Thill MP, Debie G CHU Saint-Pierre Bruxelles L’Otospongiose Thill MP, Debie G CHU Saint-Pierre Bruxelles

Maladie familiale (60% des cas) Incidence annuelle 10 pour 100.000 habitants Transmission génétique: autosomique dominante à pénétrance de 40% et à expression variable Prépondérance clinique femmes F/H: 2/1 Influencé par des facteurs hormonaux (puberté ou grossesse)

Epidémiologie Prévalence « histologique » (coupes de rochers): - 2,5 -8% des caucasiens - 1% africains Prévalence clinique (surdité): 0,2-1% Âge moyen du diagnostic: 30 ans 90% < 50 ans au moment du diagnostic 10% développent une surdité neuro-sensorielle profonde

Génétique et pathogénie 1999 Singhal: corrélation entre groupes HLA et otospongiose: HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11, HLA-B13 Cas familiaux: surtout HLA-A9, HLA-A11

Génétique et loci 1998: Tomek OTSC 1 (15q) 2001: Bogaert OTSC2 (7q) 2001: Chen OTSC 3 (6p) Autres loci: OTSC 4 (16q) OTSC 5 (3q) OTSC 7 (6q)

Relation avec gène de l’ostéogénèse imparfaite = Maladie Lobstein (COL1A1)?

Facteurs favorisants (endogènes) Facteurs endocriniens: Puberté Grossesse Pas de rapport entre sévérité de l’évolution finale et nombre de grossesses

Facteurs favorisants (exogènes) Rougeole? Mise en évidence de protéines de rougeole N,H, et F et virus RNA dans ostéoblastes, chondroblastes et macrophages de la phase inflammmatoire au niveau de la platine Expression récepteur , moins de chirurgies d’otospongiose depuis vaccination contre rougeole

Pathogénie Ostéodystrophie de la capsule otique: Fixation de l’étrier dans la fenêtre ovale (ST) Otospongiose cochléaire (SP) Trouble localisé du métabolisme osseux Augmentation anormale de l’activité enzymatique des cellules mésenchymateuses de la capsule otique

Pathogénie Otospongiose: phase active lytique Otosclérose: stade de reconstruction pseudo-haversienne succédant à la phase destructrice Résorption et formation osseuse par « crises »

Histogenèse Destruction de l’os enchondral s’accompagne de la formation d’un tissu fibreux très cellulaire Histiocytes et ostéocytes altérés libèrent des enzymes à activité hydrolytique Nouvelle production osseuse

Anatomopathologie Macroscopie: Foyer jeune: gris blanchâtre, friable, saignant facilement,recouvert de mucopérioste épais Foyer plus évolué: blanc ivoire, plus dur, aspect plus homogène et moins hémorragique

Clinique Surdité de transmission en général bilatérale, peut être unilatérale au début Evolution souvent par crises 30-40 ans Acouphènes, vertiges Paracousie de Willis (mieux entendre la parole dans un bruit de fond grave)

Surdité de transmission par ankylose stapédo-vestibulaire

Examens complémentaires Audiométrie tonale Encoche de Carhart : 1950 Absence réflexe stapédien CT scan : foyers hypodenses

Encoche de Carhart-Lucke Augmente avec le degré de fixation platinaire Réversible après chirurgie platinaire Vibrateur stimule directement la cochlée Une petite quantité se dissipe dans le CAE, cette partie d’énergie ne peut produire son effet quand chaîne bloquée Transferts énergétiques dépendent de la fréquence et le 2000Hz est la plus sensible

Formes particulières Forme juvénile (8% < 16 ans) Unilatérale (30%) Forme mixte Forme très rapidement évolutive

Stades radiologiques de l’otospongiose I a: épaississement de la platine b: épaiss. De la platine + foyer < 1 mm II > 1 mm, ne touche pas la cochlée III > 1 mm, touche la cochlée IV a: foyer péricochléaire antérieur b: foyer péricochléaire antérieur et postérieur

Stades radiologiques de l’otospongiose I a: épaississement de la platine b: épaiss. de la platine et foyer < 1 mm a b

Stades radiologiques de l’otospongiose II > 1 mm, ne touche pas la cochlée

Stades radiologiques de l’otospongiose III > 1 mm, touche la cochlée

Stades radiologiques de l’otospongiose IV a: foyer péricochléaire antérieur b: foyer péricochléaire antérieur et post a b

Atteinte radio Atteinte radiologique significativement différente entre cas familiaux et sporadiques cas familiaux: Scanner plus souvent anormal Atteinte plus souvent bilatérale Foyers antérieurs plus fréquents

Attitude thérapeutique Suivi 1 audio / an Traitement médical  fluor, biphosphonates Appareillage auditif ou BAHA ? Chirurgie IC? Berreti.2004. 11Pts Indications : -Rinne 25-30 dB -SM mais aide un ACA

Un peu d’histoire… -Fin 19ème : échecs et méningites -1910-60 : fenestration CSC et greffe cut. (TO) -1953 : 1ère mobilisation accidentelle de l’étrier -1957 : Shea : stapédectomie + greffe veineuse + piston Teflon -1970 : Proposition stapédotomie + piston transplatinaire -1979 : fraises => laser

Indications chirurgicales Rinne >30 db Bonne conservation osseuse (sinon prévoir appareillage après fermeture du Rinne) Intervenir d’abord sur l’oreille la plus sourde Attendre 6 mois avant de faire la 2e oreille ! Autres problèmes otologiques éventuels

Cas difficiles Oreille unique Formes juvéniles rapidement évolutives Professionnels: Plongée sous-marine Navigation aérienne Exposition aux bruits (! Musiciens: distorsions sonores) Professionnels du goût (lésion corde)

