ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET Pr Agr. Sonia Nagi Neuroradiologie Université virtuelle de Tunis 2010 Institut de Neurologie - Tunis

Introduction – Généralités  Maladie de Behçet  Affection multisystémique : inflammation péri-vasculaire tropisme essentiellement veineux  Hulusi Behçet (1937)

 gène le + fortement associé : HLA-B51 Introduction – Généralités  Pathogénie : indéterminée Hypothèse : réponse inflammatoire induite par : . facteurs environnementaux . agent infectieux . . . chez un sujet génétiquement prédisposé  gène le + fortement associé : HLA-B51  Distribution particulière : « Route de la Soie »

+ au moins 2 des critères suivants : Introduction – Généralités Critères de classification de la maladie de Behçet l’International Study Group for Behçet’s Disease    Aphtose buccale récidivante          + au moins 2 des critères suivants :      Ulcérations génitales récidivantes ou lésions cicatricielles  Lésions oculaires : uvéite, vasculite    Lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite, lésions papulo-pustuleuses, nodules acnéiformes    Test pathergique cutané positif   4

 Neuro-Behçet vasculaire neurologique ... Autres : vasculaire Introduction – Généralités  Atteinte articulaire vasculaire neurologique ... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, reins, muscles  Atteinte neurologique  Neuro-Behçet  Atteinte articulaire vasculaire neurologique ... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, rein, muscles 5

 Neuro-Behçet  1er cas clinique : Knapp 1941 Introduction – Généralités  Atteinte neurologique  Neuro-Behçet  1er cas clinique : Knapp 1941  1ere observation anatomo-pathologique : 1944  Dénomination neuro-Behçet : Cavara et D'Ermo 1954 6

Objectifs pédagogiques  Connaître les aspects en imagerie du neuro-Behçet  Connaître leurs topographies préférentielles  Connaître les principaux diagnostics différentiels en imagerie

Particularités du neuro-Behçet  Fréquence de 1 à 59 %  H / F > 1  Age de survenue : 18 et 40 ans Possible chez des enfants  Grave : pronostics fonctionnel et vital

   Début du neuro-Behçet    NB isolé ! 3ans 6ans Behçet systémique  Concomitant (5-7% cas)  Inaugural  Suit Début du neuro-Behçet NB isolé ! 9

     Méningite aseptique . Synd. cortico-spinal TVC . HTIC N Behçet  Clinique : aspécifique  Parenchyme cérébral . Synd. cortico-spinal . Ataxie . Troubles psychiatriques   Méninges  Méningite aseptique  Vx : veines +++  TVC . HTIC . déficit focal - convulsions  Nerfs crâniens II - VII - III, IV, VI - V - VIII   Moelle épinière Troubles sensitivo-mot / sphinctériens 

Nécrose ischémique, parfois hémorragique N Behçet  Histologie : Vascularite cérébrale . Méningo-encéphalite Infiltrats lympho-plasmocytaires péri-vasculaires (péri-veineux +++) . Microthrombi Nécrose ischémique, parfois hémorragique . Démyélinisation périvasculaire (TC+++)  Gliose + Atrophie

Imagerie : IRM Protocole d’exploration Encéphale : 3 plans T2, Flair, T2*, Diffusion , T1 -/+ gado Vx cérébraux Angio-MR veineuse : suspicion TVC artérielle : systématisation artérielle - Clinique évocatrice - ( Sag et Ax ) T2 , STIR et T1 - / + gado Moelle épinière 12

Aspects en Imagerie 1. Parenchyme + + +  

Sièges de prédilection Diencéphale NGB Sièges de prédilection Tronc Cérébral (pont +++) SB hémisphérique 14

vp ve vp vp . . . Distribution préférentielle liée à la disposition anatomique du syst veineux intra-axial * Sus-tentoriel Veine médullaire = Flux bidirectionnel vp ve * TC - Anastomoses veino-veineuses intra-axiales rares - Flux veineux centrifuge vers les veines piales vp vp Inspiré de Kocer et al - AJNR 1999 15

Aspects en Imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral   16

Protubérance H, 38 ans . Maladie de Behçet connue 17

  . . . + gadolinium 18

Après rémission, récidive clinique et radiologique  + 1 an Après rémission, récidive clinique et radiologique possible (évolution en poussées) 19

