MALFORMATIONS VASCULAIRES PERIPHERIQUES UNIVERSITÉ CHEIKH ANTA DIOP DE DAKAR FACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE MALFORMATIONS VASCULAIRES PERIPHERIQUES Dr Hassen BAKLOUTI Dr Ousmane SANO DES Imagerie médicale 2012/2013

OBJECTIFS Enumérer et classer les différentes malformations vasculaires. Poser l’indication de l’imagerie dans l’approche diagnostique des MFV. Donner l’apport des différents moyens d’imagerie dans l’exploration et le traitement des MFV.

PLAN INTRODUCTION CLASSIFICATION DE L’ISSVA MOYENS D’IMAGERIE RESULTATS Malformation veineuse Malformation capillaire Malformation lymphatique Malformation artério-veineuse Forme mixte Cas particulier : l’anévrysme CONCLUSION

INTRODUCTION Malformations vasculaires : perturbations innées de la morphogenèse sans prolifération cellulaire .Les vaisseaux capillaires, veineux ,lymphatiques ou artériels peuvent être concernés de façon isolée ou associée. Sont exclues, les tumeurs vasculaires (hémangiome, etc.). Dominées par la malformation veineuse. Rôle capital de l’imagerie: indiquée en cas de doute diagnostique ou de bilan pré-thérapeutique (US/IRM+++)

CLASSIFICATION DE L’ISSVA International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification des anomalies vasculaires fondée sur des données cliniques, évolutives, histologiques et hémodynamiques (1996).

RADIOGRAPHIE STANDARD MOYENS D’EXPLORATION RADIOGRAPHIE STANDARD ECHO-DOPPLER IRM AUTRES

RADIOGRAPHIE STANDARD ECHO-DOPPLER PREMIERE INTENTION Aspect morphologique de la MFV Caractéristiques hémodynamiques +++ : • flux lent ou non enregistrable : malformation veineuse, capillaire, lymphatique ou mixte • flux rapide : malformation artério-veineuse EXAMEN OPTIMAL RADIOGRAPHIE STANDARD 2 incidences orthogonales Recherche de phlébolithes +++ Etat des structures osseuses sous-jacentes

ARTERIOGRAPHIE : pas intérêt Dg IRM DEUXIEME INTENTION • Extension et rapports MFV/structures de voisinage. • Caractéristiques hémodynamiques( séquences dynamiques après injection de GADOLINIUM). AUTRES TDM ARTERIOGRAPHIE : pas intérêt Dg

MALFORMATION VEINEUSE CLINIQUE IMAGERIE+++ TRAITEMENT

MALFORMATION VEINEUSE Plus fréquente des MFV. Enfant ou adolescent (+++), voire adulte jeune. Siège variable : tête, cou, membres et tronc. Dilatation veineuse à flux lent ou hémodynamiquement inactive Bilan d’extension : infiltration loco-régionale +++

CLINIQUE Tuméfaction, souvent unique, molle, non douloureuse Majorée par une élévation de la pression veineuse locale (position déclive, pleurs, manœuvre de Valsalva , compression veineuse proximale, grossesse) Sans augmentation de la chaleur locale ni thrill. Parfois thromboses (douleur)

RADIOGRAPHIE STANDARD Phlébolithes : très typiques (opacité calcique par calcification du thrombus)

RADIOGRAPHIE STANDARD Atteinte corticale (hyperostose ou érosion) Réaction périostée non agressive Atteinte os spongieux (raréfaction osseuse focale, épaississement des travées osseuses).

ECHO-DOPPLEFR Structures anéchogènes lacunaires et tubulaires compressibles Parfois des phlébolithes Flux très lent, parfois imperceptible. Manœuvres nécessaires : compression/ décompression.

ECHO-DOPPLEFR

TDM La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et tardivement avec parfois des phlébolithes. Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte osseuse associée.

TDM La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et tardivement avec parfois des phlébolithes. Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte osseuse associée.

IRM Bilan pré-op (caractère infiltrant des MV? / rapports avec organes de voisinage). HypoT1- hyperT2 Rehaussement lent et progressif des lumières vasculaires (séquences tardives+++). Structures hypoT1-T2 (phlébolithes, septa fibreux ) Prolifération graisseuse et atrophie musculaire en cas de MV intramusculaires (discuter angiosarcome, liposarcome) mais pas de vaisseaux nourrissiers.

T2 T1 IRM

IRM T1 GAD T2 T1

ARTERIOGRAPHIE Pas d’intérêt diagnostique Normale ou veines dilatées visibles au temps tardif

TRAITEMENT

MALFORMATION LYMPHATIQUE CLINIQUE IMAGERIE+++ TRAITEMENT

MALFORMATION LYMPHATIQUE Anomalie de développement du système lymphatique Localisée (lymphangiome kystique) ou diffuse (lymphoedème) LK peut être macrokystique, microkystique (<2mm) ou mixte. • Age de survenue : 90% des cas avant 2 ans. • Topographie: tête et cou (70%), creux axillaires, paroi thoracique Clinique: masse de consistance élastique, non pulsatile et non compressible.

