SARCOMES ET TUMEURS PHYLLODES J. CAGNAT Service de Chirurgie et Cancérologie Gynécologique et Mammaire. Pr LEFRANC Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière Cours DES GYNECOLOGIE MEDICALE Novembre 2013

Présentation clinique Assez semblable → certitude histologique +++ Nodule palpable # adénofibrome arrondi ou ovalaire bien limité indolore mou +/- mobile par rapport aux plans superficiel et profond Palpation axillaire normale Mais augmentation rapide de taille taille importante au diagnostic (4-8 cm) vergetures peau luisante, nécrose cutanée déformation mammaire Terrain 35-55 ans Unilatéral

Examens complémentaires Mammographie Opacité arrondie polycyclique à contours nets Forte densité Possibles calcifications nécrotiques intratumorales Aspect évocateur d’adénofibrome si lésion de petite taille

Examens complémentaires Echographie Image solide hypoéchogène ovalaire Contours réguliers Parfois remaniements kystiques +/- nécrotiques

Examens complémentaires IRM Pas de critère diagnostique formel Permet de mieux apprécier les contours et l’adhérence au plan profond Assez spécifique pour les angiosarcomes hypo-intenses sur les séquences T1 hyperintenses en T2 avec une prise de contraste précoce et prolongée après injection de gadolinium

Prélèvements préopératoires Microbiopsies sous AL indispensables Pas de corrélation clinique/radiologie/histologie !!! Difficultés diagnostiques sur les biopsies du fait d’une hétérogénéité tumorale nécessité de l’exérèse complète de la masse pour conclure

SARCOME

Sarcome Très rare < 1% des cancers du sein Pic de survenue : 50-55 ans 2 sous-types : sarcome phyllode (le + fréquent) sarcome primitif (du stroma) Même présentation clinique et macroscopique 9

Sarcome Histologie : tumeur non épithéliale Prolifération de cellules stromales sans composante épithéliale associée Idem sarcomes des tissus mous Si composante épithéliale = sarcome phyllode = principal DDF Nombreux types histologiques Histiocytofibromes malins les + fréquents Angiosarcomes (sur terrain irradié+++) Autres : léiomyosarcomes, …. 10

Sarcome Evolution Extension locale +/- rapide Envahissement des organes de voisinage Exérèse +/- délabrante surtout sur terrrain irradié Dissémination essentiellement hématogène Curage axillaire inutile Métastases pulmonaires, os, cerveau, ….

Pronostic Facteurs pronostiques Survie : 38 à 68% à 5 ans Taille tumorale Grade histologique Marges d’exérèse Survie : 38 à 68% à 5 ans Fonction du type histologique Pronostic sombre pour les angiosarcomes (médiane de survie < 1 an) Survie dépend surtout de la rechute métastatique

TUMEUR PHYLLODE

Tumeur phyllode Définition anatomopathologique = Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec déséquilibre au profit de la composante conjonctive qui devient +/- tumorale 3 grades Grade 1 = tumeur bénigne Grade 2 = tumeur frontière Grade 3 = tumeur maligne

Tumeurs phyllodes Tumeur rare 0,3-1% des cancers du sein Touchant les femmes de tout age Pic de fréquence 35 à 55 ans DDF : Phyllode grade 1 / adénofibrome Car double proliferation épithéliale et conjonctive Mais hypercellularité du stroma Phyllode grade 3 / sarcome et carcinome sarcomatoïde 15

Tumeur phyllode Histologie Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec prédominance du contingent stromal à cellules fusiformes répartition inégale des structures épithéliales sur la surface tumorale Particularité du stroma : Hypercellularité Répartition hétérogène Caractère expansif Prévoir échantillonage large car hétérogénéité tumorale

Tumeur phyllode Grading histopronostique Dépend de facteurs péjoratifs : Interface tumeur/parenchyme mammaire Nombre de mitoses Atypies nucléaires des cellules stromales Absence de composante épitheliale Foyers de nécrose Présence de territoires de différenciation sarcomateuse hétérologue GRADE 1 : aucun facteur péjoratif 2 : 1 ou 2 facteur péjoratifs 3 : au moins 3 facteurs péjoratifs

Evolution et pronostic Risque majeur dans les 3 ans après la chirurgie Métastases : Surtout les grades 3 Bilan d’extension+++++ TDM Thorax, PET TDM Diffusion hématogène Poumon, os, cerveau, cœur Récidive locale Métastases Survie à 10 ans Grade 1 5-15 % - 90 % Grade 2 30-40 % Grade 3 25-40 % 42%

SARCOME ET TUMEUR PHYLLODE TRAITEMENT

Traitement CHIRURGICAL+++++++++ Grades 1 et 2 : exérèse complète avec marges ≥ 10mm (20) Si diagnostic sur pièce opératoire : reprise chirurgicale Grade 3 et sarcome primitif : mastectomie simple = gold standard Traitement conservateur uniquement si petite taille et marges de sécurité Pas de consensus sur traitement adjuvant Radiothérapie pour tumeur de grade 3 et/ou > 5 cm, marges envahies Radiothérapie/chimiothérapie à discuter pour les récidives

Références J Grenier. Tumeurs phyllodes et sarcomes du sein : mise au point. Bulletin du Cancer. Volume 97, Numéro 10, 1197-1207, octobre 2010, Tumeurs raresDOI : 10.1684/bdc.2010.1174