. . . 20

 + 2 ans 21

+ 1an + 2 ans 22

Protubérance H, 39 ans . Maladie de Behçet connue   H, 39 ans . Maladie de Behçet connue . ATCD de méningite aseptique . Hémiparésie G Synd. cérébelleux 23

35 %  : lésions résiduelles  + 6 mois 35 %  : lésions résiduelles 24

Protubérance . . . F, 37ans . Maladie Behçet connue . Troubles de la conscience Hémiplégie D . . . 25

. . . Rehaussement . 60 % . Aspect variable 26

Bulbe . . . H, 35 ans . Maladie de Behçet connue . Troubles : phonation / déglutition Méningite biologique . . . 27

40 % disparaissent totalement  + 2 ans 25 % inchangées 40 % disparaissent totalement 28

Jonction Bulbe -Pont Aphtose génitale concomitante H, 35 ans . Pas de MB connue . Synd. cérébelleux . Céphalées - Vertiges VI gauche Ptosis G Aphtose génitale concomitante 29

Jonction Bulbe -Pont  + 2 mois 30

Mésencéphale F, 56 ans . Maladie de Behçet (10 ans) . Vertiges, diplopie . Synd. pyramidal droit . Synd. cérébelleux Paralysie du VI D 31

Mésencéphale Noyaux Rouges volontiers épargnés H, 26 ans . Maladie de Behçet connue (10 ans) . Troubles de la marche et de l’élocution . Marche ataxo-spasmodique Synd. pyramidal + cérébelleux G Atteinte des nerfs X et XII G Noyaux Rouges volontiers épargnés 32

Mésencéphale H, 49 ans . Tétraparésie Synd. bulbaire . Aphtose bipolaire 33

Possibilité d’hémorragie Mésencéphale Possibilité d’hémorragie (T2*) 34

Tronc cérébral Atteinte le plus souvent étagée 35

Tronc cérébral * Atrophie TC isolée = très spécifique NB F, 38 ans . Tétraparésie Synd. bulbaire . Aphtose bipolaire Phase chronique : gliose * Atrophie TC isolée = très spécifique NB (≠ SEP et autres vascularites)

1. Parenchyme  Diencéphale et NGB  Tronc Cérébral Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB   37

Diencéphale - NGB Unilatérale +++ 38

L’atteinte du Faisceau Cortico-Spinal : Diencéphale - NGB F, 37 ans . Maladie de Behçet connue (4 ans) . Céphalées - Fièvre - Somnolence . Hémiplégie D L’atteinte du Faisceau Cortico-Spinal : . caractéristique du NB . corrélée avec le synd. pyramidal 39

= zone où le rehaussement est le plus fréquent 40

Diencéphale - NGB . Unilatérale +++ . Bilatérale et symétrique F, 27 ans . Maladie de Behçet connue (1 an) . Déficit de l’hémicorps G Coma  milieu de réanimation . Unilatérale +++ . Bilatérale et symétrique 41

+ gado  + 5 ans 42

1. Parenchyme  Substance Blanche Hémisphérique  Tronc Cérébral Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB    Substance Blanche Hémisphérique 43

SB sous-corticale Substance Blanche Hémisphérique H, 58 ans . Maladie de Behçet connue . Céphalées 44

sans prédilection pour celle-ci Substance Blanche Hémisphérique SB profonde périventriculaire sans prédilection pour celle-ci F, 27 ans . Maladie de Behçet connue . ATCD de TVC . Céphalées

Aspécifiques . affections démyélinisantes . autres vascularites

L’atteinte de la Capsule Interne Substance Blanche Hémisphérique L’atteinte de la Capsule Interne = suggestive voire caractéristique du NB Capsule Interne 47

Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ? H, 36 ans . Céphalées Hémiparésie G Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ? 48

Forme pseudo-tumorale (Rare) H, 36 ans . Céphalées Hémiparésie G . Aphtose bipolaire récidivante œil rouge  + 4 mois de ttt médical 49

 Dg de neuro-Behçet F, 30 ans . HTIC . Hémiparésie G . Paralysie faciale G . Pustules cutanées . Origine ethnique . Vascularite rétinienne . Biopsie : Inflammation lymphocytaire pariétale des petits vaisseaux cérébraux  Dg de neuro-Behçet K Kösters et al. The Journal of Medecine 2006 50

1. Parenchyme 2. Méninges  Forme pseudo-tumorale  Tronc Cérébral Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 51

le plus souvent infra-radiologique Méninges Épaississement + rehaussement : rares SH Lee et al. Clin Radiol 2001 B Kara et al. Journal of infection 2006 L’atteinte méningée : le plus souvent infra-radiologique

