Prise en charge respiratoire du malade neuromusculaire en réanimation DESC Réanimation médicale Lyon 2010 Sanfiorenzo Céline (pneumologue – CHU NICE)

Maladies neuromusculaires vaste Formes lentement progressives Formes rapidement progressives Formes chroniques avec exacerbations Formes consécutives au traitement de réanimation

Rev Mal Respir, 1999 Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire. J.-W. FITTING, J.-C. CHEVROLET

Défaillance respiratoire Atteinte de la pompe ventilatoire Muscles face/oropharyngé/laryngé : clairance-obstruction VAS Muscles inspi (Vt, inadéquation V/P, atélectasies) Muscles expiratoires (toux, clairance, encombrement, atélectasies) Toux inefficace Trouble de la déglutition Obstructions hautes Atteintes centrales → IRA insidieuse Sangeeta M.Neuromuscular Disease Causing Acute Respiratory Failure Respiratory care. September 2006

Questions 1. Signes annonciateurs d’une IRA ? 2. Place de la VNI ? 3. Critères d’IOT ? 4. Comment on ventile ? 5. Conduite du sevrage ? 6. Critères d’extubation ?

1. Facteurs prédictifs d’une IRA/VM Cliniques Dyspnée, toux, encombrement Atteinte bulbaire Atteinte musculaire étendue (tête, coudes, genoux, PF) Extension rapide (<7J), Dysautonomie Crise myasthénique aigüe Fonctionnels CV (15-20ml/kg) 50% 1L DEP (inf. 100-120L/min) PImax (30) / PEmax (40) Hypoxémie controversé pour la myasthénie (FM non codifiée, variabilité) 40% des cas sans facteurs précipitant (myasthénie) Δ Hypercapnie Sangeeta M.Neuromuscular Disease Causing Acute Respiratory Failure Respiratory care,2006 Fitting JW, Chevrolet JC. Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire Rev Mal Respir, 1999 Chevrolet JC. American Review of Respiratory Disease. 1991 Raphael J. Prise en charge d’un syndrome de Guillain-Barré. Réanimation et Neurologie, 1995 Chevrolet J, Rieder P. Mechanical ventilation in acute neuromuscular disorders. Intensive care and emergency medicine, 1993 Lawn ND, Fletcher DD. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barre´ syndrome. Arch Neurol 2001 Rieder P,Chevrolet JC. The repeated measurement of vital capacity is a poor predictor of the need for mechanical ventilation in myasthenia gravis. Intensive Care Med 1995

Crit Care Med 2003

Crit Care Med 2003

2. La place de la VNI 2006 10SGB 1M Fitting W, Chevrolet JC.Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire.Rev Mal Respir,1999

Chronique Evolution pathologie (hypoVA) Episode aigu Aigue 3 études, peu de patients Trouble de déglutition (SNG), distension gastrique, dysautonomie Attente ttts spécifiques → Cas/cas Facteurs prédictifs d’échec (myasthénie) : PaCO2 > 50 Ø CV, PImax/PEmax, encombrement Chronique Evolution pathologie (hypoVA) Episode aigu Anticiper → décision éthique Vianello A, Serra E. Non-invasive ventilatory approach to treatment of acute respiratory failure in neuromuscular disorders: a comparison with endotracheal intubation.Intensive Care Med 2000 Rabinstein A, Wijdicks EF. BiPAP in acute respiratory failure due to myasthenic crisis may prevent intubation. Neurology 2002 Fitting W, Chevrolet JC Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire. Rev Mal Respir, 1999

3. Quand intuber ? Critères classiques, cliniques, fonctionnels Δ hypercapnie / variabilité Que fait-on qd  de la faiblesse musculaire ? 25-50%SGB 15-27%M Respiratory Care, 2006 Orlikowski D,Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barre´ Syndrome. Neurocrit Care 2004 Marinelli WA, Leatherman JW. Neuromuscular disorders in the intensive care unit. Crit Care Clin 2002

