Diagnostic des maladies inflammatoires Pr L Sailler Salle Le Tallec, Médecine interne, CHU Purpan 06 25 69 94 71 sailler.l@chu-toulouse.fr

Le poumon inflammatoire …Vaste sujet… Maladie de Horton Encéphalites Pachyméningite Le poumon inflammatoire Polychondrite Maladie de Wegener Psoriasis Et aussi: Vascularites primitives Kawasaki Behçet Sarcoïdose Fibroscléroses Uvéites, kératite et sclérites Fièvre auto-inflammatoires Still syndromes TRAPS syndromes CAPS Syndrome de Schnitzler Péricardite endocardite SPA MICI: Crohn, RCH *Toute maladie d’organe peut être d’origine inflammatoire *Toute fièvre/syndrome inflammatoire peut révéler une maladie inflammatoire *Une maladie inflammatoire n’est pas toujours « inflammatoire »!!!

…quelques points de repères… Inflammatoire= Non auto-immun Non infectieux Non tumoral Exclut stricto sensu: Les vascularites secondaires Les collagénoses Lupus Gougerot PR Myosites Le tableau peut être typique d’une maladie rare: diagnostic « facile » Le tableau mime une maladie tumorale ou infectieuse: diagnostic d’exclusion Une maladie infectieuse mime une maladie inflammatoire….: PRUDENCE!

Les vascularites primitives Gros vaisseaux Maladie de Horton Aortite du sujet âgé Maladie de Takayasu Moyen vaisseaux Périartérite noueuse Churg et Strauss Wegener Petits vaisseaux Behçet Micropolyartérite Hypersensibilité (médicament, infections, tumeurs) Cryoglobulinémique Purpura rhumatoïde Compliquant une collagénose

Penser à une vascularite devant Purpura, nodules inflammatoires Syndrome glomérulaire Multinévrite ou polynévrite rapidement évolutive Arthrites des grosses articulations AEG, fièvre Douleurs abdominales, hémorragie digestive Myalgies Orchite aseptique Chondrite Céphalée inexpliquée Asthme tardif corticodépendant Toux…dyspnée Toute manifestation ischémique VS ou CRP accélérée Hyperleucocytose fréquente Un seul marqueur, inconstant: les ANCA: anticorps anti noyaux de polynuclaire neutrophile Wegener (type C) Micropolyartérite (type p) Nombreux faux positifs… « un anticorps ne fait pas une maladie »

Penser à une collagénose devant Syndrome sec Raynaud Arthralgies/arthrite myalgies Photosensibilité Pleurésie Péricardite Adénopathies Polynévrite lentement évolutive Syndrome glomérulaire AEG, fièvre hypothyroïdie fréquemment associée Cytopénies Syndrome inflammatoire inconstant ACAN= anticorps anti noyaux Peu spécifique Leur absence exclut quasiment un lupus Nombreux faux positifs… « un anticorps ne fait pas une maladie »

Penser à une granulomatose devant Biologie peu spécifique Radio thoracique: lymphome hilaire bilatéral non compressif +- syndrome interstitiel Valeur du scanner thoracique +- abdominopelvien Preuve par l’anapath+++ Toux sèche +- dyspnée Érythème noueux Arthrite des grosses articulations Myalgies Adénopathies Splénomégalies AEG, fièvre multinévrite

penser à une maladie auto-inflammatoire Sujet jeune ethnicité Syndrome fébrile Souvent très marqué Pseudo-septique De 3 à 10 jours Spontanément résolutifs Attaques sur des rythmes très variables Insensibles aux AINS, corticoïdes Sensibles ou non à la colchicine Syndrome douloureux Douleurs de sérite: abdominales, thoraciques, méningées, articulaires… Myalgies Pseudo-érysipèle Pharingite, adénopathies Polynucléose fréquente Diagnostic clinique et génétique Nombreuses formes sporadiques Le diagnostic de ces maladies est important car il existe pour certaines des médicaments très efficaces: les anti-IL1

