radiotherapie des lymqhomes non hodgkiniens 非霍奇金淋巴瘤的放射治疗 Hopital changhai service d ’ oncologie 长海医院肿瘤科

Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) se developpent a partir de cellules lymphacytaires B ou T,rarement a partir de cellules NK. Ils sont plus frequents dans certains pays en voie de developpement avec une grande heterogeneite, tant par leur histologie, leur presentation clinique ou leur gravite. 非霍奇金淋巴瘤多数由 B 或 T 细胞恶变而来，很少由 NK 细 胞发生，在发展中国家的发病率较高。该类疾病的组织类 型、临床表现和预后都差异很大。 La predominance masculine des LMNH est certaine mais moderee (sex-ratio M/F de l ’ ordre l,5). 男性病人多于女性，男女之比为 1.5:1

Dans le cas particulier du lymphome de Burkitt, la liaison avec le virus d‘Epstein- Barr (EBV) a fait l’objet de multiples etudes. 很大研究显示较少见的博基特淋巴瘤与 EB 病毒的感 染有关。 Les lymphomes associes a l’ infetion par le virus de de l’immunodeficience humaine (VIH) augmentent en meme temps que la dissemination de ce virus. 随着人类免疫缺欠有关的 VIH 病毒感染总结的同时， 与之相关的淋巴瘤也在增加

Des classifications anatomopathologiques multiples on peut tirer deux parametres principaux susceptibles de servir de « guides » pour etablir Ie pronostic d'un lymphome malin non hodgkinien donne. 病理分类方法很多，可以通过下面 2 个主要预后参数来分类  La taille des cellules : Ie pronostic est schematiquement d'autant plus grave que la cellule est grande. 细胞的大小：大细胞型预后差  L'architecture tumorale: elle peut etre nodulaire ou folliculaire, de bon pronostic,ou bien diffuse, habituellement de mauvais pronostic. 肿瘤的结构：结节型预后好，弥漫型预后差

 Des formes favorables ： recoupent toutes les formes nodulaires, ainsi que les formes diffuses a petites cellules (lymphocytiques ou immunocytiques). 预后良好型：包括所有的结节型和小淋巴细胞弥漫型或小免 疫细胞弥漫型  Des formes defavorables ： formes diffuses a grandes cellules (burkitt ， lymphoblastomes, immunoblastomes,) 预后不良型：弥漫大细胞型（免疫母或淋巴母细胞型，博基 特淋巴瘤）  Des formes intermediaires ： formes a la fois nodulaires et diffuses ainsi que certains formes diffuses 之间型：即有结节又有弥漫型

 En pratique, chez Ie sujet jeune, ces formes intermediaires sont Ie plus souvent regroupees avec les formes defavorables, tandis que, chez Ie sujet age, on les regroupe plus volontiers avec les formes favorables, faute de pouvoir opposer un protocole therapeutique agressif. 实际上，未成年病人的中间型常把它看成是预后 不良型；老年病人的中间型的治疗往往也加重

Sieges 部位  Les LMNH peuvent prendre naissance a partir de cellules lymphoides siegeant n'importe ou dans I'organisme.Dans la moitie des cas environ ， Ie point de depart est ganglionnaire. II peut s'agir soit d'un ganglion peripherique superficiel, soit d'un ganglion profond (abdominal plus souvent que thoracique). 淋巴瘤可以发生在所有有淋巴细胞存在的器官，但差不多 近一半的病例是发生在淋巴结，或是表浅淋巴结或是胸腹 腔深在淋巴结 l’ ordre 20% de la sphere oto-rhino-laryngologique; 20% du depart digestif. 约 20 ％发生在韦式环， 20 ％发生在消化道

L’ extension par vole lymphatique, de proche en proche, classique dans la maladie de Hodgkin, presente dans Ie cadre des LMNH quelques particularites; dans l’ ensemble, Ie mediastin est moins souvent envahi; l’ atteinte des ganglions mesenteriques.exceptionnelle dans la maladie de Hodgkin, est au contraire frequente dans les lymphomes non hodgkiniens 沿淋巴道的进展，不象霍奇金淋巴瘤那样由近至远发展， 而会出现跳跃现象。纵膈不常受累，系膜淋巴结的侵犯较 霍奇金淋巴瘤多

