La sténose valvulaire aortique: De la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie Caroline Laubrières, Séverine Cléro Dr Julia Mitchell, Dr Roland Hénaine. Bloc de chirurgie cardio-pédiatrique Service du Pr J.Ninet. Hôpital Cardiologique Louis Pradel Lyon SEV Bonjour, Maintenant nous allons vous parler du parcours de vie, de la naissance à l’âge adulte des enfants présentant une sténose valvulaire aortique Ce travail a été réalisé par les infirmiers du bloc de pédiatrie de l’hôpital Cardiologique de Lyon Et supervisé par les Dr Julia Mitchell, et Roland Hénaine Congrès de l’Association Française Infirmière de Chirurgie Cardiovasculaire et Thoracique TOURS, mercredi 11 juin 2014

OBJECTIFS et PLAN L’anatomo-pathologie Le diagnostic Le traitement La sténose aortique congénitale est une cardiopathie consistant en un rétrécissement de la voie d’éjection gauche. COMPRENDRE: L’anatomo-pathologie Le diagnostic Le traitement La surveillance SEV La sténose aortique congénitale est une cardiopathie consistant en un rétrécissement de la voie d’éjection gauche. ⓿ Le but de notre exposé est de vous permettre de mieux comprendre ⓿ l’anatomo- pathologie ⓿ le diagnostic ⓿ le traitement ⓿ et le suivi Des enfant souffrant de cette pathologie La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 2/28

ANATOMIE DE LA VOIE GAUCHE La valve aortique se trouve entre le ventricule gauche et l'aorte ascendante. Normalement, elle est composée de trois valvules sigmoïdes qui se ferment au début de la diastole afin d'éviter le reflux du sang vers le ventricule gauche. Voie aortique normale: Aorte Coronaire droite Oreillette gauche Ventricule gauche Myocarde du ventricule gauche CARO La valve aortique se ⓿ trouve entre le ventricule gauche et l'aorte ascendante. ⓿ Normalement, elle est composée de trois valvules sigmoïdes qui se ferment au début de la diastole ⓿ afin d'éviter le reflux du sang vers le ventricule gauche. Les sténoses aortiques constituent un obstacle à l’éjection du VG I.Bouzguenda, Anomalies congénitales de la voie aortique, EMC novembre 2012 La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 3/28

ANATOMO-PATHOLOGIE Les sténoses aortiques constituent un obstacle fixe et permanent à l’éjection du ventricule gauche On distingue, selon leur siège: Les sténoses aortiques sus-valvulaires (fréquence 10%) Aorte Coronaire droite Oreillette gauche Ventricule gauche Myocarde du ventricule gauche Aorte Coronaire droite Oreillette gauche Ventricule gauche Myocarde du ventricule gauche CARO On en distingue trois types en fonction de leur siège Les sténoses sus-valvulaires La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 4/28

ANATOMO-PATHOLOGIE Les sténoses aortiques constituent un obstacle fixe et permanent à l’éjection du ventricule gauche On distingue, selon leur siège: Les sténoses aortiques sus-valvulaires (10%), Les sténoses aortiques sous-valvulaires (fréquence 25 %), Aorte Coronaire droite Oreillette gauche Ventricule gauche Myocarde du ventricule gauche CARO Les sténoses sous-valvulaires La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 5/28

ANATOMO-PATHOLOGIE Les sténoses aortiques constituent un obstacle fixe et permanent à l’éjection du ventricule gauche On distingue, selon leur siège: Les sténoses aortiques sus-valvulaires (10%), Les sténoses aortiques sous valvulaires (25%) Les sténoses aortiques valvulaires (65%) CARO Et enfin Les sténoses valvulaires Qui vont nous intéresser aujourd'hui La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 6/28

ANATOMO-PATHOLOGIE: les sténoses valvulaires 65 % des sténoses aortiques Lésions associées dans 10à 20% des cas - CIV - sténose pulmonaire - syndrome de Shone Anneau aortique de taille normale Sténose due à une anomalie valvulaire: - épaisse - rigide - commissures soudées CARO Ces sténoses valvulaires représentent 65% des sténoses aortiques Avec des formes néo natales, mais aussi des formes très stables qui bénéficierons d’une prise en charge tardives ⓿ dans 10 à 20% des cas, elles seront compliquées par des lésions associées À type: De CIV / De Sténose pulmonaire / De syndrome de Shone (malformation poly étagé au niveau du cœur gauche: hypoplasique aortique/ Coarctation/ RA valvulaire/ IM) ⓿ L’anneau aortique est de taille normale ⓿ Et la sténose est due à une anomalie de la valve qui est Épaisse / Rigide / et dont les commissures sont soudées. On retrouve alors un orifice Tri- Bi- ou Mono- cuspide La forme la plus fréquente étant la sténose sur bicuspidie Cette sténose crée donc un obstacle à l’éjection du VG Le VG s’hypertrophie La circulation coronarienne s’en trouve altérée La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 7/28