Trois types de chirurgie Platinectomie avec interposition Platinotomie avec interposition Platinotomie calibrée avec piston transplatinaire

Choix de la technique Avantages ~ inconvénients Laser : précision mais température ++ Marchese & Co. 2007. J Laryngol Otol. May;121(5):438-43 196 stapédotomies et 161 stapédectomies - CA et Fermeture Rinne post-op Quaranta &Co. 2005. Otolaryngol Head Neck Surg.Jul;133(1):116-20. 79 stapédotomies et 72 stapédectomies - Fermeture Rinne : stapédotomies - CO : stapédectomies

Choix de la prothèse Type : Titane, Teflon, Platine avec polymère fluoré, Or, Acier, Teflon-Platine … Choix en fonction du chirurgien : Importance de la maniabilité, la mémoire et le clippage Diamètre : 0.4 mm vs 0.6 mm ? Préférence pour 0.6 mm* Longueur : 4.3 mm moyenne mais à mesurer… Massey & Co. 2005. 218 stapédectomies . =>Teflon > Titane Casale & Co. 2003. 60 stapédotomies. => Teflon = Teflon/platine Tange & Co. 2004. 106 stapédotomies = > Or > Titane Harris & Co. 2007. 54 stapédotomies => Platine ~ Nitinol Trujillo & Co. 2006. 138 stapédectomies => Teflon > Schuknecht * 2007 : Marchese & Co. Italy. Hearing results after stapedotomy : role of prosthesis diameter. Audiol Neurootol . 212 stapédotomies -Diamètre + grand (0.6 mm) = fréquences graves -Diamètre plus petit ( 0.4 mm) = fréquences aiguës

Audiométrie pré-opératoire Audiométrie post-opératoire

Résultats audiométriques: CA 24 dB 35,58 dB 33,5 dB 54,91 - 23,87 = 31 dB

Résultats audiométriques: CO 4,42 dB 7,33 dB 9,75 dB 24,19 – 17,02 = 7,17 dB

Résultats audiométriques: Rinne 30,8 – 6,9 = 23,9 dB 31 dB 26,4 dB 14,2 dB

Consignes pour le post-op Repos 24 h au lit Repos strict 8 jours à domicile Puis 15 jours activité modérée Attendre 3 semaines avant de conduire Attendre min 2 mois avant de prendre l’avion Protection contre bruits intenses

Résultats post-opératoires

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante -2005: Naggara & Co. Imagerie des échecs et complications post-opératoires de la chirurgie de l’otospongiose. J Radiol ; 86 : 1749-61. -2005: Gros & Co. Otol Neurotol. Nov;26(6):1143-8 63 révisions. => Nouvelle prothèse

Luxation partie médiale piston Luxation complète du piston Luxation de la boucle Piston trop court

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire : - Lyse BDE (fils métalliques) - Ankylose marteau Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Pneumolabyrinthe Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante

Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Platine flottante Prothèse 50 - 60% Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante

Conclusions ST à tympan normal la plus fréquente Indication opératoire ~ apport fonctionnel ~ bilatérale : la plus mauvaise oreille d’abord CT rochers : confirmation et anatomie O.I Types de chirurgie ~ Echecs et complications possibles Coopération patient Résultats auditifs très satisfaisants

Etude rétrospective à Saint-Pierre

Matériels et méthode 60 stapédectomies (par le même opérateur) 2003-2007 Hôpital Saint Pierre 54 patients : dont 6 bilat. (~12%) 13 H pour 41 F => Sex Ratio = Age moyen = 44 ans (15-75 ans) 3,15 :1

Répartition par tranches d’âge

Matériels et méthode 1ère opération pour 97,2% cas 29 OG / 31 OD Voie du conduit (1 seule conversion) 58 pistons / 2 Wengen 51 x 4 mm 3 x 4.25 mm 2 x 3.75 mm 2 x 4.5 mm 2 x Wengen (4.25 mm et 4.5 mm)

Résultats Imagerie RS ~ 98,3 % CT rochers = 52 / 58 ~ 89,7% Pathologie bilatérale 41/54 ~ 76% RS ~ 98,3 %

Sorom, Colin & Co. Retrospective analysis of outcomes after stapedotomy with implantation of a self-crimping Nitinol stapes prosthesis. Otol. Head and Neck Surgery (2007). 63 patients (Révisions chirurgicales exclues) 500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz Préoperative CA CO Rinne 56,9 (59,8) 20,7 (18,3) 36,2 (41,5) 55,8 (56,1) 23,8 (23,8) 32 (32,3) 47,5 (48,8) 31,5 (30,5) 16 (18,3) 53,8 (52,8) 27,4 (22,3) 26,8 (30,2) Postoperative 26,4 (24,3) 18,9 (13,8) 7,5 (10,5) 26,8 (22,6) 18,4 (16,5) 8,1 (6,1) 26,8 (24,8) 23,8 (20,8) 2,9 (4) 39,1 (35,8) 27,8 (23,3) 11,7 (12,5) Rinne moyen pré-op Rinne moyen post-op Gain total Sorom & Co. 2007 27,7 7,6 20,1 Saint Pierre 30,6 8,3 22,3

Résultats : Echecs et complications Difficultés per-op - 4 platines épaisses - 4 saignements - 1 facial procident /60 (1,7%) - 1 tympanosclérose => rétroauric. - 1 fenêtre ovale étroite - 1 lyse de corde Evolution post-op - Vertiges Echecs - 1 luxation piston 0 Complications - 1 suspicion fistule

Réflexe stapédien