LA DILATATION POLYKYSTIQUE SEGMENTAIRE CONGÉNITALE DES VOIES BILIAIRES INTRA-HÉPATIQUES(A PROPOS D'UN CAS Dr A.GUELLIL,Dr R.JABI,Pr M.BOUZIANE Service de chirurgie viscérale et oncologie digestive A Oujda

Introduction La dilatation polykystique segmentaire congénitale des voies biliaires intra-hépatiques ou maladie de Caroli est une pathologie rare dont l'incidence est estimée à 1/10 6 . Quelques cas familiaux ont été décrits. La maladie de Caroli est caractérisée par une ectasie des voies biliaires sans autre anomalie hépatique évidente, elle s'accompagne d'une cholangite bactérienne récidivante et de lithiase biliaire entraînant des coliques biliaires ou des épisodes de pancréatite.

Matériels et méthodes Nous rapportons le cas d'une patiente , âgée de 84 ans, cholécystectomisée à 6 jours avant son admission par cœlioscopie  (avec découverte fortuite d’un kyste hydatique du foie au niveau du segment III), admise pour prise en charge d’une angiocholite.

Résultats: Examen clinique: Patiente ictérique,febrile. Cicatrices de cœlioscopie, Défense de l’hypochondre droit. Bilan biologique : Hyperleucocytose ,CRP élevée, bilan hépatique perturbé, TP:69. Bilan radiologique: Echographie abdominale   : Dilatation de la VBP et des VBIH plus marquée à gauche en amont d’un empierrement du cholédoque  Dilatation kystique des VBIH qui renferment de nombreux calculs Le tout fait évoquer une maladie de Caroli. TDM AP C- C+   objectif: : kyste hydatique du foie  rompu dans les VBIH Distension des VBIH et de la VBP 13 mm   Bili IRM  : Maladie de Caroli avec dilatation bi lobaire compliquée, 2 calculs de VBIH segmentaires gauche et canaux hépatique droit  et gauche et du cholédoque avec minimum 6 calculs de densité calcique en scanner. (Le plus grand 13 mm). patiente a été staffé en RCP: la décision était de faire une CPRE avec une hépatectomie  Bilan endoscopique: CPRE le 25/04/18 :  Empierrement cholédoque  Sphincterotomie endoscopique et mise en place d’un stent plastique 10 Fr/12 cm assurant un bon drainage + prélèvement bile L’acte chirurgical (maladie de Caroli) a été refusé par la patiente.

conclusion Le diagnostic de la maladie de Caroli doit être précoce afin d'éviter les complications, les accès d'angiocholangite, la lithiaise de la voie biliaire principale et surtout la cancérisation. Le recours à la TDM ou à la IRM permet généralement d'orienter le diagnostic et seul l'examen histopathologique permet de confirmer le diagnostic et de mettre en évidence des lésions associées. Le traitement logique de la maladie de Caroli monolobaire est la résection complète des régions atteintes qui peut être assurée avec succès par la résection hépatique