DESC de réanimation médicale RHONES ALPES COMA MYXOEDEMATEUX Diagnostic et traitement ESCUDIER Etienne Année 2009 CHU de Grenoble

Epidémiologie Coma myxoedémateux : - rare - contexte d’hypothyroïdie (déficit hormonal le plus fréquent) - évolution ultime - mortalité élevée compte tenu du terrain (15 à 60 % de mortalité) Hypothyroïdie : - primaire : 2 % de la population - secondaire : 0,005% - femme âgée dans 80 % des cas - cardiopathie

Physiologie

Effets des hormones thyroïdiennes Système touché Effets normaux hypothyroïdie Thermogénèse/métabolisme basal Augmentent la production de chaleur/et le métabolisme Chute de T°c,intolérance au froid, gain pondéral Métabolisme lipidique,glucidique, protéique Favorisent catabolisme glucose,mobilisent les lipides hyperTG,chol, Baisse de la synthèse protéique(oedème) Système nerveux Efficience normale Dépression,troubles mnésiques,résistance aux catécholamines Système cardiovasculaire Induction de récepteurs adrénergiques vasculaires Baisse de la fréquence et de la contractilité Système musculaire Contractilité normale Hypotonie,crampes Système digestif Maintient du tonus et de la contractilité constipation Système tégumentaire Favorisent l’hydratation et la sécrétion Peau pâle,sèche,oedème du visage Système respiratoire Augmentent la FR hypoventilation

Myxoedeme : augmentation de la teneur en glicosaminoglycanes Physiopathologie Hypothalamus Hypophyse Thyroïde Iode Thyropéroxydase Myxoedeme : augmentation de la teneur en glicosaminoglycanes du derme, et des tissus en général, qui retient l’eau engendrant un épaississement de la peau sans signe du godet. De l’hypothyroïdie au coma myxoedémateux. Explication : l’agression métabolique inhibe l’activité des centres thyréotropes et limite l’expression des récepteurs nucléaires des hormones thyroïdiennes par le biais de l’augmentation des cytokines pro-inflammatoires.

1°) Sémiologie d’hypothyroïdisme : syndrome -hypo-métabolique Diagnostic clinique 1°) Sémiologie d’hypothyroïdisme : syndrome -hypo-métabolique -cutanéo-muqueux -neuromusculaire et 2°) La triade : - hypothermie - bradycardie,hypotension - troubles de conscience 3°) Un facteur déclenchant objectivé ou à objectiver Correspondant au stade ultime de l’effondrement du métabolisme. EVOLUTION ULTIME D’UNE HYPOTHYROIDIE DEFICIT PROFOND

Signes et symptômes de l’hypothyroïdie Fatigue Peau sèche Sensation de froid Perte de cheveux Troubles cognitifs Constipation Prise de poids Dyspnée Voix enrouée, Paresthésies, troubles auditifs Peau sèche, rugueuse Extrémités froides Visage, mains, pieds bouffis Alopécie diffuse Bradycardie Syndrome du canal carpien Epanchements séreux Harrison

TRIADE : BRADYCARDIE, HYPOTHERMIE, TROUBLES DE CONSCIENCE survenant chez un sujet hypothyroïdien GROSSE FEMME MOLLE

Diagnostic para-clinique 2 choses : TSH,T4L et C’EST TOUT 1°) Dosage thyroïdien pour confirmer le diagnostic : - TSH très augmentée (test sensible et spécifique) ou anormalement normale dans les atteintes centrales. - T4L effondrée. On mesure la libre car les hormones thyroïdiennes sont très fortement liées aux protéines. :

2°) Eléments en faveur d’une hypothyroïdie latente : - hyponatrémie de dilution - anémie micro ou macrocytaire - hypoglycémie - hypercholestérolémie et hypertriglycéridémie - CPK élevées 3°) Diagnostic étiologique dans un second temps : (anticorps, échographie thyroïdienne, scintigraphie)

Etiologies 1°) primaires : (atteinte de la glande, TSH élevée) - Auto-immune : Hashimoto, post partum - Congénitale : rare, contexte. - Iatrogène : - iode radioactif - irradiation cervicale - thyroïdectomie sub totale - surcharge iodée par l’amiodarone, lithium - Carentielle : en iode rare (endémique,goitre) - Pathologies infiltrantes : amylose, sarcoïdose

2°) secondaires ou centrales : origine TUMORALE - Hypothalamus : traumatisme,pathologie infiltrante - Hypophyse : chirurgie, irradiation, maladies infiltrantes, syndrome de Sheehan, traumatisme - Tige pituitaire

Quand le suspecter? 1°) STRESS 2°) Mauvaise observance 3°) Iatrogénie (péri opératoire, sédatifs, amiodarone) Ne pas oublier le contexte équilibre précaire chez des sujets âgés et fragiles.

Traitement 1°) Opothérapie substitutive : absence de consensus Schéma recommandé et disponible en France : LT4 IV: bolus de 300-500 ug en dose de charge puis 50 à 100 ug/j IVSE jusqu’au relais oral (lévothyroxine :1,6 ug/kg soit 100 à 150 ug/j) (L-Thyroxine ROCHE, ampoule de 1 ml contenant 200 ug de lévothyroxine sodique) ATTENTION : ischémie myocardique, troubles du rythme mortels C’est un « excitant métabolique » chez des sujets âgés souvent cardiopathes (hyperthyroïdie iatrogène) Alternative LT3

2°) Traitement, correction ou dépistage du facteur déclenchant : - Sepsis - IDM 3°) Traitement d’une insuffisance surrénalienne associée : centale ou de stress (cortisolémie) - Hemisuccinate d’hydrocortisone 4°) Traitement symptomatique : - Hypothermie que si t°< 30°, risque de collapsus - Hypoventilation - Hyponatrémie, hypoglycémie - Hypotention, choc cardiogénique

Surveillance Clinique : normothermie, disparition troubles de conscience Plusieurs mois avant disparition des épanchements Biologique : dosage thyroïdiens, objectifs T4L et TSH normales (hyperthyroidie iatrogène) Prévention - Réhabilitation post opératoire optimisée. - Evaluation thyroïdienne pré-opératoire. - Education et suivi régulier.

Bibliographie - Harrison : Hypothyroïdie, Principes de médecine interne, 16 ème édition - Roberts CGP : hypothyroïdism; Lancet 2004;363 - Fritsh.N and Fontaine.B : le coma myxoedemateux existe nous l’avons rencontré; AFAR juillet 2007 - Hypothyroïdie : collège français d’endocrinologie et maladies métaboliques - Vidal : L-Thyroxine - Marieb.E : physiologie thyroïdienne, Anatomie et physiologie humaine -Offenstadt.N : Coma myxoedémateux, collège national des enseignants de réanimation médicale