DIAGNOSTIC Principalement échographique Groupement Hospitalier EST Soit par diagnostic anténatal, soit post natal Groupement Hospitalier EST Hôpital Femme-Mère-Enfant SEV Le diagnostic est principalement échographique ⓿ Soit en anténatal, soit en post natal ⓿ a Lyon, sur le Groupement Hospitalier Est ⓿ c’est à l’Hôpital Femme-Mère-Enfant que l’on retrouve le ⓿ Centre de diagnostic Anténatal Centre de diagnostic anténatal La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 8/28

L’échographie de Rose Rose, 28 ans, est enceinte de son deuxième enfant. A l’ échographie de la 22ème SA…mise en évidence d’une sténose valvulaire aortique SEV Et maintenant, nous allons faire la connaissance de Rose Il s’agit d’une jeune femme qui attend son deuxième enfant A la 22ème semaine d’aménorhée, son obstétricien réalise une écho morpho du fœtus. Celle-ci met permet de diagnostiquer une sténose valvulaire aortique chez le fœtus Le valve bouge peu Elle est épaisse Son ouverture est très étroite La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 9/28

La grossesse de Rose Hôpital Louis Pradel HFME Durant toute sa grossesse, Rose est suivi à l’HFME Elle verra en consultation, à l’hôpital Cardiologique, un cardiopédiatre Hôpital Louis Pradel HFME SEV Durant toute la grossesse, Rose continue à être ⓿ suivi à l’HFME qui dispose d’une maternité de niveau 3 ⓿ elle voit en consultation ⓿ son cardio-pédiatre qui est à l’hôpital cardiologique Louis Pradel Les diagnostiques posés en anténatal sont souvent déroutants et angoissants pour les parents Le fait d’avoir le Centre de Cardio-pédiatrie à 50m de l’HFME permet: Non seulement d’optimiser la prise en charge de la grossesse Mais aussi de rassurer les parents La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 10/28

DAISY Daisy nait à terme. Une échographie cardiaque confirme la sténose valvulaire aortique. SEV La petite Daisy va naître à terme Et va être rapidement transférée sur cardio Là, une échographie va rapidement confirmer le diagnostic de sténose valvulaire ⓿ A gauche, vous pouvez voir l’écho d’une valve aortique tricuspide saine Permettant de mieux comprendre la valve de Daisy Celle-ci présente Une fausse bicuspidie, Plus épaisse, Dont on ne voit pas les 3 scups, Elle est dysplasique, Bouge peu, Avec une ouverture étroite, Il s’agit d’une forme simple puisque l’on ne retrouve pas de malformations associées Valve aortique tricuspide normale Valve aortique de Daisy: fausse bicuspide, épaisse et dysplasique La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 11/28

Prise en charge de Daisy Une réunion de concertation pluridisciplinaire médico-chirurgicale, décide de la prise en charge rapide de Daisy. Elle permettra de traiter la valve avant l’apparition, ou l’aggravation, d’une dysfonction du ventricule gauche. SEV ⓿ Une réunion de concertation pluridisciplinaire médico-chirurgicale, décide de la prise en charge rapide de Daisy. ⓿ Elle permettra de traiter la valve avant l’apparition, ou l’aggravation, d’une dysfonction du ventricule gauche. La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 12/28

