Tumeurs du foie, primitives et secondaires Yves Gandon Tumeurs du foie, primitives et secondaires Item I-10-151 Objectifs terminaux : Diagnostiquer une tumeur du foie primitive et secondaire.

Plan Vue d’ensemble sur les tumeurs Les diagnostics différentiels Exemples selon le contexte Découverte fortuite = « incidentalome » Lésions sur pathologie hépatique chronique Lésions sur AEG ou dans bilan cancer

Les tumeurs Malignes Bénignes Primitives Kystiques Secondaires CHC CholangioK Angiosarcome Cystadénocarcinome Secondaires Métastases Hémopathies Bénignes Kystiques Kyste hépatique Polykystose Hamartomes Cystadénome Non-kystiques Hémangiome HNF Adénome Angiomyolipome

Tumeurs malignes - primitives - secondaires

CHC Sur cirrhose 90% (ou VHB en asie), sur foie sain rare Sur nodule dysplasique avec réduction apport portal, de novo, sur adénome … Différentes formes : nodule hypervasc vers tumeur hétérogène, masse encapsulée à contenu graisseux, forme infiltrante Agressivité locale

CHC

CHC Homme (x7) > 45 ans Cirrhotique Diagnostic Suivi (αFP + écho) Décompensation (ictère, hémorragie, ascite) Diagnostic αFP > 500µg/L (aussi dans tumeurs embryonnaires) Lésion > 2cm hypervascul (sur CT ou IRM) + soit αFP > 200µg/L soit lavage Lésion 1-2cm, hypervasc + lavage sur CT + IRM Intégrer la notion d’évolutivité Biopsie : tumeur et foie adjacent

CHC Sans IV Phase artérielle Phase portale

CHC Phase artérielle Phase portale

CHC

CHC Bilan extension Age et terrain (Child, EG et comorbidités) TT locale (T filles, envahissement portal) à distance (péritoine, surrénales, poumons, os) Age et terrain (Child, EG et comorbidités) TT Chirurgie : TH, résection Ablation par radiofréquence Chimioembolisation lipiodolée intra-artérielle Chimiothérapie voie générale

Cholangiocarcinome IH Différentes formes : Masse intrahépatique = tumeur du foie Tumeur hilaire = T de Klatskin CCK intra sur pathologie chronique des VB, cirrhose, hémochromatose Souvent contingent fibreux Souvent compressif sur VB Evolution locale (T filles, envahissement portal rare) puis régionale et/ou générale

Cholangiocarcinome IH

Autres tumeurs malignes primitives Angiosarcome Très rare Toxique (chlorure de vinyle, thorium, arsenic) Lésion très agressive et hypervascularisée Cystadénocarcinome Dégénérescence d’un cystadénome

Tumeurs secondaires Métastases Hémopathies malignes Fréquence : colon, poumons, sein, mélanome, prostate … Inaugurales (synchromes) ou dans le suivi (métachrones) Dissémination systémique ou portale Aspect : hypovasc, hypervasc, kystiques Pronostic variable Hémopathies malignes Lymphome peut prendre un aspect localisé Sinon hépatomégalie infiltrative

Métastases

Métastases

Tumeurs bénignes - kystiques - non kystiques

Tumeurs bénignes kystiques Kyste hépatique ou « biliaire » Très fréquent (âge) souvent multiple Kyste sans paroi, parfois adossés Kystes hémorragiques à contenu hétérogène Polykystose Idem sauf plus jeune, très nombreux atteinte rénale associée souvent au 1er plan, contexte familial car dominant Hamartomes kystisés < 1 cm Cystadénome rare avec cloisons

Hémangiome Cavités vasculaires = « Eponge » Sur anomalie de vascularisation Vitesse de circulation variable Peuvent être géants

Hémangiome Assez fréquent, multiples dans 30% Femme, 20-40, asymptomatique Hyperéchogène mais liquidien, rehaussement centripète

Hémodynamique de l’hémangiome Sans IV Phase artérielle Phase portale Phase tardive

Hémangiome en scanner Rehaussement centripète lent Phase artérielle Phase portale Phase tardive

Hémangiome en IRM Rehaussement centripète lent Très hyperintense en T2 Gd T2

Hémangiome Abstention sans surveillance Car complications exceptionnelles : Gêne, pesanteur, compression Thrombose, Kasabach Merrit Rupture

Hyperplasie nodulaire focale Nodules régénératifs séparés par travées fibreuses autour d’un apport vasculaire Hépatocytes et fibrose = pseudocirrhose Biopsie du foie adjacent

Hyperplasie nodulaire focale Assez fréquent, multiples dans 30% Femme, 20-40, asymptomatique Semblable au foie mais apport artériel centripète en rayons de roue, zones fibreuses à rehaussement tardif

Hyperplasie nodulaire focale Sans IV Phase artérielle Phase portale Phase tardive

Hyperplasie nodulaire focale Gd T2

Hyperplasie nodulaire focale Abstention sans surveillance Pas d’incidence évolutive des OP

Adénome Tumeur hépatocytaire hétérogène Graisse (mutés HNF-1-α) Hémorragie Forme multiple : polyadénomatose si >10

