MYASTHENIE Philippe CASENAVE Cours IDE 2008/2009
Definition Maladie auto immune Touchant la jonction neuro musculaire Ac anti-récepteur à l’acetylcholine
Physiopathologie
Epidemiologie 3/100 000 3F/2H 20/40 ans et 60/70ans Terrain auto - immun
Clinique FATIGABILITE A L’EFFORT Amélioration au repos et au froid Diplopie/ptosis Atteintes des ceintures Atteintes des nerfs crâniens (dysphonie, troubles déglutition) Atteinte respiratoire Signes - : pas de sd pyramidal, pas de sd neurogène, pas de troubles sensitifs
Examens complementaires Test à la prostigmine Test au glacon EMG : décrément Ac anti-RAch, anti-Musk RP (Thymome) TDM thoracique Bilan auto-immun
Traitement Anticholinestérasiques (MESTINON, MYTELASE, PROSTIGMINE) Thymectomie (sujet jeune) TTT immunomodulateurs/suppresseurs EDUCATION : -liste de médicaments CI+++ -carte de myasthénique -ttt à vie
Evolution Chronicité , poussées (« crises ») Facteurs déclenchant = médicaments, chirurgie, infections
Complications 1)Troubles RESPIRATOIRES+++ dyspnée déglutition 2)Crise cholinergique
Conclusion FATIGABILITE+++ Troubles occulaires/musculaires Gravité = respi EMG + auto ac Ttt = liste de médicaments + anticholinestérasiques