INSUFFISANCE RESPIRATOIRE D’ORIGINE NEURO MUSCULAIRE D’une façon générale sous évaluation de la gravité Plan 1 – paramètres d’évaluation 2 – maladies en causes (aiguës, subaiguës ou chroniques)

1 - EVALUATION 1-1 Clinique Dyspnée absente ou modeste (rôle de l’effort ?) Orthopnée +++. Envisager paralysie diaphragmatique Les conséquences de la paralysie diaphragmatique augmentent en position couchée (troubles du sommeil, céphalées matinales, hypersomnie diurne) Diminution de la toux Examen du mouvement respiratoire  de l’ampliation thoracique Respiration paradoxale Fréquence respiratoire Troubles associés (cyphoscoliose, obésité, cardiomyopathies)

Ils peuvent être normaux 1 - EVALUATION 1 - 2 Radiologique Surélévation d’une coupole (non spécifique) Digraphies ? Ampli de brillance ? Comment mesurer le mouvement diaphragmatique ? Recherche d’atélectasies   1 - 3 Gaz du sang Ils peuvent être normaux Hypoxémie possible (effet shunt) Hypercapnie souvent tardive

Intérêt majeur de la surveillance 1 - 4 Volumes mobilisables   Capacité vitale +++ Assise et couchée. VRI corrélé avec muscles inspiratoires VRE corrélé avec muscles expiratoires Intérêt majeur de la surveillance répétée de la CV au lit

2 - SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE Paralysie extensive  Indication de ventilation si CV  15 – 20 ml/kg (30% de la théorique)  Sevrage si CV  15 - 20 ml (> 30% de la théorique)

3 - MYASTHENIE Difficultés +++ Facteurs déclenchants Surdosage Troubles de la déglutition etc...   Importance +++ de la CV répétée Problème du sevrage Problème du traitement de fond

4 - PATHOLOGIES SUBAIGUES OU CHRONIQUES Ventilation à domicile (possible ?) Critères d’indication (discussion pathologie par pathologie) CV < 30% PaCO2 > 45 mmHg Problèmes éthiques, logistiques, économiques, quelle qualité de vie etc ...  

Mr J... (N° : 23964) âgé de 40 ans est hospitalisé dans le service le 27/9/1993 pour gêne respiratoire. Enfance et adolescence normale mais apparition vers l’âge de 20 ans d’une faiblesse musculaire des membres inférieurs avec difficulté à marcher puis progressivement impotence fonctionnelle totale avec déplacement en fauteuil roulant depuis 1990. Le diagnostic posé est celui de dystrophie musculaire des ceintures. A l’entrée : Poids : 90 Kg , taille : 167 cm, Fc : 87, TA : 110/70 mmHg Signes fonctionnels : dyspnée à type d’orthopnée depuis 1 mois sans infection. Signes cliniques : pas de cyanose, oedèmes des membres inférieurs existant depuis toujours selon le patient, pas de turgescence jugulaire, pas de reflux hépato-jugulaire. Auscultation pulmonaire : râles bronchiques bilatéraux, quelques crépitants diffus. Radiographie pulmonaire : surélévation des coupoles diaphragmatiques avec atélectasies aux 2 bases, absence de cardiomégalie.   1- Quel diagnostic envisagez vous et quel examen demandez vous pour le confirmer ? 2- Quels autres examens demandez vous ? 3- Ces résultats confirment ils vos hypothèses et quel diagnostic retenez vous ?

Sachant que l’examen clinique reste stable et qu’il persiste une orthopnée que le patient dit bien tolérer. 4- Quelle attitude préconisez vous ?   Le patient est revu en consultation puis réhospitalisé un an plus tard pour bilan et décision éventuelle de mise en route de VAD. L’échographie cardiaque montre l’absence de dilatation des cavités droites. Le reste du bilan est peu modifiée et le patient regagne son domicile. Il est vu en consultation en juin 1995 pour 1 épisode de réveil nocturne avec sensation d’étouffement. On retrouve à l’interrogatoire la présence de deux à trois réveils chaque nuits, de céphalées matinales et de somnolence diurne. 5- Quelle est votre attitude pratique à l’issu de cette consultation ? 6- Quelle est votre choix thérapeutique ? 7- Comment le réalisez vous en pratique ? 8- Quelle surveillance proposez vous

1- Quel diagnostic envisagez vous et quel examen demandez vous pour le confirmer ? Diagnostic : Paralysie diaphragmatique bilatérale dans l’évolution de sa dystrophie des ceintures responsable de la symptomatologie respiratoire. Examen : Digraphie : course diaphragmatique droite et gauche : 1 cm   2- Quels autres examens demandez vous ? Gaz du sang  EFR Pression statiques maximales insp et exp Pression trans diaphragmatiques Oxymétrie nocturne Discuter l’échographie cardiaque