ECHO-DOPPLER Forme macrokystique Forme microkystique Logettes anéchogènes bien limitées, uni- ou multiloculaires séparées par des septa fibreux très fins Contenu échogène parfois ( saignement ou d’infection) réalisant des niveaux avec un sédiment échogène déclive Aucun flux au sein des logettes Flux artériels pauvres au niveau des septa Logettes très petites aspect hyperéchogène hétérogène pseudo-tissulaire • Renforcement postérieur des échos témoignant de son caractère kystique.

ECHO-DOPPLER

ECHO-DOPPLER Patient présentant une ML axillaire gauche

TDM Masse kystique polycyclique TDM spontanée < US pour la détection des septa INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE NECESSAIRE

IRM Logettes de signal liquidien hypo T1, HyperT2. Réservée pour la recherche de formes infiltrantes notamment crânio-cervicales et médiastinales Et la cartographie pré-opératoire. Logettes de signal liquidien hypo T1, HyperT2. Septa hypoT1-T2 et se rehaussent après injection de chélates de gadolinium. Niveaux liquide-liquide si saignement.

IRM T1 T2 T1 FAT SAT GADO

IRM T2 T1 GADO T2

TRAITEMENT

MALFORMATION CAPILLAIRE

MALFORMATIONS CAPILLAIRES Angiome plan ou «tache de vin » : densification du réseau capillaire dermique superficiel Télangiectasie: dilatation de petits vx cutanés formant de fines lignes rouges Angiokératome: augmentation du calibre de vx cutanés+kératose Diagnostic clinique et ne nécessite aucune exploration radiologique.

MALFORMATION ARTERIO-VEINEUSE CLINIQUE IMAGERIE+++ TRAITEMENT

MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES Plus rares et graves. Communication anormale entre artères et veines (shunt hémodynamique actif) Pas de réseau capillaire normal. Présentes dès l’enfance Masse chaude, battante, Thrill et souffle systolique Peau en regard habituellement normale MAV des extrémités peuvent induire une hypertrophie squelettique Evolution imprévisible/ Complications graves (retentissement local et détournement du flux sanguin) troubles trophiques majeurs, hémorragie, insuffisance cardiaque.

RADIOGRAPHIE Atteinte osseuse volontiers destructrice Parfois des fractures pathologiques Hypertrophie squelettique

ECHO-DOPPLER Confirme le diagnostic : Pas de masse tissulaire Peloton Vx avec multiples structures tubulaires et tortueuses Larges veines de drainage avec des flux artérialisés Lit artériel dilaté et tortueux avec accélération vitesses circulatoires (pic systolique élevé > 1,5 m/s), flux diastolique élevé avec chute IR

IRM Pas de masse tissulaire Structures serpigineuses rapidement circulantes vides de signal ou « flow void » (Hypo T1 et T2) (→) Larges veines de drainage Parfois œdème péri lésionnel en hyper T2 Angio-IRM: cartographie vasculaire Mais pas aussi fiable et précise que celle fournie par une angiographie numérisée.

ARTERIOGRAPHIE Examen de référence (angio-architecture des MAV+++) Précise les différents troncs artériels afférents au nidus Shunts artério-veineux avec dilatation parfois anévrysmale des artères nourricières et retour veineux précoce Examen invasif qui ne s’envisage que comme 1ier temps d’un éventuel geste. Complété par un temps thérapeutique (embolisation endo-vasculaire).

ARTERIOGRAPHIE

ARTERIOGRAPHIE

Syndrome de KLIPPEL TRENAUNAY Forme mixte associant : angiome plan , anomalies variables des veines du membres inf. anomalies lymphatiques pf. et un gigantisme monomélique.

CAS PARTICULIER : L’ANEVRYSME

ANEVRYSME Dilatation localisée artère, le plus souvent sous forme d'une poche reliée au reste de l'artère par un « collet ». Progressive pouvant se rompre, provoquant une hémorragie interne : c'est la rupture d'anévrysme.

FACTEURS ETIOLOGIQUES Diabète, HTA, hypercholestérolémie, tabagisme, alcoolisme chronique, Certaines maladies génétiques (maladie de Marfan, polykystose rénale, etc.), Traumatisme , Infections, etc.

ECHO-DOPPLER SUFFIT POUR L’EXPLORATION : Confirme le dg (perte de parallélisme) / dimensions? Assure le suivi : Complications : Thrombus? Rupture? Contrôle post-thérapeutique (endoprothèse). Elimine un faux anévrysme

ANEVRISME AVEC THROMBUS

FAUX ANEVRYSME Hématome péri ou juxta artériel Communiquant avec la lumière Sans interface franche avec les tissus périphériques

FAUX ANEVRYSME

FAUX ANEVRYSME

CONCLUSION L’imagerie des anomalies vasculaires des parties molles repose sur le couple écho-Doppler/IRM. Echo-Doppler (examen de 1ière intention) : permet de classer les MFV à flux rapide (MAV) et à flux lent ou imperceptible (MV et LK). IRM (examen de référence) : pour préciser rapport anomalie/structures de voisinage et établir la cartographie vasculaire.