Syringomyélie et mcov

SYRINGOMYELIE INTRODUCTION : DEFINITION : C’est une cavité centromédullaire remplie de LCR. Elle est en rapport avec un trouble de la circulation du LCR. Intérêt de la question : Pathologie source de handicaps lourds. Intérêt d’un diagnostic précoce afin de prévenir les lésions médullaire irréversibles.

EPIDEMIOLOGIE : Incidence : 8,4 / 100 000 habitants /an. Sex ratio : 1 EPIDEMIOLOGIE : Incidence : 8,4 / 100 000 habitants /an. Sex ratio : 1. Age moyen de diagnostic : 39 ans. Age moyen de début des symptômes : 32 ans.

Pathogénie : Initialement, il existe une perturbation de la circulation du LCR à l’origine de son hyperpression. La cavité centromédullaire se forme alors soit par dilatation du canal épendymaire que l’on observe en cas d’hydrocéphalie par imperforation des trous de Magendie et de Luschka, soit par passage du LCR du compartiment sous arachnoïdien sous pression à travers les espaces de Virchow-Robin.

Clinique : Circonstances de découverte : Douleurs occipitocervicales le plus souvent déclenchées par la toux, ou l’antéflexion de la nuque. Névralgies cervicobrachiales accompagnées de paresthésie ou d’un trouble sensitif. Troubles de la marche ou déficit moteur. Chez l’enfant, scoliose.

L’examen clinique : Syndrome lésionnel : Atteinte sensitive dissociée et suspendue avec une hypo ou anesthésie thermoalgésique des métamères correspondants. Déficit moteur périphérique, abolition des ROT et Amyotrophie réalisant la main d’Aran Duchenne. Troubles trophiques Syndrome sous lésionnel : Syndrome pyramidal, trouble de la sensibilité profonde, troubles génitosphinctériens.

Imagerie : IRM : examen clé Imagerie : IRM : examen clé. Elle objective une cavité intramédullaire hypointensité en T1 et hyperintense en T2 (identique au signal du LCR). Elle objective souvent l’étiologie. Permet le suivi post opératoire. TDM et Radiologie standard : dont l’intérêt réside dans la mise en évidence des malformations osseuses de la CCO associées.

Classification : Syringomyélie foraminale : Elle est liée aux malformation de la charnière occipitocervicale.

Syringomyélie secondaire : Post-traumatique. Arachnoidite : post-traumatique, infectieuse ou secondaire à une HSA. Malformation du rachis lombosacré : Myéloméningocèle, diastématomyélie. Tumorale : hémangioblastome…..

Syringomyélie communicante ou non communicante: Elle dite communicante lorsque la cavité syringomyélique est ouverte dans les ESA ou dans le V4; Elle peut s’accompagner alors d’hydrocéphalie.

Traitement : Volet médical : Les douleurs liées à la syringomyélie sont souvent réfractaires aux antalgiques et anti-inflammatoires conventionnels (Paracétamol, Aspirine, AINS……). Antidépresseurs : Amitriptylines (Laroxyl). Antiépileptiques : Carbamazépine (Tegretol). Opiacés forts.

Volet chirurgical : Fonction de l’étiologie. Décompression de la FCP. Arachnoidolyse. Dérivation de la cavité : DKP, DKC, DLP.

Résultats à long terme : La chirurgie permet : L’amélioration des symptômes dans 35 % des cas. La stabilisation dans 55 % des cas. L’aggravation dans 10 % des cas.

Malformations de la charnière occipitocervicale Introduction : C’est l’ensemble des anomalies de développement de la charnière occipitocervicale et pouvant intéresser les secteurs osseux et nerveux. La malformation de Chiari, l’impression basilaire et l’assimilation de l’atlas sont les plus fréquentes.

Rappel anatomique : La charnière cervico-occipitale est constituée sur le plan : osseux : par l’empilement de l’os occipital, de l’atlas (C1) et de l’axis (C2). ligamentaire : par des ligaments qui solidarisent la base du crâne aux deux premières vertèbres cervicales. neurologique : par la jonction bulbo médullaire.

Physiopathologie : L’événement tératogénique survient entre la neurulation (J28) et quinze jours plus tard. Divers théories dysembryogéniques sont émises : Théorie de l’arrêt du développement du tube neural (Daniel et Strich). Théorie hydrodynamique de Gardner. Théorie du neurochisis. Théorie de l’hyper développement (Lebedeff). Théorie de la traction basse (Penfield et Cobrn).

Expression clinique : Age moyen lors des premiers signes cliniques est de 25 ans, celui au moment de l’intervention est de 35 ans. Pas de prédominance sexuelle. L’expression clinique est polymorphe. Elle peuvent rester asymptomatique, et découvertes de manière fortuite. Parfois se révèlent soit brutalement à l’occasion d’un traumatisme ou d’une toux soit progressivement.

L’examen clinique : L’inspection retrouve souvent de des anomalies physiques: brièveté du cou, implantation basse des cheveux, asymétrie faciale, scoliose. A l’examen, on retrouve : Syndrome pyramidal. Troubles sensitifs dissociés et suspendus. Troubles trophiques. Syndrome cérébelleux. Syndrome vestibulaire Atteinte des nerfs crâniens: dysphagie, paralysie du voile du palais…

Mode évolutif : Mis à part des formes malformatives associées a un myéloméningocèle ou à une hydrocéphalie congénitale, l’expression clinique des MCOV est tardive. Une évolution lentement progressive est habituelle avec aggravation par à-coups à l’occasion d’un traumatisme, d’une infection.