 L’ extension se fait egalement volontiers par voie sanguine. L'envahissement medullaire est frequent, pouvant dans certains cas faire un veritable syndrome leucemique (formes lymphoblastiques en particulier). 也可见到沿血型进展。骨髓的侵犯较常见，可以 表现为白血病症状，尤其是淋巴母细胞型  L’ evolution est tres variable d'un type de LMNH a un autre 不同类型的淋巴瘤有其各自的发展规律

Les lymphomes nodulaires sont d’ evolution lente. On a meme signale des regressions spontanees.La remission complete est difficilement obtenue. Les rechutes sont frequentes,iteratives. 结节型淋巴瘤的发展很慢，甚至可看到自行缓解的病人。完 全缓解很难，易复发且多次复发也常见。 Au fil des ans, L’ histologie peut se modifier, et les rechutes se faire sous des formes d'architecture plus diffuse, de type cytologique plus blastique, annoncant en regle une evolution defavorable plus rapide.. 多年后组织类型可向恶化转变，很多弥漫型和母细胞型，发 展更快。

Les courbes de survie des lymphomes nodulaires ont une pente faible mais pratiquement continue. 生存曲线呈缓慢、持续下降 Les formes diffuses a grandes cellules ont une evolution bien differente : il s'agit d'une evolution beaucoup plus rapide,, entranant rapidement la mort du patient en l’ absence de traitement. 大细胞弥漫型的发展差异较大。发展迅速, 如不治疗可很快 导致死亡。 Quand la remission est obtenue, il est rare que les rechutes surviennent au-dela de deux ans 一旦获得缓解， 2 年后再复发的可能不大

Le bilan d'extension  L'interrogatoire du malade  Examen clinique complet et biologique  Examen oto-rhino-laryngologique  En cas d'atteinte de la sphere ORL, fibroscopie gastrique et/ou transit gastro- duodenal sont systematiquement demandes  Cliché pulmonaire  Biopsie medullaire est systematique  Biopsie hepatique

Classification d’aaaAnn Arbor 分期  Stade I: Atteinte d'un seul territoire ganglionnaire IE: atteinte d'un seul organe ou site extraganglionnaire I 期：侵犯一个区域淋巴结； IE ：侵犯一个器官或一个结外区  Stade II:Atteinte de deux territoires ganglionnaires, ou plus, situes du meme cote du diaphragme II E: atteinte localisee d'un organe ou site extraganglionnaire + atteinte d'un territoire ganglionnaire, ou plus, adjacent et du meme cote du diaphragme II 期：侵犯 2 个或 2 个以上淋巴结区，但位于横膈的一侧； IIE ： II 期＋侵犯一个器官或一个结外区

 Stade III: Atteinte de territoires ganglionnaires de part et d‘ autre du diaphragme IIIE: avec atteinte localisee d'un seul organe ou site extraganglionnaire III 期：侵犯横膈 2 侧的淋巴结 IIIE ：侵犯横膈 2 侧的淋巴结＋结外的 1 个器官或区域  Stade IV : Atteinte diffuse ou disseminee d'un ou plusieurs organes ou tissus extraganglionnaires IV 期：结外或器官的广泛侵犯

 Cette classification peut etre completee par les les lettres A ou B: 以上的分期可通过 A 或 B 再细化。 A: absebce de signe clinique general d ’ evolutivite B: presence d ’ au moins de ces signes:Fievre, Sueurs nocturnes profuses, amaigrissement de plus de 10 p.100.Mais ces signes sont rares dans les LMNH et leur presence est loin d ’ avoir la valeur pronostique qu ’ elle a dans la maladie de Hodgkin A ：没有临床疾病进展的症状 B ：可表现下列症状，如发热、夜间盗汗、体重下降 10 ％以 上。但这些症状在非霍奇金淋巴瘤较霍奇金少见，对预后 的影响不象霍奇金那么明显