4. Comment on ventile ? C’est pas le souci Ø complication Parenchyme sain FR 15c/min, Vt 10-12ml/kg Δ Sédation Facteurs prédictifs de VM prolongée : HCO3>30 mg/dL, pic CV J1– 6 post- intubation 25 mL/kg, âge > 50 A 15J : 0% si 0 FR, 21% 1FR, 46% 2FR, 88% 3FR Score pulmonaire : CV + PImax + PEmax Complications Ø Ttt Médiane VM : SGB : 12-29 J, myasthénie 14 J Thomas CE, Chang I. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997 Lawn ND, Wijdicks EF. Post-intubation pulmonary function test in Guillain-Barre´ syndrome. Muscle Nerve 2000 Orlikowski D, Prigent H, Sharshar T, Lofaso F, Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barre´ Syndrome. Neurocrit Care 2004 Berrouschot. Therapy of myasthenic crisis. Critical care medicine 1997

5. Sevrage ventilatoire Lent - progressif (3/4 1 mois, 6 mois) CV > 15ml/kg Epreuve de raccord en T quotidienne (tolérance clinique) Trachéotomie : cas/cas (Ø consensus) Difficulté au sevrage Polyneuropathie : atteinte axonale, symétrique, sensori-motrice Myoapathie aigue nécrosante : parésie flasque axonopathie motrice Bloc prolongé de la jonction neuro-musculaire 52-136 J VM Causes ? SIRS, curares, corticoïdes, BZ, aminosides, troubles hydroélectrolytiques, hyperglycémie, durée VM → hypoperfusion, oedéme péri-axonal, dégénérescence axonale Fitting W, Chevrolet JC Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire. Rev Mal Respir, 1999 De Jonghe, Paresis Acquired in the Intensive Care Unit. JAMA, 2002 Van den Bergue. Insulin Therapy Protects the Central and Peripheral Nervous System of Intensive Care Patients Neurology 2005

6. Extubation Critères cliniques classiques : Ø vasopresseur, inotrope, de sédation, réponse aux ordres simples FIO2 ≤ 50%, PEP ≤ 5mmHg Critères spécifiques : cliniques Toux efficace, peu sécrétant, ↓ AI 12-24H, épreuve NA, bonne tolérance (hypoventilation alvéolaire) Fonctionnels CV > 12-15ml/kg, stable 4H CV > 20ml/kg : VPP 70%; > 25 : VPP 100% ↑ 4 ml/kg CV : VPP 90% PImax< -50 CmH2O, PEmax > 50, Pdi ? Rieder P, Chevrolet JC. The repeated measurement of vital capacity is a poor predictor of the need for mechanical ventilation in myasthenia gravis. Intensive Care Med 1995 Borel CO, Tilford C, Nichols DG, Hanley DF, Traystman RJ. Diaphragmatic performance during recovery from acute ventilatory failure in Guillain-Barre´ syndrome and myasthenia gravis. Chest 1991 Rabinstein AA. Risk of extubation failure in patients with myasthenic crisis. Neurocrit Care 2005

50% trachéotomie sans essai d’extubation SGB Neurocrit. Care 2006 Facteurs prédictifs d’échec : CV < 15ml/kg, PImax < 50 cmH2O, dysautonomie, atélectasie, pneumonie, GDS Ф corrélation : âge, sexe, BMI, temps d’IOT, atteinte bulbaire, Ttt spécifique 50% trachéotomie sans essai d’extubation SGB 40% trachéotomie myasthénie

Complications De réanimation Pulmonaires : 60% SGB : atélectasies lobaires/bilobaires, pneumopathies → mobilisation/ Kiné respiratoire, aspirations, fibroscopies bronchiques Mortalité ↑ si VM associée 20% SGB – 4 à 8% pour la myasthénie (80% ds les années 50) Attention CI médicamenteuses / Myasthénie Henderson RD, Wijdicks EF. The morbidity of Guillain-Barre syndrome admitted to the intensive care unit. Neurology 2003 Fletcher DD, Wijdicks EF. Long-term outcome in patients with Guillain-Barre´ syndrome requiring mechanical ventilation. Neurology 2000 Thomas CE, Chang I. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997

Conclusion Signes annonciateurs : oui : clinique + CV VNI : cas/cas IOT : critères classiques + spécifiques : ne pas retarder l’IOT Ventilation simple mais…longue Sevrage VM/trachéotomie – difficile et long… Extubation (critères) sous surveillance serrée CV ? Distinguer pathologies réversibles/non réversibles Prise en charge multidisciplinaire Assurer la post-réa.

MERCI