réanimation Médicale MARSEILLE – 02 au 06 février 2004
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES DEFINITION THEORIQUE Présence d’hématies dans les lumières alvéolaires, associées ou non à : Sidérophages (macrophages alvéolaires chargés de pigments ferriques – coloration de PERLS) Erythrophagocytose (phagocytose intramacrophagique des hématies)
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES DEFINITION PRATIQUE Hémorragie intra-alvéolaire patente Liquide de LBA rosé ou uniformément rouge M.O: hématies nombreuses avec ou non des sidérophages (sidérophages absents si hémorragie < 72 heures)* *SHERMAN JM. Time course of hemosiderin production and clearance by human pulmonary macrophages. Chest 1984; 86: 409-11. Hémorragie intra-alvéolaire occulte Définition microscopique: score de GOLDE +/- détermination du pourcentage de sidérophages.
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES DEFINITION MICROSCOPIQUE SCORE DE GOLDE* 200 à 300 macrophages sont isolés à partir d’un liquide de LBA. Coloration par Bleu de Prusse (PERLS) pour mise en évidence de l’hémosidérine. A chaque cellule est attribué un score de 0 à 4: 0: pas de couleur bleue visible 1: cytoplasme teinté en bleu pâle 2: petite portion de cytoplasme coloré en bleu intense ou coloration bleu modérée dans tout le cytoplasme 3: bleu profond dans tout le cytoplasme 4: cellule remplie d’hémosidérine avec un aspect bleu sombre dans tout le cytoplasme Score moyen calculé sur 100 macrophages (de 0 à 400) *GOLDE DW. Occult pulmonary haemorrhage in leukemia. Br Med J 1975; 2: 166-68.
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES DEFINITION MICROSCOPIQUE Validation et précision du score de GOLDE* *KAHN FW. Diagnosis of pulmonary hemorrhage in the immunocompromised host. Am Rev Respir Dis. 136(1): 155-60. 1987. Hémorragie intra-alvéolaire si le score de GOLDE est > 20. Hémorragie intra-alvéolaire modérée si le score de GOLDE est compris entre 20 et 100. Hémorragie intra-alvéolaire importante si le score de GOLDE est > 100. Le pourcentage de sidérophages * *DE LASSENCE A. Alveolar hemorrhage. Diagnostic criteria and results in 194 immunocompromised hosts. Am. J. Respir. Crit. Care Med.151:157-63, 1995. Le pourcentage de sidérophages est bien corrélé au score de GOLDE. Hémorragie intra-alvéolaire définie par la présence d’au moins 20% de sidérophages.
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES SEMIOLOGIE: TRIADE CARACTERISTIQUE Hémoptysie Anémie Syndrome alvéolaire EN FAIT RIEN N’EST SPECIFIQUE Dyspnée SDRA Aucun signe respiratoire ! UN EXAMEN FONDAMENTAL: LE LBA Affirme le diagnostic Participe à la recherche étiologique
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES PHYSIOPATHOLOGIE ALTERATION DE LA MEMBRANE ALVEOLO-CAPILLAIRE Exclusion des inondations alvéolaires secondaires à un saignement dont l’origine ne provient pas d’une altération de cette membrane. (contusion pulmonaire, tumeur bronchique, saignement traumatique per-endoscopique, malformation vasculaire…)
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE* Lésions bilatérales et asymétriques Radiographie thoracique Syndrome alvéolaire avec bronchogramme aérique à la phase aiguë Opacités réticulées (épaississement septa interlobulaires) 2 à 3 jours après l’épisode initial, dues à la résorption du sang par l’interstitium. Retour à la normale en 1 à 2 semaines en l’absence de récidive hémorragique sinon, persistance des opacités réticulées et évolution vers la fibrose interstitielle. Tomodensitométrie Opacités en verre dépoli (épargnent les bords vasculaires et les bronches) ATTENTION: NEPHROTOXICITE DES PRODUITS DE CONTRASTE *SEO JB. Pulmonary vasculitis: the spectrum of radiological findings. British Journal of Radiology,73 (2000), 1224-1231.
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HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES MALADIE DE WEGENER
PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE MALADIE DE WEGENER
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES ETIOLOGIES* 1 *Etiologies des hémorragies intra-alvéolaires. Références pratiques actuelles (1999) Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies « Orphelines Pulmonaires » - GERM OP -1998 ORIGINES IMMUNITAIRES Syndrome de GOODPASTURE Vascularites Systémiques Maladie de WEGENER Polyangéite microscopique Syndrome de CHURG et STRAUSS Purpura rhumatoïde Connectivites Lupus erythémateux disséminé
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES ETIOLOGIES 2 ORIGINES NON IMMUNITAIRES Causes toxiques et traumatiques Cocaïne Embolie pulmonaire Causes néoplasiques Kaposi pulmonaire Causes infectieuses Leptospirose ictéro-hémorragique Aspergillus Anomalies de l’hémostase Thrombopénie CIVD
HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES ETIOLOGIES 3 ORIGINES NON IMMUNITAIRES Causes iatrogènes Amiodarone Causes cardiovasculaires Rétrécissement mitral Hémosidérose Etiologies diverses Transplantation médullaire Sarcoïdose Maladie des membranes hyalines
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J1
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J2
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J3 1ère séance d’échanges plasmatiques
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J4 2ème séance d’échanges plasmatiques
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J5
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J7 3ème séance d’échanges plasmatiques
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J8
EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J9 4ème séance d’échanges plasmatiques