Maladie de Still Fièvre élevée « urticaire » Myalgies Pharyngites Arthrites Splénomégalie +- adénopathies Hyperleucocytose Hyperferritinémie Généralement supérieure à 1000 Sensible à la corticothérapie mais plus ou moins…

Le patient polyalgique « du totalgique au rhumatisme psoriasique » Pr L Sailler Service de Médecine interne, (Pr Arlet) salle Le Tallec CHU Purpan Tel: 06 25 69 94 71 sailler.l@chu-toulouse.fr

Polyalgies = douleurs diffuses… Pathologies mécaniques musculo-tendineuses Polyarthralgies Douleurs musculaires diffuses Douleurs inflammatoires tendineuses Douleurs neuropathiques? Douleurs osseuses? Expression non spécifique d’une maladie « générale » « fibromyalgies » et autres somatisations…

Comment s’y prendre Un a priori d’organicité Analyse sémiologique précise+++ Présent au repos? Diminue avec les activités quotidiennes? « dérouillage matinal? » Réveil nocturne? Relation avec le travail? Les loisirs? Évaluer l’état général ++ Retentissement objectif sur les activités de la vie quotidienne Qu’est-ce que vous faisiez que vous ne pouvez plus faire? Pourquoi? (Douleur? Essoufflement rapide?) Interroger tous les « systèmes » les antécédents personnels et familiaux Psoriasis, MICI, SPA, maladies auto-immunes, uvéite Problème du sport… Évaluation du sommeil Les troubles du sommeil accroissent l’intensité du vécu douloureux Soulager la douleur nocturne peut suffire à rendre la maladie tolérable

Analyse de l’ordonnance… Statines Douleurs musculaires de tout type tendinopathies Corticothérapie chronique intermittente Quinolones (tendons, muscle) Anti-aromatase: syndrome polyarticulaires Anti-psychotiques Anti dépresseurs IRS Omeprazole et muscle? Diurétiques et hypokaliémie, hypercalcémie Et les autres! …ouvrir le Vidal, arrêter, remplacer, déclarer…

Examen physique Complet, à la recherche d’anomalies servant de point de départ à la démarche diagnostique Thyroïde? Anomalies de la statique, bascule du bassin Ténosynovite? hyperlaxité Savoir examiner les tendinopathies: PALPER Douleur aux zones d’insertion Majoration par les mouvements contrariés Infiltrer? Signes d’arthrose digitale Psoriasis? Caché? Sécheresse buccale? Oculaire? Trophicité musculaire et force segmentaire Réflexes: leur présence n’élimine pas une neuropathie douloureuse par atteinte des petites fibres non myéliniques Hyperesthésie au toucher? Hypoesthésie? « Points de fibromyalgies »???????????????????, L’examen physique complet a une vertu curative…

…la biologie du « totalgique »… Hémogramme Ionogramme, créatininémie, calcémie VS-CRP Bilan hépatique TSH Si présentation musculaire: rajouter T3libre, T4libre Électrophorèse des protides (pb de l’amylose…) Bandelette urinaire CK si problème musculaire ACAN si signes de collagénose, neuropathie ou plainte musculaire PAS d’antigène HLA B27 à ce stade…

…la radiologie… Examen fonction du diagnostic recherché… S’il n’y en avait qu’une, ce serait?

C’est dans la tête que ça se passe? Intrication douleurs organiques-fatigue-anxiété- anorexie -déprime Douleurs de somatisation? Expertise psychiatrique souvent décevante Laisser murir le patient…

…quelques « fibromyalgiques » d’interniste Gougerot Femme entre 40 et 60 Stressée/psychasthénique/d’humeur anxiodépressive Antécédant de dysthyroïdie Arthromyalgique +- phénomène de Raynaud Dysthyroïdie Formes enthésopathiques de spondylarthropathie Formes pseudo-myositiques Neuropathie des petites fibres non myéliniques Insuffisance antéhypophysaire (présentation musculaire) Amylose (présentation nerf/muscle) Sarcoïdose Hémochromatose Myosites Marfan, Ehlers-Danloss…