Strtegie therapeutique 治疗策略  Stade I favorable 预后好的 I 期病人 Le traitement repose sur l ’ irradiation.Elle doit large,locoregionale. Mantelet: pour l ’ atteinte sus-diaphagmatique. (2 regions cervico-sus-claviculaires,2 regions axillaires,l ’ anneau de Waldeyer ) Y inverse: pour l ’ atteinte sous-diaphagmatique (regions inguinales,iliaques et lombo-aortiques) 建议放射治疗。照射野应该足够大，包括病灶所在区域的相邻 淋巴区。 斗篷野：适合于膈上病变。照射野包括：双侧颈部锁骨上、双 侧腋窝和韦式环 倒 Y 野：适合于膈上病变。照射野包括：腹股沟、髂和主动脉 旁淋巴结区域

La dose classique est de 40 Gy,et montee a 45 voire 50 Gy en cas de reliquat tumorale ou de masse initiale particulierement volumineuse. 经典剂量为 40Gy, 如有肿瘤残留或照射前肿瘤特别 大，剂量可增加至 45 ～ 50Gy La chimiotherapie complementaire n ’ est donc pas justifiee 辅助化疗没证实有意义

Stade I defavorable 预后不好的 I 期病人  Le traitement comence par une irradition (les volumes traites comme stade I favorable),La dose par contre doit etre adaptee:ces lymphomes plus agressifs necessitent des doses plus elevees:pas moin de 40Gy que que soit le volume irradie,et surimpressions systematique de 5~15 Gy dans les regions initialement atteintes. 治疗首先是放疗，照射野同预后好的 I 期病人。对于预后差 的病人，放疗剂量从不低于 40Gy ，对原始淋巴结受累区要 再补充 5 ～ 15Gy 。  Une chimiotherapie est indiquee de type CHOP ou CVP. 化疗是有指证的，方案可选 CHOP 或 CVP

CHOP  CHOP 方案 Cyclophosphamide: 300mg/m 2,jour 1,8 et 15 Doxorubicine (adriamycine): 35 mg/m 2,jour 1et 15 Vincristine (oncovin): 1mg /m 2,jour 1,8 et 15 Prednisone: 40mg /m 2,jour 1a 5

Stades I digestifs (Ie plus souvent l’ histologie defavorable)  Un bon nombre d'entre eux subissent en premier lieu une exerese chirurgicale. Une irradiation large, apres laparotomie, entramerait des risques notables de complications digestives. On prefere done prescrire immediatement une chimiotherapie type CHOP ou CHVP de six a huit cures et discuter dans un second temps une irradiation limitee en volume et en dose (30-35Gy). I 期消化道淋巴瘤通常恶性度高。多数接受了手术切除，术 后放疗易引起消化道的合并证。一般倾向先给予化疗， CHOP 或 CHVP6 ～ 8 疗程，然后再决定是否需要局限性放疗 30 ～ 35Gy.

traitement des lymphomes gastriques Debuter par une chimiotherapie.Apres une ou deux cures,un controle endoscopique sera realise. On peut alors soit rediscuter l’ exerese chirurgicale,soit Ie plus souvent, devant la qualite de la reduction tumorale obtenue, poursuivre la chimiotherapie et la completer par une irradiation limitee et adaptee. 胃淋巴瘤的治疗 先化疗， 1 或 2 个料程后做胃镜检查。根据结果再讨论是否 手术。通常在肿瘤缩小后继续化疗，之后给予局限性放疗

Stades II d‘ histologie favorable 低恶度 II 期 Du fait du faible nombre de patients entrant dans ce sous-groupe, il est tres difficile d'evaluer les divers protocoles therapeutiques qui ont ete proposes. Deux strategies sont possibles: 这期的病人较少，较难说明那种方案更好，下 2 种较常用： － soit irradiation exclusive － soit, pour les sujets jeunes, chimiotherapie suivie d'irradiation des regions initialement envahies a 35 Gy.  或者单纯放疗  或者对于年轻病人，给予化疗然后原始受累淋巴结部位照 射 35Gy