Gaz du sang : pO2 : 9. 62, pCO2 : 5. 81, pH : 7. 41, CO2t : 28 Gaz du sang : pO2 : 9.62, pCO2 : 5.81, pH : 7.41, CO2t : 28.8, SaO2 : 93.5 Capacité vitale : 1790ml (40%) en octobre 1990, 1530 ml (32%) en septembre 1991, 1380 ml (28%) en septembre 1993. EFR : Position assise : CV : 1.68 (35%), CPT : 2.77 (41%), Vr : 1.09 (57%) VEMS : 1.24 (33%), VEMS/CV : 102% Position couchée : CV : 0.93 (19%), CPT : 1.96 (29%), Vr : 1.03 (54%) VEMS : 0.72 (19%), VEMS/CV : 102% Pression statiques maximales : position assise : Pi max : 44 cm H20 (- 60%) , Pe max : 67.5 cm H20 (- 54%) position couchée : Pi max : 31 cm H20, , Pe max : 56 cm H20 Pression trans diaphragmatiques : Pdi = Pgas - Poes Sniff : inspiration maximale nasale à la CRF sans occlusion des voies aériennes = 16 cm H20 Mueller : inspiration maximale à la bouche à la CRF avec occlusion des voies aériennes = 22.5 cm H20 (normale 120+/-40)

Il faut discuter l’échographie cardiaque qui n’a pas été réalisée Oxymétrie nocturne : désaturation : 85 à 89% : 26% du temps 90 à 92% : 53% du temps 93 à 94% : 14% du temps > 95% : 4% du temps Il faut discuter l’échographie cardiaque qui n’a pas été réalisée 3- Ces résultats confirment ils vos hypothèses et quel diagnostic retenez vous ? Oui Diagnostics : Paralysie diaphragmatique bilatérale Insuffisance respiratoire restrictive sévère Désaturation nocturnes

4- Quelle attitude préconisez vous ? Une attitude attentiste a été préconisée avec suivi régulier et prise en charge par une diététicienne afin d’essayer une perte de poids. Une ventilation non invasive pourrait être d’emblée envisagée et une information du patient réalisée.   Le patient est revu en consultation puis réhospitalisé un an plus tard pour bilan et décision éventuelle de mise en route de VAD. L’échographie cardiaque montre l’absence de dilatation des cavités droites. Le reste du bilan est peu modifiée et le patient regagne son domicile. Il est vu en consultation en juin 1995 pour 1 épisode de réveil nocturne avec sensation d’étouffement. On retrouve à l’interrogatoire la présence de deux à trois réveils chaque nuits, de céphalées matinales et de somnolence diurne. 5- Quelle est votre attitude pratique à l’issu de cette consultation ? Hospitalisation   Le patient est hospitalisé, on retrouve des oedèmes des membres inférieurs, des céphalées matinales, des épisodes de somnolence postprandiales. Le reste de l’examen est sans particularité. Gaz du sang : pO2 : 9.9, pCO2 : 6.1, pH : 7.37, CO2t : 27.4, SaO2 : 94.5 Oxymétrie nocturne : SaO2 moyenne : 86.3, < 90% pour 59% du temps d’enregistrement

6- Quelle est votre attitude thérapeutique ? mise en route d’une ventilation non invasive d’abord nocturne 7- Comment le réalisez vous en pratique ? Début de ventilation de jour par période de plus en plus longues Réglage : 10 ml/Kg, fréq : 16, I/E : 1/2 1 heure le premier jour puis 2h puis 3h de suite au 4ème 5ème jour. Mise alors en route de la ventilation nocturne à partir de 0 heures jusqu'au plus tard possible, laisser le patient enlever le masque si mauvaise tolérance. Dès que 6h de ventilation sont possibles deux jours de suite prévoir gaz du sang sous machine le matin et en fin de journée en RL. Commander respirateur à l’ADEP avec demande d’entente préalable pour assistance ventilatoire de longue durée à domicile. Apprendre au patient à mettre et enlever tout seul son masque ou avec l’aide de sa famille et à vérifier ses constantes machine.

8- Quelle surveillance proposez vous ? Première consultation à 3 mois avec gazométrie et examen clinique à la recherche de signes de mauvaises tolérances de la ventilation : - lésions cutanées - lésions de fuites : conjonctivites, larmoiements ou de non efficacité : - céphalées matinales ou diurnes - somnolence diurne - réveils nocturnes