Le diagnostic des spondylarthropathies

…la problématique… Grand retard au diagnostic de certitude (5 à 10 ans en moyenne) Patients douloureux chroniques Douleurs axiales: lumbago commun? Autres diagnostics différentiels Douleurs des enthèses: « fibromyalgie » Révolution thérapeutique des anti-TNF Maladie fréquente: 0,4%; Identique à celle de la PR Autant chez l’homme que la femme? 2 rhumatismes PSO pour une SPA Progrès récents de l’imagerie: l’IRM permet-elle de poser plus précocement un diagnostic précis? Soulager plus précocement les patients?

Douleurs rachidiennes depuis l’adolescence Mme G, 55 ans Douleurs rachidiennes depuis l’adolescence « épiphysite de croissance » Lombalgique depuis, devenu très invalidant depuis 1 an Douleur permanente…sensible ++ aux AINS VS à 3; CRP à 1 Radiographies simples : séquelles de maladie de Scheuerman…mais aspect irrégulier des plateaux vertébraux IRM: spondylite multi-étagée Transformée par anti-TNF

Mr P, 65 ans -apparition d’un psoriasis durant l’été -De façon concomitante douleurs permanentes, à prédominance nocturne du bassin: ailes iliaques branches ilio-pubiennes moyens fessiers Insertion des adducteurs IRM: Prises de contraste en faveur d'une atteinte inflammatoire de l'insertion des tendons des ischio-jambiers gauches, des moyens fessiers de façon bilatérale et du droit fémoral gauche. Atteinte osseuse inflammatoire de part et d'autre du disque L3-L4. Ces éléments peuvent s'intégrer dans un rhumatisme inflammatoire axial (psoriasis ). Pas de sacroiliite

Rhumatisme psoriasique Rappel nosologique Rhumatismes inflammatoires périphériques PR: polyarthrite distale et symétrique Lupus Gougerot: ténosynovite, arthromyalgies Autres vascularites et collagénoses: grosses articulations Goutte et chondrocalcinose Rhumatisme à hydroxyapatite: calcifications tendineuses Rhumatisme axiaux: les spondylarthropathies Spondylarthrite indifférenciée SPA ankylosante (définie) Rhumatisme associé aux MICI Associé à maladie de Behçet Maladie de Whipple Fièvre familiale méditerranéenne Composante périphérique fréquente Rhumatisme psoriasique

Quand suspecter une SpA Manifestations périphériques Monoarthrite Oligo arthrite Polyarthrite Talalgie: Achilléite et Calcanéite Tendinites à répétition, territoires variés Douleurs des insertions tendineuses osseuses (enthèse) doigt ou orteil « en saucisse »: dactylite Manifestations axiales Cervicale Dorsale Lombaire Arthrite temporomandibulaire Arthrite sterno-claviculaire Arthrite manubriosternale Arthrite sterno-costale Dyspnée Diminution de l’ampliation thoracique Sacroiliaque Pigalgie Sciatique tronquée, +- à bascule Douleur thoracique augmentée par l’inspiration Parfois pseudo-angineuse… Autres Antécédents familiaux SPA, PSO, MICI Psoriasis personnel uvéite+++ Balanite Infection génitale Diarrhée récente Emphysème des sommets IAO… Fièvre prolongée, « pseudo Still »

Quelle valeur des signes cliniques?