Stades II d'histologie defavorable Le traitement doit commencer par une chimiotherapie agressive (CHOP ou CHVP), puis comporter une irradiation des territoires initialement envahis et des aires adjacentes.l’irradiation peut etre effectue de deux manieres : 对于高恶度的 II 期，可开始给予化疗，然后对受侵淋巴区域放疗，多采 用以下 2 种方式 ： soit ： 2 CHOP RT Gy 6 CHOP soit ： 2 CHOP RT 15 Gy 1 CHOP RT 15 Gy 1 CHOP RT 15 Gy 4 CHOP.

Stades III et IV d'histologie favorable  L’ associations d'irradiation corporelle totale + chimiotherapie « lourde » est proposee pour des formes plus agressives; L’ irradiation lymphoide totale + chimiotherapie « lourde » proposee aux plus benignes. 全身照射＋较重的化疗适合于发展快的病人；全淋巴照射＋较 重的化疗适合于发展相对缓慢快的病人  Les resultats sont quasiment les memes quell que soit Ie protocole utilise, de l’ ordre de 70 p. 100 de survie a trois ans; mais avec des rechutes frequentes, parfois tres tardives, faisant descendre regulierement la courbe de survie jusqu'a dix ans apres Ie traitement. 不论那种方案，结果都差不多， 3 年存活率在 70 ％左右。复发甚 至是晚期复发较常见，生存曲线持续下降直至治疗后 10 年

Stades III et IV l’ histologie defavorable Un protocole de chimiotherapie agressive est la base du traitempnt. Le schema le plus classique consiste en huit cures de CHOP (ou CHVP). 治疗原则是较重的化疗，经典方案是 8 个疗程的 CHOP 或 CHVP Cette chimiotherapie est completee par une irradiation des icebergs (comme precedemment definis) a dose allant de 30 Gy pour les regions initialement envahies par des masses volumineuses mais ayant totalement regresse, de 40 Gy en cas de reliquat tumoral après chimiotherapie. 化疗之后给予原始受累淋巴结区放疗。对于化疗后完全缓解 的病人给予 30Gy ；化疗后仍有肿瘤残留的病人给予 40Gy 。

Une irradiation de principe de l’ encephale ou de la moelle cervicale jusau'a C 2 (pour prevenir les rechutes meningees) est effectuee systematiquement pour le lymphome de Burkitt, ainsi que pour les lymphomes immunoblastiques avec biopsie medullaire positive (pour lesquels le risque de rechute meningee est de l’ ordre de 30 p. 100). La dose habituelle est de 24 Gy. 为降低脑脊髓膜腔的复发，博基特和骨髓受累的免疫母细 胞淋巴瘤（脑脊髓膜腔的复发率在 30 ％）病人原则上应进 行全脑直至颈 2 段脊髓的放疗。 常规的放疗剂量为 24Gy.

II faut considerer le lymphome lymphoblastique a noyaux dits convolutes (a lymphocytes T),Surtout observe chez le sujet jeune, a point de depart frequemment mediastinal, ce type de lymphome doit etre traite par un protocole de leucemie aigue lymphoide « grave » et recevoir de facon systematique un traitement preventif des rechutes meningees, le plus souvent une irradiation a 24 Gy de l’ encephale «jusqu'a C2 ». 对于年轻病人的纵膈出现的细胞核迂曲的淋巴母细 胞淋巴瘤（ T 细胞淋巴瘤），应按急性淋巴细胞白 血病方案治疗。应进行全脑直至 C2 颈髓的放疗， 剂量通常是 24Gy.

Lymphomes non hodgkiniens Stades I stades II stades III-IV Favorables Def Fav Def Fav Def (1) (2) (3) RT RT chimiotherapie chimiotherapie RT (cas selectionnes) -Territoires envahis (1)(2) -Icebergs ou irradiation corporelle totale (3)