Les Neuropathies Périphériques Delmont E Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA Service professeur Desnuelle

Définitions Nerf périphérique

Nerf périphérique Fibres de gros calibre Fibres de petit calibre Gaine de myéline Sensibilité proprioceptive Tact épicritique Fibres de petit calibre Sensibilité thermo-algique Tact protopathique

Neuropathie périphérique Signes cliniques Signes moteurs Paralysie flasque Cotation MRC Amyotrophie Aréflexie ostéo-tendineuse

Neuropathie périphérique Signes cliniques Signes sensitifs Signes subjectifs paresthésies, allodynie Signes objectifs Ataxie proprioceptive Hypoesthésie Signes végétatifs Troubles trophiques, phanères Hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire

Définitions Polyneuropathie longueur-dépendante Polyradiculonévrite Symétrique et bilatéral Touche les fibres les plus longues Polyradiculonévrite Symétrique et bilatérale Atteinte non longueur dépendante À la fois mb supérieurs et inférieurs À la fois proximal et distal Mononeuropathie multiple Asymétrique et asynchrone Distribution tronculaire des déficits

Définitions Chronologie Physiopathologie Aigu: moins de 4 semaines Chronique: plus de 2 mois Sub-aigu Physiopathologie Maladies démyélinisantes Dégénérescence axonale

Neuropathies périphériques Bilan étiologique Bilan biologique Electromyogramme Topographie Mécanisme axonal ou démyélinisant +++ Ponction lombaire Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites Biopsie de nerf

Neuropathies périphériques Biopsie de nerf Perte en fibres myélinisées Nerf normal

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans. Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes. Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes Examen ROT présents sauf abolition des achilléens Hypoesthésie en chaussettes Pallesthésie, arthrokinésie conservées Absence d’ataxie Déficit moteurs Jambiers antérieurs 4/5 Flexion/extension des orteils 1/5 Impuissance Dépilation partie distale des jambes et xérose cutanée

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes Bilan complémentaire EMG: neuropathie axonale limitée aux membres inférieurs Biologie Diabète déséquilibré Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1 Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique

Les Polyneuropathies Chroniques Le plus souvent dégénérescence axonale De nombreuses étiologies: Métabolique Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale Alcoolocarentielle Infectieuse: VIH Toxiques et médicamenteuses Cancers, hémopathies, dysglobulinémie Maladies de système Héréditaire

Les Polyradiculonévrites

Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Une femme de 24 ans Aggravation sur 2 semaines Paresthésies des mains et des pieds Hypoesthésie en gants et chaussettes Abolition arthrokinésie et pallesthésie Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg Tétraparésie proximale et distale 4/5 Diplégie faciale périphérique Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Incidence 1/ 100 000 hab/ an Auto-immun Précédé dans les 15 jours: Vaccination Infection respiratoire ou digestive Pathologie démyélinisante Urgence diagnostique et thérapeutique

Les polyradiculonévrites aigues Evolution en 3 phases Phase d’extension des déficits < 4 semaines Tétraparésie proximale et distale Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition Phase de plateau Phase de récupération

Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Les risques Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation Insuffisance respiratoire Risque thrombo-embolique Dysautonomie Pronostic 15% séquelles légères 5% séquelles graves Traitement Surveillance en unité spécialisée Immunoglobulines intra-veineuses Échanges plasmatiques

Les Polyradiculonévrites Chroniques Prévalence 1 / 100 000 habitants Âge moyen 50 ans Pathologie auto-immune Lésions de démyélinisation Installation des déficits sur plus de deux mois Signes cliniques Atteinte symétrique, bilatérale Tétraparésie Paresthésies des 4 membres Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre Atteintes des paires crâniennes possible Dysautonomie exceptionnelle

Les Mononeuropathies Multiples

Les mononeuropathies multiples Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère. Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds. Réflexe cubito-pronateur gauche aboli Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs SPE et cubital gauche.

Biopsie de nerf Vascularite leucocytoclasique

Mononeuropathies multiples Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux Axonal ou démyélinisant De nombreuses étiologies Diabète Infectieuse: lèpre, hépatites B et C Vascularite, cryoglobulines Auto-immune Compressions multiples Tumorales Héréditaires