Cours de biochimie fondamentale 2014

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Transcription de la présentation:

Cours de biochimie fondamentale 2014 GLUCOGENESE Par : M.E.H. CHERIFI

INTRODUCTION Définition de la glucogenèse Elle est définie comme la biosynthèse du glucose à partir de composés glucidiques. Elle se fait à partir des deux principaux sucres alimentaires en l’occurrence le galactose et le fructose.

Glucogenèse à partir du galactose Le galactose joue un rôle important dans la composition des lipides cérébraux ( cérébrosides) comme il rentre dans la constitution des MPS; C’est le lactose qui constitue l’essentiel de l’apport alimentaire en galactose En plus de son rôle structural il intervient dans le métabolisme énergétique, surtout chez le nourrisson où l’alimentation est exclusivement lactée.

METABOLISME DU GALACTOSE 1. LA VOIE METABOLIQUE PRINCIPALE Gal 1 P Le déficit de cette enzyme est responsable de la galactosémie congénitale Synthèse des MPS et glycolipides

METABOLISME DU GALACTOSE 2. VOIES METABOLIQUES SECONDAIRES UTP + GAL 1 P UDP-GAL + P-O-P Galactose Galactitol UDP Gal pyrophosphorylase NADPH2 NADP+ Aldose réductase (Son accumulation est responsable de la cataracte)

METABOLISME DU FRUCTOSE Héxokinase F6P isomérase Pyruvate (glycolyse) G6P 3 phosphoglycérate (Aldolase B) Triose isomérase F1,6 biphosphatase F1,6 di P DHAP: phospho di (OH) acétone F1,6 di P ALDOLASE (Aldolase A) Le déficit en fructose 1 phosphate aldolase est responsable de l’intolérance héréditaire au fructose