Z.Habbadi, H.Iraqi , MH.Gharbi Une hypothyroïdie révélant une Polyendocrinopathie auto-immune: A propos d’un cas Z.Habbadi, H.Iraqi , MH.Gharbi Service d’endocrinologie et maladies métaboliques CHU Ibn Sina Rabat INTRODUCTION Les polyendocrinopathies auto-immunes(PEA) sont des maladies rares caractérisées par l’association d’au moins 2 affections endocriniennes liées à un mécanisme auto- immun. L’apparition d’une endocrinopathie auto-immune pourrait être le sommet d’un iceberg cachant d’autres pathologies susceptibles d’engager le pronostic vital tel que l’insuffisance surrénalienne. Nous rapportons une observation illustrant la découverte d’une insuffisance surrénalienne lente quelques heures avant sa décompensation aigue suite à une hypothyroïdie
OBSERVATION Patient de 28ans, diabétique de type 1 depuis 3ans sous insuline NPH, qui a consulté pour des hypoglycémies associées à une asthénie intense. Le bilan a révélé une TSH à 10µU/ml, puis il nous a été adressé pour prise en charge d’une hypothyroïdie. A son admission au service, nous avons constaté une mélanodermie dont l’histoire remonte à 6mois. L’examen clinique trouve une hypotension, une tachycardie et des taches ardoisées au niveau de la langue et de la face interne des joues. L’examen cervical est sans particularités. Figure 1: Mélanodermie Figure 2 : Taches ardoisées de la langue
OBSERVATION Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne lente d’origine auto immune a été retenu devant une cortisolémie de 8h basse et des anticorps anti 21 hydroxylases positifs. Le traitement par hydrocortisone a été démarré La coexistence du diabète de type 1(DT1) et de l’insuffisance surrénalienne auto-immune chez notre patient définit la PEA de type 2. Dans le cadre de la recherche d’autres maladies auto-immunes associées, la maladie cœliaque a été découverte devant AC anti-transglutaminase positifs et une atrophie villositaire totale à la biopsie duodénale.
DISCUSSION La PEA II est une affection rare définie par l’association de l’insuffisance surrénale primaire et d’une maladie thyroïdienne auto-immune et / ou de DT1 [1].Ce dernier, lorsqu’il est présent, précède l’insuffisance surrénalienne qui sera responsable d’hypoglycémies fréquentes chez le patient diabétique [2] . En effet, l’hypocortisolémie augmente l’insulinosensibilité et entraîne une altération de la gluconéogenèse et une diminution de la production hépatique du glucose aboutissant à une diminution des besoins en insuline voire même des hypoglycémies à répétition chez un patient sous traitement hypoglycémiant [3] . Ceci explique la fréquence des hypoglycémies et les besoins faibles en insuline chez notre patient qui n’a pas décompensé son diabète sous seulement deux insulines d’action intermédiaire (NPH).
CONCLUSION Notre observation illustre l’importance de dépistage et de traitement des affections auto-immunes endocrines et non endocrines associées au DT1. L’hypoglycémie devrait être une caractéristique importante et précoce de la maladie d'Addison chez les patients diabétiques. Références: [1] A. Bain, M. Stewart, P. Mwamure, K. Nirmalaraj .Addison’s disease in a patient with hypothyroidism: autoimmune polyglandular syndrome type 2. Bain A, et al. BMJ Case Rep 2015. doi:10.1136/bcr-2015-210506 [2] Jean-Louis Wémeau, Emmanuelle Proust-Lemoine, Amélie Ryndak, Laura Vanhove. Thyroid autoimmunity and polyglandular endocrine syndromes. HORMONES 2013, 12(1):39-45 [3] Taruna Likhari, Saeed Magzoub, Melanie J Griffiths, Harit N Buch, R Gama. Screening for Addison’s disease in patients with type 1 diabetes mellitus and recurrent hypoglycaemia . Postgrad Med J 2007;83:420–42