Syndrome des jambes sans repos S J S R - S I M E Dr Lauxerois 20 mars 2014 – EPU de Roanne

1672 Willis 1ère description 7 à 11 % de la population adulte 2 % de formes « cliniquement significatives » Age moyen de début 35 ans Femmes > Hommes

Physiopathologie Localisation précise du dysfonctionnement inconnue Dysfonctionnement du système dopaminergique, modulé lui-même par le système opioïde endogène et probablement par d’autres neurotransmetteurs, sans perte neuronale ou lésion anatomique Rôle du fer (fer cofacteur de la tyrosine hydroxylase dans la synthèse de la dopamine) Caractère génétique

Symptomatologie - Sensations désagréables - Des jambes, et parfois des bras (50%) Assymétrique dans 40% des cas - Le soir (>difficultés d’endormissement, réveils multiples) ou au repos - Besoin irrépressible de bouger - Soulagement temporaire et partiel pendant l’activité.

Critères diagnostiques International Retless Legs Syndrome Study Group 1995/2002 Critères essentiels - Besoin impérieux de bouger les jambes,souvent accompagné ou causé par des sensations inconfortables et désagréables dans les jambes - débutant ou s’aggravant durant les périodes de repos ou d’inactivité - partiellement ou totalement amélioré par le mouvement - s’aggravant ou ne survenant que le soir ou la nuit Critères cliniques supplémentaires - Antécédents familiaux de SIME - Réponse positive au traitement dopaminergique - Présence de mouvements périodiques des mb (éveil ou sommeil) Caractéristiques cliniques additionnelles - Évolution clinique naturelle variable (âge/périodicité): - On retrouve des troubles du sommeil (insomnie, sommeil non récupérateur, fatigue, etc.) - Le bilan clinique/examen physique normaux

Mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil Mouvements répétés et fortement stéréotypés (extension du gros orteil, flexion du pied, parfois genou voire hanche) 6% en population générale 80% des syndrome des jambes sans repos ont un MPJS 30% des MPJS ont un syndrome des jambes sans repos Dc polysomnographique : >15/h chez l’adulte

Examens paracliniques Diagnostic clinique, pas de polysomnographie EMG seulement selon la clinique Bilan ferrique (Fer, transferrine, ferritine, coefficient de saturation de la transferrine) ferritinémie < 0.50

Echelle de sévérité (IRLSSG) Faites évaluer les symptômes par le patient pour les dix questions ci-dessous.Le patient, et non l’examinateur, doit faire l’évaluation, mais l’examinateur doit être présent et disponible pour répondre aux questions du patient. Au cours de la dernière semaine : 1 D’une manière générale, comment évaluez-vous la gêne due aux impatiences dans vos jambes ou dans vos bras ? 0 = aucune, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère, 4 = très sévère 2 D’une manière générale, comment évaluez-vous votre besoin de bouger à cause des impatiences ? 0 = aucun, 1 = léger, 2 = modéré, 3 = sévère, 4 = très sévère 3 D’une manière générale, les sensations désagréables dans vos jambes ou vos bras dues aux impatiences ont-elles été soulagées par le fait de bouger ? 0 = pas d’impatiences, question sans objet, 1 =soulagement complet ou presque complet, 2 = soulagement modéré,3 = soulagement léger, 4 = aucun soulagement 4 Quelle a été l’importance des troubles du sommeil dus aux impatiences ? 5 Quelle a été l’importance de la fatigue ou la somnolence ressentie pendant la journée ? 0 = absente, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère, 4 = très sévère