…et la biologie?... Fréquemment, pas de syndrome inflammatoire ++++ Hémogramme normal ou tendance hyperleucocytaire Aucune corrélation avec la clinique Possibilité hypergammaglobulinémie polyclonale ACAN parfois + sans spécificité Facteurs rhumatoïdes et antiCCP: inutile si douleurs exclusivement axiales Groupage HA classe I: B 27 : 70 à 80 % Explique seulement 40% de la susceptibilité génétique

La radiologie conventionnelle Normale au début Modifications structurales après plusieurs années Souvent peu de choses Enthésophytes syndesmophytes Incidence sacroiliaque ++ Flou de l’interligne, pseudoélargissement, « en timbre poste », condensation, ankylose Difficulté à différencier la sacroiliite douteuse (stade 1) de la sacroiilite certaine (stade 2): au moins 20% de d’erreur Scanner > radiographies

Bilan radiographique Rachis cervical, dorsal, lombaire F + P Bassin face Incidences sacro-iliaques Pieds de profil +- mains, pieds de face si articulations touchées Autres articulations touchées

Les critères de diagnostic New York modifié (1984) Amor (1990) European spondylarthropathy study group Et les autres…. Tous ces systèmes ne sont que des systèmes de classification, non adaptés au diagnostic précoce…

Critères de New York Inadapté au diagnostic précoce

Diagnostic = score supérieur à 6 points Critères d’Amor Diagnostic = score supérieur à 6 points

Critères de l’ESSG Se de 86%; Sp de 87%... Se de 68% si évolue depuis moins de 1 an

Le rhumatisme psoriasique 5-7 % des patients atteints de psoriasis développent un Rh Pso pas de prédominance de sexe (1) Age préférentiel de survenue : 40-50 ans (2) Le plus souvent, l’atteinte cutanée précède l’atteinte articulaire Dans 15% des cas, l’atteinte cutanée et articulaire apparaissent en même temps Dans 20% des cas l’atteinte cutanée suit (parfois de très longtemps) l’atteinte articulaire.

Psoriasis unguéal

formes cliniques de rhumatisme psoriasique Arthrites interphalangiennes distales Arthrite destructrice Polyarthrite séronégative symétrique Mono ou oligo-arthrite des doigts ou des orteils Spondylarthrite ankylosante Souvent, enthésophytes exubérants

Critères diagnostiques CASPAR (Classification criteria for Psoriatic Arthritis) 1123 patients (587 Rh pso / 536 «témoins» PR, SpA, arthrose) - âge moyen 50,3 ans; durée moyenne = 12,5 ans ; 52% H Maladie articulaire inflammatoire (articulation périphérique, rachis ou enthèse) et au moins 3 des 5 points suivants : Formation osseuse juxta-articulaire ostéophytes exclus (radiographie mains et pieds) Dactylite (présente ou passée) attestée par un rhumatologue Test immunologique négatif pour le facteur Rhumatoïde (autre que latex, Elisa) Atteinte dystrophique unguéale typique de psoriasis Atteinte cutanée de psoriasis ou ATCD personnel ou familial de psoriasis (1er et 2 ième degré): chercher le psoriasis!

Radiologie: comparaison PR/Rh PSO Rpso caractérisé par : - l’érosion IPD - la périostite juxta-articulaire - l’ostéolyse de la phalangette - l’ankylose des petites articulations des mains et des pieds - l’atteinte d’un rayon

L’IRM Œdème osseux spondylite Inflammation de l’enthèse Atteinte costo vertébrale, articulaires postérieures Signes de Romanus Sensibilité < 80% ? Varie ++ selon les séries Spécificité excellente Problème de la valeur prédictive positive Le gold standard est clinique!

Au segment postérieur

La plupart des lésions sont dorsales et sacroiliaques Peu de corrélation avec la clinique… Sensibilité de l’ordre de 90%? Spécificité?

Quelques difficultés Les atteintes localisées Les formes fébriles Temporo-mandibulaire Achilléite bilatérale Orteils en saucisse isolés Coxite ou arthrite du genou destructrice rapide Spondylite localisée Les formes fébriles Sensibilité élective à la butazolidine Le lymphoedème rhumatismal Les radiculopathies révélatrices Les formes tardives L’absence de réponse aux AINS… …une maladie thromboembolique récidivante…!

Conclusion Toute douleur chronique de l’appareil locomoteur non strictement mécanique peut révéler une spondylarthropathie! L’existence d’un psoriasis personnel ou familial est un signe d’alerte Attention aux « fibromyalgiques »