Adénome Rare, (1/10 HNF) Femme, 20-40, tt OP Asymptomatique ou hémorragie spontanée Hétérogène en imagerie : IRM +++ Zones hémoragiques Infiltration graisseuse = muté HNF-1-α

Adénomes Souvent hétérogène : Dg différentiel avec CHC …

Adénome Risque dégénératif si mutés β caténine Risque hémorragique surtout si périphérique Evolution sous OP, grossesse = danger ! Régression possible après arrêt OP Résection à discuter selon type, position

Autres lésions focales non-tumorales

= Diagnostic différentiel Nodules de régénération sur cirrhose Lésions infectieuses ou parasitaires Abcès Kyste hydatique Echinococcose alvéolaire Stéatose irrégulière Caroli (kyste) Anomalies « vasculaires » : péliose sous chimio, shunts sur cirrhose, hématome …

Démarche diagnostique Contexte ? Cirrhose ? Autre contexte ? Biologie Imagerie Histologie

Diagnostic - Cirrhose ? Clinique Conséquence : signes cutanés, hépatomégalie … Cause : alcool, virus, fer … Biologie (TP, plaquettes, albumine, fibrotest) Endoscopie (varices) Imagerie (dysmorphie, HTP) Fibroscan Biopsie en foie non-tumoral

Diagnostic – Autre contexte ? AEG Contexte néoplasique connu Flush Cholestase Toxiques Oestroprogestatifs ou androgènes Tableau infectieux Séjour en Afrique, randonnées dans les Vosges …

Diagnostic – Biologie spécifique AFP … CHC Élévation progressive sans augmentation des transaminases > 200µg/L et lésion > 2 cm hypervascularisée > 500µg/L (aussi dans tumeurs embryonnaires) ACE, CA 19.9 … intérêt dans le suivi

Diagnostic - Imagerie Morphologie Dynamique (rehaussement) après PDC Taille, forme, contours, paroi Structure Homogène ou non Quelles composantes (selon signal écho, scan, IRM) Dynamique (rehaussement) après PDC Avasculaire Hypovascularisé Hypervascularisé Rehaussement progressif Nombre de lésions : identiques ? Extension : locale, veineuse, régionale, générale

3 contextes principaux Découverte échoG = « incidentalome » Lésion kystique (anéchogène) Lésion échogène (hyper, iso, hypo) Lésions sur pathologie hépatique chronique Nodule sur cirrhose Lésions sur AEG ou dans bilan cancer Métastases hépatiques inaugurales Recherche de métastase hépatiques selon cancer

Incidentalome kystique

Incidentalome kystique Anéchogène avec renforcement postérieur Kyste sans paroi unique ou pauci Kyste hépatique (biliaire) +++ = stop Exceptionnel K hydatique type I (contexte, sérologie, IRM) Kystes très nombreux Multikystose (agé) = stop Polykystose : kystes rénaux, familial (dominant) Caroli mais communicants, dilatation VBIH (bili-IRM) Hamartomes kystiques : <1 cm (foie étoilé en bili-IRM) Avec parois ou cloisons (IRM) Kyste hémorragique (hétérogène) Cystadénome (cloisonnée Métastases kystiques (paroi épaisse) Kyste hydatique type II IRM En l’absence de risque magnétique (pace-maker …) Si le patient peut tenir une apnée de 15 secondes

Incidentalome kystique

Incidentalome kystique

Incidentalome échogène

Incidentalome échogène Hyperéchogène de moins de 3 cm, avec renforcement postérieur, (polycyclique), sans contexte néoplasique ou clinicobiologique particulier = hémangiome = stop Sinon soit écho de contraste surtout si suspicion hémangiome ou HNF petite taille : caractérisation par cinétique de vascularisation centripète soit IRM en l’absence de risque magnétique : caractérisation par cinétique de vascularisation centripète et par hypersignal T2 >> rate

Incidentalome échogène

Incidentalome échogène T1 + Gd 30 s T1 + Gd 200 s

Incidentalome échogène

Incidentalome échogène TE OP = 2,4 ms TE IP = 4,8 ms

Si cirrhose … Découverte d’une lésion Questions : Evolutivité si on a un suivi continu homogène ? Combien de lésions ? Séméiologie en imagerie : hypervasculaire et lavage Sur une technique si > 2cm Sur deux techniques si 1-2 cm Si > 2 cm αFP Puis attitude selon terrain et hypothèses TT

Cirrhose

Cirrhose

Si AEG sans hépatopathie Découverte de lésions hépatiques = métas Si origine non connue = recherche primitif Clinique : Signes fonctionnels, signes physiques sein, peau, TR, thyroîde, testicules … Imagerie : TAP (+ coloscanner à l’eau ?) Suivant signes d’appels et contexte : PSA, αFP, HCG, colo et autres fibros, mammoG… Biopsie méta hépatique oriente

AEG, 30 ans

AEG, flushs …

Bilan cancer Phase artérielle Phase tardive

Au total Contexte +++ cirrhose Rôle de l’imagerie (IRM +++, US + PDC) Foie cirrhotique : biopsie foie non-T Biopsie tumorale Evolution des indications thérapeutiques