1-10 : légère / 11-20 : modérée / 21-30 : sévère / 31-40 : très sévère 6 Dans l’ensemble, quelle est la sévérité de vos impatiences ? 0 = aucune, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère, 4 = très sévère 7 Avec quelle fréquence avez-vous eu des symptômes d’impatiences ? 0 = jamais, 1 = légère (1 j/semaine ou moins), 2 = modérée (2 ou 3 j/semaine), 3 = sévère (4 ou 5 j/semaine), 4 = très sévère (6 à 7 j/semaine) 8 Lorsque vous avez eu des impatiences dans les jambes, quelle a été, en moyenne, leur durée ? 0 = aucune, 1 = légère ( moins de 1 h/jour), 2 = modérée (1 à 3 h/jour), 3 = sévère (3 à 8 h/jour), 4 = très sévère (8 h/jour ou plus) 9 D’une manière générale, quel a été l’impact des symptômes d’impatiences sur votre capacité à accomplir vos activités quotidiennes (par exemple, mener de façon satisfaisante votre vie à la maison, avec votre famille, vos activités avec les autres, votre vie scolaire ou professionnelle) ? 0 = aucun, 1 = léger, 2 = modéré, 3 = sévère, 4 = très sévère 10 Quelle a été l’importance de vos troubles de l’humeur (par exemple : colère, déprime, tristesse, anxiété ou irritabilité) dus aux impatiences ? 0 = aucune, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère 4 = très sévère 1-10 : légère / 11-20 : modérée / 21-30 : sévère / 31-40 : très sévère

Formes cliniques Formes idiopathiques Formes de l’enfant Formes secondaires - Déficit en fer - Insuffisance rénale (majoration de mortalité chez les dialysés avec SJSR, amélioration par la greffe) - Grossesse (7 % de formes sévères, pic au 3ème mois, disparition un mois après accouchement) - Polyneuropathie - Syndrome extrapyramidal - Iatrogénie

Médicaments favorisant ou aggravant le SJSR Neuroleptiques : - classiques (antagonistes des récepteurs D2) - atypiques : rispéridone, olanzapine Antidépresseurs : - tétra-/tricycliques - inhibiteurs de la recapture de la sérotonine - autres : venlafaxine, miansérine, mirtazapine, duloxétine Antisécrétoires antagonistes des récepteurs H2 Antiémétiques antagonistes de la dopamine (métoclopramide) Antihistaminiques sédatifs Xanthines (caféïne, théophylline) Lithium Interféron alpha Zonisamide (Zonegran) Analgésiques non opioïdes (qui peuvent contenir de la caféine)

Diagnostic différentiel • Inconfort positionnel • Polyneuropathies, radiculopathies • Crampes musculaires nocturnes • Douleurs articulaires • Artériopathie (claudication intermittente), insuffisance veineuse • Akathisie (neuroleptiques) • Akathisie hypotensive • Érythromélalgie • Syndromes douloureux chroniques et diffus (par exemple : fibromyalgie) • Anxiété, maladies psychiatriques, troubles d’activité et déficit d’attention

Traitement – principes généraux Faut-il traiter? Traiter la cause Traitements non pharmacologiques * Hygiène de sommeil * Relaxation Surveiller - Rebond - Augmentation Tolérance Évolution naturelle

Ttt – agents dopaminergiques 90% des répondeurs Agonistes dopaminergiques AMM pour Adartrel, Sifrol, et Neupro L-dopa Hors AMM - Forme standard rebond fréquent (4 à 6 h) - Forme Lp souvent trop lent - Association des 2 ? - Intérêt de l’usage sporadique

Autres traitements Antiépileptiques (Pas d’AMM) -Neurontin, Lyrica -Tegretol, Depakine, Keppra, Epitomax Opiacées (pas d’AMM) - Tramadol (50-150 mg/j) - Oxycontin 5 , 2 à 3 x / j Benzodiazépines (pas d’AMM) - Rivotril

Stratégie thérapeutique * SJSR légers : L-Dopa 50 à 100 mg 1 h avant le début présumé des symptômes (par exemple avant un voyage ou avant dialyse) * SJSR modérés à sévères Agonistes dopaminergiques (une prise unique le soir ou deux prises par jour) : - Pramipexole (Sifrol) : 0.18 - 0.54 - Ropinirole (Adartrel) : 0,25 - 4 mg/j. - Rotigotine (Neupro) : 1 à 3 mg/j * Manifestations douloureuses - gabapentine : (Neurontin 300 - 2 400 mg/j ) - prégabaline (Lyrica 75-300mg) * Absence de réponse opioïdes : - Tramadol 50- 150 mg - Oxycodone (Oxycontin) : 5-20 mg/

Gérer l’augmentation Maintenir la plus faible dose possible Partager la dose en plusieurs prises (avec une prise plus tôt en soirée) Ajouter un traitement non dopaminergique

Conclusion Syndrome fréquent Diagnostic facile Traitement bien codifié