Le traitement En fonction de l’âge de l’enfant et de la dysfonction ventriculaire gauche, deux traitements peuvent être proposés: Une dilatation de la valve par cathétérisme interventionnel, Une valvulotomie chirurgicale Au vue de l’état de santé stable de Daisy, une valvulotomie est décidée en première intention. CARO En fonction de l’âge de l’enfant et de la dysfonction ventriculaire gauche, deux traitements peuvent être proposés ⓿ Une dilatation per cutanée par ballonnet avec un cathéter introduit par voie artérielle fémorale rétrograde Ces dilatations par cathétérisme interventionnel sont en général indiquées pour les sténoses critiques, avec une dysfonction VG grave Et donc, pour les enfants dont l’état de santé rend trop risqué ⓿ Une valvulotomie chirurgicale sous CEC, qui est le traitement de référence Le choix se fait donc en considérant le bénéfice/risque d’une dilation per cut VS une chirurgie sous CEC dont les risques ont nettement diminuée depuis une bonne 15ène d’années Au vue de l’état de santé stable de Daisy, une valvulotomie est décidée en première intention. ⓿ (ttt médicamenteux pour les complications: diurétiques-digitaliques-prostaglandine) La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 13/28

La valvulotomie A 2 semaines de vie, Daisy est prise en charge au bloc opératoire afin de réaliser une valvulotomie et un désépaississement de la valve. Cette intervention est réalisée sous CEC, à cœur arrêté. Le temps de clampage est d’environ 30 minutes. CARO Lorsque la décision d’intervenir est prise, il ne sert à rien d’attendre pour la prise en charge des enfants puisque l’évolution naturelle des sténoses aortiques se fait vers une aggravation de la fonction VG C’est pour cela que Daisy est rapidement prise en charge au bloc opératoire À deux semaines de vie Pour bénéficier d’une valvulotomie ⓿ Le but est de récréer à l’aide d’une lame de bistouri une valve aortique tricuspide Le chirurgien va également désépaissir les feuillets de la valve C’est une intervention qui est réalisée sous CEC, avec un temps de clampage d’environ 30min La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 14/28

La valvulotomie Les principaux risques de l’intervention: Une insuffisance aortique: si la valvulotomie est trop large Persistance d’un gradient résiduel si la valvulotomie n’est pas assez complète CARO Ici, l’opérateur va être face au problème d’une balance entre le trop et le pas assez Cette chirurgie devra donc être un compromis entre: ⓿ Une valvulotomie trop large qui créera un insuffisance aortique Et une valvulotomie incomplète Qui ne permettra pas une levée suffisante de l’obstacle Et laissera donc un rétrécissement aortique résiduel Cette valvulotomie doit donc être effectuée avec précision et prudence La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 15/28

Informations aux parents Depuis l’annonce du diagnostic, les parents de Daisy savent que: Il s’agit d’une pathologie chronique, Daisy devra bénéficier d’un suivi cardiologique à vie, Les traitements sont palliatifs, et laissent envisager d’autres prises en charge dans le futur. CARO Une autre chose qui est très importante C’est l’information qui est donnée aux parents Depuis l’annonce du diagnostique anténatal, les parents de Daisy savent que: ⓿ La sténose valvulaire aortique est une pathologie chronique Leur fille devra bénéficier d’un suivi cardiologique à vie Et que les traitements ne sont que palliatifs, et laissent envisager d’autres prises en charge dans le futur. Puisque la valve continue à se dégrader La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 16/28

Le suivi Après son intervention, Daisy rentre chez elle et continue à avoir un suivi échographique régulier afin de dépister la survenue: D’une récidive de RA D’une IA post opératoire iatrogène. Au fil des années, le RA récidive entrainant petit à petit une hypertrophie du ventricule gauche et un début de dysfonctionnement. Il faut remplacer la valve. Daisy a 8 ans. SEV ⓿ Après son intervention, Daisy rentre chez elle et continue à avoir un suivi échographique régulier afin de dépister la survenue: D’une récidive de RA D’une IA post opératoire iatrogène. Qui feront dysfonctionner le VG Pour Daisy, malheureusement Au fil des années, le RA récidive entrainant petit à petit une hypertrophie du ventricule gauche et un début de dysfonctionnement. Il faut remplacer sa valve défectueuse Daisy a 8 ans. La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 17/28

Réunion de concertation Une nouvelle fois, plusieurs choix thérapeutiques sont possibles. Un remplacement par une valve mécanique Un remplacement par une valve biologique Une intervention de Ross SEV Une nouvelle fois, plusieurs choix thérapeutiques sont possibles. ⓿ Remplacer la valve par une prothèse mécanique Se posera le problème de la taille des implants De plus, Daisy devra prendre un traitement anticoagulant à vie Remplacer la valve par une prothèse biologique Se posera TOUJOURS le problème de la taille des implants De plus, on se retrouvera très certainement confronté au problème d’une dégénérescence précoce de la prothèse C’est pour ces raisons que le gold standard ici est l’intervention de Ross La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 18/28