Examen paraclinique : Radiologie standards : doit comporter : Un cliché profil strict centré sur la CCO. Un cliché face bouche ouverte. Un cliché incidence de Worms. Un cliché en incidence de Hirtz. Des clichés dynamiques à la recherche d’une instabilité. Un cliché d’ensemble du rachis cervical, dorsal et lombaire.

Tomodensitométrie : Elle permet, grâce aux reconstructions bi et tridimensionnelles, une étude simple, plus large et plus précise de la CCO, du rachis cervical et de l ’encéphale. IRM : Elle permet d’apprécier les éléments nerveux, à la recherche d’une d’une anomalie de la FCP, d’une syringomyélie.

Repères et mesures : La craniométrie de la charnière cervico-occipitale (CCO), fondée sur de multiples lignes, mensurations et repères, apprécie les déformations et les déplacements dans des trois directions : antéropostérieure, ascendante-descendante (cranio-caudale) et transversale.

La ligne de Chamberlain (1): unit le bord postérieur du palais osseux au bord postérieur du trou occipital. A l’état normal, le sommet de l’odontoïde et l’arc antérieur de l’atlas restent au-dessous de cette ligne. La ligne McGregor (2) est utilisée, en cas de difficulté à situer le bord postérieur du trou occipital . Cette ligne s’étend entre le bord postérieur du palais osseux et le plus point le plus déclive de l’écaille occipitale (ligne discontinue rouge). Tout déplacement du sommet de l’odontoïde de plus de 5mm au dessus de cette ligne est considéré comme pathologique.

La ligne basilaire de Wakenheim prolonge vers le bas la tangente au clivus, elle affleure chez le sujet normal le bord supérieur de l’odontoïde. Elle apprécie le déplacement antéropostérieur de l’odontoïde. L’ angle basal de Welcher est formé par l’étage antérieur de la base du crâne et le clivus. Il varie entre 132 et 140 . L’ouverture de cet angle détermine la platybasie.

La ligne bi mastoïdienne (1), obtenue en réunissant la pointe des mastoïdes. Elle passe par les articulations occipitoatloïdiennes. (3) et la pointe de l’odontoïde qui peut la dépasser de quelques millimètres. La ligne bi digastrique (2), obtenue en réunissant les deux rainures digastriques (union mastoïde et base du crâne), passe 1,5 cm au-dessus des articulations occipitoatloïdiennes et du sommet de l’odontoïde.

MALFORMATIONS OSSEUSES

S’associe souvent à une malformation de Chiari ou une syringomyélie. Impression basilaire : Elle correspond à une position trop haute du rachis cervical supérieur qui fait procidence au niveau de la fosse cérébrale postérieure. Le sommet de l’odontoïde nettement au dessus de la ligne de Chamberlain (plus de 5mm) et/ou de McGregor. S’associe souvent à une malformation de Chiari ou une syringomyélie.

Assimilation de l’atlas : C’est la fusion de l’atlas à l’os occipital; Elle peut être complète ou partielle, intéressant alors soit l’arc antérieur, soit l’arc postérieur, soit une masse latérale.

Malformation de l’axis : Agénésie de l’odontoïde (densa aplasia) : exceptionnelle; Dans sa forme incomplète, c’est l’hypoplasie de l’odontoïde. Odontoïde mobile : le canal rachidien se rétrécit lors de la flexion avec possibilité de souffrance médullaire.

Luxation C1 – C2 : Elle résulte probablement d’une laxité du ligament transverse. La distance entre arc antérieur de C1 et l’odontoïde est alors supérieure à 5 mm chez l’enfant et à 3 mm chez l’adulte. Association à une trisomie 21 ou à des dysplasies osseuses.

Syndrome de Klippel – Feil : Fusion congénitale avec réduction du nombre de vertèbres cervicales. Spina – bifida occulta cervicale : Défaut de fusion de l’arc postérieur des vertèbres cervicales; Elle est souvent associée à l’impression basilaire.

MALFORMATIONS NERVEUSES

Malformation d’Arnold - Chiari : C’est le déplacement anormal des amygdales cérébelleuses au delà du foramen magnum, dans le canal cervical. C’est la plus fréquente. Souvent associée à la syringomyélie, à une myéloméningocèle et parfois à une impression basilaire.

Quatre types sont décrits : Type 1 : seules les amygdales sont déplacées. Association fréquente avec la syringomyélie. Type 2 : déplacement des amygdales, du bulbe, du pont et de la partie inférieure du V4 dans le canal cervical. Se voit chez le nourrisson porteurs d’un myéloméningocèle et d’une hydrocéphalie.

Type 3 : exceptionnel, et en général létal. C’est le déplacement du cervelet et du bulbe dans un myéloméningocèle cervical. Type 4 : discuté, correspond à l’hypoplasie du cervelet.

Malformation de Dandy – Walker : Atrésie congénitale des trous de Magendie et de Luschka à l’origine d’une hydrocéphalie non communicante et d’une dilatation souvent marquée du V4.

Traitement : Médical : Immobilisation par collier rigide. Traitement antalgique et anti-inflammatoire. Ce traitement conservateur n’est indiqué que de façon temporaire pour lutter contre la douleur.

Chirurgical : C’est la seule modalité thérapeutique qui permet une amélioration clinique et la prévention des complications neurologiques. La chirurgie a pour but le rétablissement de la circulation du LCR et la décompression osseuse de la CCO et son agrandissement.

Résultats et évolution : Les meilleurs résultats sont obtenus dans les malformations de Chiari. 80 % des cas améliorés. 10 % des cas inchangés. 05 % des cas d’aggravation neurologique. Mortalité opératoire : 5 % des cas.