La maladie hémorragique du nouveau-né Puer 2008 C.Yvenou

Reconnue à la fin du XIXème siècle 2ème guerre mondiale : Origine = hypoprothrombinémie Traitement par vitamine K Puer 2008 C.Yvenou

Mécanisme Forme extrême de la baisse des facteurs de la coagulation vitamine-K dépendants Puer 2008 C.Yvenou

Rappel sur la vitamine K Groupe de dérivés naturels, liposolubles, de la naphtoquinolone, ayant tous des propriétés antihémorragiques (Koagulation vitamin) Structure chimique et synthèse en 1939 Formes naturelles Vit K1 (plantes) Vit K2 (bactéries) K1 + K2 dans les tissus animaux Puer 2008 C.Yvenou

Apports conseillés minimes Couverts par l’alimentation Vitamines (unités) Nouri- sson 1 à 3 ans 4 à 6 ans 7 à 9 ans 10 à 12 ans 13 à 15 ans masc. 13 à 15 ans fem. 16 à 19 ans masc. 16 à 19 ans fem. Homme Femme Femme enceinte Allaitement Pers âgée >75 K   (µg) 5-10 15 20 30 40 45 65 70 Apports conseillés minimes Couverts par l’alimentation Déficit expérimental : régime carencé + antibiothérapie pendant 3 semaines Puer 2008 C.Yvenou

Sources Puer 2008 C.Yvenou

Métabolisme et rôle Absorption intestinale en présence de bile Passe la barrière placentaire Indispensable à la synthèse par le foie des facteurs II : prothrombine VII : proconvertine IX : antihémophilique B X : Stuart Puer 2008 C.Yvenou

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La carence en vitamine K chez le nouveau-né Déficit en facteur II Persiste quelques jours après la naissance Apport alimentaire et développement de la flore intestinale Puer 2008 C.Yvenou

Clinique Entre 1 et 7 jours de vie Hémorragies en des sites variables Digestives surtout (méléna ou hématémèse) Purpura ecchymotique Hématome et saignement aux points de piqûre Céphalhématome ou bosse sérosanguine Hémorragie ombilicale Plus rarement : foie, surrénales, SNC Anémie aiguë et décompensation cardiovasculaire Puer 2008 C.Yvenou

3 notions importantes Apparition précoce possible si traitement maternel par antivitamines K ou antiépileptiques Manifestation tardive possible si traitement antibiotique à large spectre Plus fréquent si allaitement, surtout si facteur aggravant (diarrhée) Prévention systématique dans affections compromettant l’absorption intestinale de la vitamine K Hépatite Atrésie des voies biliaires mucoviscidose Puer 2008 C.Yvenou

Diagnostic Diminution franche des facteurs vitamine-K dépendants corrigée en quelques heures par l’apport de vitamine K Plaquettes, fibrinogène et facteur V N Diagnostic différentiel : autres syndromes hémorragiques de la période néonatale : Souffrance hépatocellulaire CIVD thrombopénie Puer 2008 C.Yvenou

Traitement Préventif Curatif Apport immédiat de vitamine K1 de préférence par voie IV (2mg/Kg) Enfants nourris au sein : vitamine K1 per os pendant quelques semaines (2mg/sem) Curatif Injection de 10 à 20mg de vit K1 IV Fractions sanguines Puer 2008 C.Yvenou