(pathologie neuro-musculaire)  Transmission de l’influx nerveux (bases)  EMG en réanimation (pathologie neuro-musculaire) DES / DESC REA 2007 Dr. Thierry Maisonobe Fédération de Neurophysiologie Clinique Bouche-Willer Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière Thierry.maisonobe@psl.ap-hop-paris.fr

Questions en réa…. Déficit moteur en réa Détresse respiratoire Troubles de déglutition Difficultés de sevrage ventilatoire Quelle pathologie ????

Pathologie neuro-musculaire et réanimation 1- Polyradiculonévrite aigue ou Guillain-Barré :importance de l’altération de la conduction motrice (latence distale, conduction motrice , proximale ondes F,blocs de conduction) 2- Neuropathie de réanimation : importance des amplitudes sensitives 3-Myopathie de réanimation : activitée spontanée et tracés d’efforts myopathiques 4- »Neuromyopathie » de réanimation : altérations mixtes 5-Myasthénie et botulisme: étude la jonction- décrément 6- SLA: détection neurogène évolutive

 Transmission de l’influx nerveux (bases) .Axone avec seuil PA (somme PPSE / PPSI) .Gaine de myéline .Conduction saltatoire nœud de Ranvier .Transduction PA en libération vésicules neuro- médiateurs (quanta) dans la fente synaptique Modèle nerf périphérique exploré par l’EMG Détection aiguille / Stimulo-détection . Paramètres : VCN (sens/motr.) / Amplitudes

Rôle et limites des différents modes d’exploration Biopsie PES LCR IRM EMG PEM

EMG : 4 temps différents Conduction motrice : amplitudes et vitesses Conduction sensitive : amplitude >> vitesse Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M) Détection musculaire à l’aiguille

1- Conduction motrice Stimulation électrique étagée du nerf moteur Recueil sur le muscle dont dépend le nerf moteur

Neurone moteur

Neurone moteur normal stimulation en S1 : réponse normale stimulation en S2 :

dégénérescence axonale (wallérienne) récente. stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : atrophie musculaire

Démyélinisation segmentaire (sur un seul internode) stimulation en S1 : réponse évoquée normale mais latence allongée stimulation en S2 : latence normale pas d’amyotrophie

démyélinisation segmentaire (sur deux internodes) stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : réponse évoquée normale Bloc de conduction complet absence d’amyotrophie

Conduction nerveuse motrice normale sur un nerf cubital

Conduction motrice sur un nerf cubital: perte d’amplitude distale et À tous les niveaux. Petit ralentissement au coude.

Vitesse de conduction motrice des deux nerfs médians Vitesse de conduction motrice des deux nerfs médians. Syndrome du canal carpien clinique prédominant à droite. On observe en A1 (médian gauche) une latence distale à la limite de la normale (3,7 msec) et une amplitude motrice normale (8,7 mV). A droite, en revanche,, on observe un net allongement de la latence distale motrice (A4) qui est de 4,8 msec, avec une amplitude motrice qui reste dans les limites de la normale (6,8 mV).

maladie de Charcot-Marie-Tooth. duplication PMP-22 chromosome 17. conduction motrice des nerfs médian et cubital.

Conduction motrice du nerf cubital: bloc de conduction de plus de 80% au coude.

Conduction motrice sur un nerf médian: dispersion temporelle marquée. Polyradiculonévrite chronique

2-Conduction sensitive Stimulation électrique du nerf mixte ou sensitif pur Recueil sur le nerf Importance de l’amplitude +++

hernie discale latérale comprimant la racine postérieure proximale au ganglion

sensory nerve conduction of the medial antebrachial cutaneous nerve

nerf musculo- cutané conduction sensitive de la branche termi- nale cutané latérale de l'avant-bras

Technique du nerf sensitif musculo-cutané sup (C6)

Potentiels sensitifs distaux aux bagues Intérêt des sensitifs aux bagues +++ Potentiels sensitifs distaux aux bagues

Stimulation du pouce et de l’index par électrodes annulaires (S) Recueil au poignet (R). Potentiels en A1 pour le pouce et en A3 pour l’index. Amplitudes et latences normales.

potentiels sensitifs nerf cubital auriculaire racine C8 nerf médian pouce, index racine C6 nerf médian médius racine C7

3- Détection musculaire à l’aiguille Activitée de repos (spontanée) Tracés à l’effort (si possible maximal)

spontaneous activity : 1. fibrillation potentials 2. positive sharp waves 3. bizarre high frequency discharges

Salves myotoniques

Tracé myogène Tracé neurogène

Potentiels géants > 10 mV

Potentiels polyphasiques de réinnervation

Apport de l’EMG

Lésions élémentaires du système nerveux périphérique • Axonopathie • Myélinopathie • forme mixte

Diagnostic d’une neuropathie • s’agit-il d’une neuropathie périphérique ? • quel type de neuropathie périphérique ? • mononeuropathie : un seul tronc, plexus ou racine • mononeuropathie multiple (multinévrite) : atteinte simultanée ou successive de plusieurs troncs nerveux • polyneuropathie : atteinte diffuse et symétrique du SNP . Quel mécanisme ? axonal, démyélinisant ou mixte . Quelle cause ? . Quel traitement ?

Polyneuropathies deux types : • les polyneuropathies distales (polynévrites) atteinte distale et symétrique prédominant et débutant aux M infs. • les polyneuropathies distales/proximales (polyradiculonévrites) atteinte distale et/ou proximale (racines) possibilité d’atteintes des nerfs crâniens, des muscles respiratoires. Parfois asymétrique

Polyneuropathies aspects électrophysiologiques Axonopathies (Neuropathie de réa) - EMG : - repos : signes de dénervation (fibs + PLD) de 0 à +++ - effort : - perte en PUM : aspect général du tracé (PAV, tracé simple) - aspects des PUM (amplitude, durée, polyphasisme) - Stimulo-détection : - conductions motrice et sensitive normales ou subnormales - amplitudes et surfaces des PM et PS réduites (perte axonale) - potentiels évoqués d’aspect normal - absence de bloc de conduction et de dispersion temporelle

Polyneuropathies aspects électrophysiologiques Myélinopathies (PRN-Guillain-Barré) - EMG : - repos : absence d’activité spontanée anormale - effort : - perte en PUM - aspect souvent normal des PUM, sinon PUM polyphasiques - Stimulo-détection : - conductions motrice et sensitive ralenties, homogène ou non - amplitudes et surfaces des PM et PS réduites (dispersion) - potentiels évoqués d’aspect parfois anormal - bloc de conduction et dispersion temporelle parfois - aspects des ondes F, réponses d ’axone (ondes A)

Polyneuropathies aspects électrophysiologiques Neuronopathies motrices (SLA) - EMG : - repos : signes de dénervation (fibs, PLD) - effort : - perte en PUM - aspect des PUM : polyphasisme, PUM géants - Stimulo-détection : - conduction motrice normale ou subnormale - amplitudes et surfaces des PM réduites (perte motoneuronale) - potentiels évoqués moteurs d’aspect normal - absence de bloc de conduction et de dispersion temporelle - potentiels sensitifs normaux

4- Etude de la jonction neuro-musculaire Stimulation répétitive à 3 Hz Test d’effort bref (potentiation) (présynaptique)

Bloc jonction neuro-musculaire : pré (ex : Lambert-Eaton ou botulisme) ou post-synaptique (ex : myasthénie) Décrément au 5° potentiel > 10% de perte