L’intervention de Ross Elle consiste en : Une autogreffe pulmonaire en position aortique Une homogreffe en position pulmonaire SEV En pratique: ⓿ C’est une autogreffe pulmonaire en position aortique Après réimplantation des coronaires Et une homogreffe en position pulmonaire L’homogreffe est fournie par la banque des tissus Pour Daisy, c’est l’intervention qui sera retenue La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 19/28

L’intervention de Ross Prélèvement de l’autogreffe SEV On remplace le culot aortique pour une autogreffe pulmonaire Ce qui impose une valve pulmonaire normale (valve tricuspide et pas d’IP) On traite la discontinuité ventriculo pulmonaire droite pour une homogreffe La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 20/28

Réimplantation de l’autogreffe et des coronaires L’intervention de Ross Réimplantation de l’autogreffe et des coronaires SEV Après avoir retiré la valve défectueuse Les coronaires sont réimplantées et la valve est mise ne position aortique La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 21/28

Suture de l’homogreffe L’intervention de Ross: montage final Suture de l’homogreffe SEV Et enfin, l’homogreffe est mise en position pulmonaire Vous pouvez voir le montage final Une fois la réparation chirurgicale réalisée La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 22/28

L’intervention de Ross Lésions post opératoires potentielles spécifiques: Lésion d’origine ischémique (réimplantation coronaires, défaut de protection myocardique), Insuffisance valvulaire aortique, Dysfonction ventriculaire gauche (induite ou pré opératoire). SEV Lésions post opératoires spécifiques pourront être: ⓿ Lésion d’origine ischémique (réimplantation coronaires, défaut de protection myocardique), Insuffisance valvulaire aortique, Dysfonction ventriculaire gauche (induite ou pré opératoire). La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 23/28

L’intervention de Ross Avantages pour Daisy Croissance de la valve et de l’anneau aortique Meilleures performances hémodynamiques Absence de traitement anticoagulant Diminution du risque d’EI Inconvénients pour Daisy Transforme une pathologie mono valvulaire en pathologie bi valvulaire Risque de IA ou de RP CARO Pou Daisy, les avantages de cette intervention seront ⓿ La croissance naturelles de sa valve et de son anneau aortique ⓿ De Meilleures performances hémodynamiques ⓿ Elle n’aura pas à prendre de traitement anticoagulant ⓿ Et enfin, l’utilisation d’autogreffe permet de Diminution du risque d’endocardite infectieuse ⓿Par contre ⓿Vous aurez compris que l’on transforme une pathologie mono valvulaire En pathologie bi valvulaire ⓿Avec un risque de IA et de RP (par dégénérescence calcifiante précoce) La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 24/28

Suivi Après cette intervention, Daisy continue d’être suivie régulièrement dans le service de cardiologie congénitale: La voie aortique pouvant se dilater La voie pulmonaire pouvant sténoser. CARO Après cette intervention, Daisy continue d’être suivie régulièrement dans le service de cardiologie congénitale: ⓿ La voie aortique pouvant se dilater La voie pulmonaire pouvant sténoser. La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 25/28

Suivi Aujourd’hui Daisy a 25 ans, Et elle attend son premier enfant. Sa grossesse est possible grâce à l’absence de traitement anticoagulant. CARO Aujourd’hui Daisy a 25 ans, ⓿ Et elle attend son premier enfant Sa grossesse est possible grâce à l’absence de traitement anticoagulant. La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 11 juin 2014 26/28

A RETENIR Pathologie chronique Prises en charges plus tardives dans l’enfance Suivi cardiologique à vie Importance d’un suivi en milieu spécialisé Chirurgie palliative d’emblée Complémentarité du cathétérisme, Importance d’une prise en charge psychologique. La sténose valvulaire aortique: de la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie 27/28 11 juin 2014

Des questions? La sténose valvulaire aortique: De la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie WEB SITE : www.chircardio-lyon.org Bibliographie: I.Bouzguenda, Anomalies congénitales de la voie aortique, EMC Cardiologie, 11-940-D-30, novembre 2012 F.Roubertie and all,Sténoses aortiques congénitales, EMC Thorax,42-788,2010 R.Henaine and all, Valve replacement in children: A challenge for a whole life,Archives of Cardiovascular Disease,(2012),105,517-528