1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux  Veines  Tronc Cérébral Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges   3. Vaisseaux  Veines 53

Veines TVC extensive sans ramollissement veineux ! F, 22 ans . HTIC . Aphtose buccale TVC extensive sans ramollissement veineux ! Clinique subaiguë ou chronique Remerciements Dr Najla Mnif 54

neuro-Behçet inaugural ? F, 29 ans . HTIC, convulsions . Maladie de Behçet familiale neuro-Behçet inaugural ? 55

1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux  Artères  Tronc Cérébral Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges   3. Vaisseaux  Veines  Artères 56

H, 46 ans . Maladie de Behçet connue . Hémiparésie D . Synd. pseudo-bulbaire 57

H, 29 ans . Maladie de Behçet connue . Hémiplégie G Remerciements Dr Najla Mnif

Atteinte des artères de petit et moyen calibre = Peu fréquente Art perforantes Art Sylvienne (M1)

Atteinte des artères de grand calibre = exceptionnelle quelques cas rapportés ( sténose, thrombose, anévrysme ou dissection ) EJ Chae. Radiographics 2008 B. Wechsler. Rev Neurol 2002

1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges   3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens 61

Nerfs crâniens  traitement médical Kocer et al. AJNR 1999

1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges   3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens 5. Moelle épinière 63

Moelle épinière Cervicale - thoracique Paralysie faciale gauche H, 20 ans . ATCD Aphtose bipolaire récidivante Dépression . Marche ataxo-spasmodique Synd. quadripyramidal Synd. cérébelleux Paralysie faciale gauche  Rare, 2,5 - 30 %  Unique ou multiple Cervicale - thoracique Synd. cérébelleux Paralysie faciale gauche  > 2 segments vertébraux

. . . IRM cérébrale +++  Si clinique isolée à la moelle : cerveau souvent normal

Moelle épinière  + 3 ans . régression +/- complète  Évolution . aggravation . régression +/- complète  + 3 ans

Diagnostics différentiels en imagerie  SEP  LED  Sarcoïdose * Certains éléments sémiologiques en imagerie peuvent aider à l’orientation diagnostique

jonction calloso-marginale  Dg différentiel avec la SEP Atrophie SEP N Behçet Tronc cérébral Plancher V4 - PCM Pont Juxta-ventriculaire jonction calloso-marginale Sus-tentoriel Diffuse Isolée du TC Sans prédilection péri-ventriculaire 68

 Dg différentiel avec le Lupus Érythémateux Disséminé . . . lésions sus-tentorielles * Lésions corticales multifocales * Infarctus artériels * Hypersignaux SB s/s corticale +++ * Atrophie diffuse A Osborn . Brain Imaging J Walecki. Med Sci Monit 2002 69

 Dg différentiel avec la Sarcoïdose . . . SB hémisphérique . . . la prise de contraste méningée Hypersignal SB sus-tentorielle périventriculaire +++ Micronodules + Granulomes méningés 70

 Dg différentiel de l’atteinte médullaire Myélites inflammatoires infectieuses ADEM Myélite virale SEP < 2 segments vertébraux LED  Étude de l’encéphale Confrontation clinico-biologique +++ 71

Messages à retenir * spontané défavorable . Sémiologie évocatrice  5 à 7 % neuro-Behçet inaugural  dg difficile  Rôle de l’IRM . Sémiologie évocatrice . Évolution des lésions dans le temps  Le pronostic : * spontané défavorable * amélioré par un dg et un traitement précoces

Messages à retenir  TC ( +++pont )  Diencéphale  SB Hémisph   Fx Pyramidal PDC +++ Messages à retenir  TC ( +++pont ) +++  Diencéphale  SB Hémisph ( +++CI )  Atrophie TC isolé   Régression +/- complète  Évolution par poussées . . .Cependant possibilité « d’IRM normale » 73

SRM Détection des anomalies parenchymateuses chez des patients . . . Perspectives Carte d’ADC  T. Baysal T. Neuroradiology 2005  T. Baysal. Neuroradiology 2003 SRM Parks KS. Clin Exp Rheumatol 2004 Détection des anomalies parenchymateuses chez des patients - atteints d’un Behçet systémique - présentant ou non des signes neurologiques cliniques - IRM cérébrale « normale »