Congrès National de Chirurgie 2019 MALADIE DE CAROLI MONOLOBAIRE GAUCHE À PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE SERVICE DE CH «A» CHU HASSAN II – FES S.Slaiki, J.Zhar,H. Elbouhadouti, O. Mouaqit, E.Benjeloun, A.Ousadden, K. Ait Taleb. Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Introduction La dilatation kystique segmentaire congénitale des voies biliaires intrahépatiques, est une cause rare de cholestase chronique et de lithiases intrahépatiques. C’est une maladie congénitale de transmission autosomique récessive Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Observation Patiente de 62 ans, cholecystéctomisé 8 mois avant son admission. Admis pour colique hépatique, ictère d’allure cholestatique spontanément résolutifs. L’examen clinique à l’admission était normal.l’échographie, la VBP fine. Par ailleurs, il existait une dilatation des VBIH gauches, avec une collection anéchogène des segments II et III de 2 cm avec un foie gauche truffé de lithiases. La tomodensitométrie confirmait les données de l’échographie. L’indication opératoire était retenue et à l’exploration Présence d’une lésion blanchâtre à la surface du foie gauche au contact de canalicules biliaires dilatés. Une hépatectomie gauche était réalisée. L’examen anatomopathologique est revenu en faveur de maladie de Caroli. Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Résultats La M.C. est très rare, prévalence estimée à l/l 000 000. Les lésions siègent électivement au niveau du lobe gauche. Malgré le fait que la M.C. survient de façon sporadique, elle est considérée comme une maladie congénitale. La maladie de Caroli, asymptomatique pendant les premières années de la vie, s’exprime le plus souvent par un tableau de cholangite, d’ictère ou de douleurs. Ces symptômes conduisent alors à des gestes souvent itératifs sur les voies biliaires. L’échographie hépatique démontre aisément la dilatation des V. B.I.H. ; l’I.R.M. et la T.D.M. couplées à la cholangiographie font le bilan des lésions associées. Elles permettent en outre d’éliminer une polykystose hépatique, où il n’y a pas de communication avec les voies biliaires. La cholangiographie transcutanée ou rétrograde permet une bonne opacification qui montre la communication des cavités avec les voies biliaires. Le traitement logique de la maladie de Caroli monolobaire est la résection complète des régions atteintes. Les patients atteints de maladie de Caroli monolobaire gauche relèvent d’une lobectomie gauche parfois étendue t. En cas de localisation des Lésions A droite, I ’importance de la région hépatique dépend de la répartition anatomique segmentaire des ectasies biliaires. L’indication d’une dérivation biliodigestive sur anse jéjunale en Y est retenu en cas d’extension des lésions jusqu’à la convergence biliaire, en cas de réinsertion nécessaire d’un canal biliaire segmentaire ouvert dans la tranche de section hépatique ou après résection d’une dilatation kystique de la voie biliaire principale. Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Conclusions La maladie de Caroli est une pathologie rare, doit être suspecté en cas de lithiase choledocienne isolé avec vésicule biliaire alithiasique, le diagnostic repose sur l’échographie, TDM et IRM et le traitement reste chirurgical Congrès National de Chirurgie 2019