Unité III, semaine 5 (Neuro 1) Pierre Bourque Heather MacLean Cours d’intégration Unité III, semaine 5 (Neuro 1) Pierre Bourque Heather MacLean

Toute une semaine !

Le cerveau est un ordinateur biologique Circuits: Neurones et axones Conduction électrique: potentiels d’action synapses – transmetteur chimique: ionique ( excitation ou inhibition); métabotrope

Anatomie Générale The NS an be organized by a location (anatomical structures)approach or by a system (motor, sensory, autonomic etc) approach.

Substance grise: cortex, noyaux basaux, thalamus, noyaux du tronc, cornes de la moelle épinière Substance blanche: régions sous-corticales, corps calleux, voies / faisceaux

Régions fonctionnelles corticales Régions spécialisées: Cortex moteur Cortex sensoriel (somatique, visuel, olfactif, auditif) Langage (Broca, Wernicke) Cortex d’ Association - Majorité: intégration, planification, stockage de mémoires

Aires corticales fonctionelles

Dominance Hémisphérique Langage Calcul Praxie Visuo-spatial Attention sensorielle Gauche ~ 98 % droitiers > 70 % gauchers Droit

Hémisphère Dominant (Gauche)

Hémisphère Non-Dominant (Droit) Anosognosie, inattention sensorielle à Gauche, désorganisation Visuo-Spatiale

Système Moteur Neurones moteurs supérieurs et inférieurs Voie pyramidale

Défi ! Déficit moteur pour 5 lésions à Gauche 8 Choix possibles Côté Gauche Défi ! Déficit moteur pour 5 lésions à Gauche Cortex frontal médial Cortex frontal latéral Capsule interne Pont (au point de sortie du nerf 5) Moelle épinière latérale C 3 8 Choix possibles A: faiblesse bras + visage D B: faiblesse bras + visage G C: faiblesse visage + bras + jambe D D: faiblesse bras + jambe D E: faiblesse bras + jambe G F: faiblesse jambe D G: visage engourdi G, faiblesse bras + jambe D H: visage engourdi D, faiblesse bras + jambeG

Déficit moteur pour 5 lésions à gauche Côté Gauche Déficit moteur pour 5 lésions à gauche Cortex frontal médial F Cortex frontal latéral A Capsule interne C Pont (au point de sortie du nerf 5) G Moelle épinière latérale C 3 E 8 Choix possibles A: faiblesse bras + visage D B: faiblesse bras + visage G C: faiblesse visage + bras + jambe D D: faiblesse bras + jambe D E: faiblesse bras + jambe G F: faiblesse jambe D G: visage engourdi G, faiblesse bras + jambe D H: visage engourdi D, faiblesse bras + jambe G

Système Sensoriel Spino-thalamique Cordons postérieurs (lemniscale) Récepteurs Cutanés

Voies Visuelles

Tumeurs du système Nerveux Manifestations non localisées Mal de tête Nausée / vomiss. Papillédème Cognitif ? comportemental Manifestations localisées Emplacement du foyer tumoral

Types de tumeurs Métastases Gliomes Sein (♀), poumon (♂), rein, mélanome Bien localisées entourées d’oedème Gliomes GBM ( le plus fréquent, pire pronostic) Gliomes 1-3 Envahissants Méningiomes bénins

Tumeurs de la fosse postérieure (enfants) Tumeurs embryonaires (souvent ligne médiane) Épendymome Médulloblastome (aggressif) Gliomes Du tronc cérébral Astrocytome pilocytaire (latéral -hémisphère cérébelleux) Medulloblastome Astrocytome pilocytaire

Démarche diagnostique en neurologie Règles d’or Est-ce neurologique ? Localisation Etiologie Examens spécialisés - neurophysiologie - ponction lombaire - neuroradiologie

Cas Pratique 1 Le Prof. Nerdouille, droitier de 44 ans, a noté des difficultés d’élocution en donnant ses cours au cours de la dernière année. Il se perd dans de longues phrases parfois incompréhensibles. Il substitue des mots incorrects et emploie des mots qui n’ont aucun sens connu. On lui a suggéré un arrêt de travail – malgré cela ses difficultés se sont aggravées graduellement.

L’examen du Prof Nerdouille A/E (données positives) Elocution fluide, phrases qui “ne mènent à rien”. Ex: “ Ma crasse de neulologie est dans la classie de neulologie et la … classie par-ce-que si la neulogigie est si par-ce-que mes cours que la classe …etc” Dénomination: 2/5 objets correctement. Pour les 3 autres: mot incorrects ou déformés Erreurs lors de la répétition d’une phrase simple Difficulté à la compréhension de commandes complexes (verbales ou écrites). Papillédème bilatéral et légère dérive à D en pronation lors de l’épreuve des bras tendus. Hyperéflexie bras droit.

Epreuve des bras tendus: signe précurseur de l’hémiparésie faiblesse “pyramidale”, N M Sup Faiblesse de type NM Supérieur - extenseurs /supinateur MSup - fléchisseurs M Inf Spasticité des muscles antagonistes - fléchisseurs / pronateur MS - extenseurs MI

Questions M. Nerdouille a-t-il un problème neurologique ? Trouble du langage Faiblesse unilatérale subtile Augmentation de la pression I-C. Réponse: Ouiiiiiiii !

Question Où est la lésion ? Centres du langage – hémisphère dominant (~ gauche) Broca: frontal inférieur Wernicke: temporal postérieur Prof Nerdouille: Quel type d’aphasie ? fluide Déficit de répétition Déficit de compréhension Réponse: aphasie de Wernicke (sensorielle, postérieure, fluide)

Localisation: temporal gauche (avec hypertention intracrânienne) Diagnostic Localisation: temporal gauche (avec hypertention intracrânienne) Etiologie (apparition graduelle > 1 an) ? Vasculaire Traumatique Métabolique / endocrinien Inflammatoire /infectieux Néoplasie Congénital / génétique Réponse: Néoplasie !

Quelle tumeur ? Méningiome ! Primaire Gliome bénin (astrocytome, oligo.) Glioblastome Multiforme Médulloblastome Méningiome Adénome hypophysaire Secondaire (poumon, rein, mélanome, etc) Méningiome ! Excellent pronostic, exérèse chirurgicale totale

Cas Pratique 2 Antoine, 6 ans, se plaint de mauvaise vision de l’oeil gauche Acuité visuelle 20/20 OD (oculus dextra = D!), 20/100 OS (sinistra = G). Champs visuels: large scotome central OS Fundoscopie: normale (? Légère atrophie optique OS)

Fundoscopie OD normal OS atrophie de la papille Paleur, contours très nets Diamètre légèrement 

Champs visuels Champs visuels d’Antoine Technique de confrontation: pour hémianopsies / quadrantanopsies Numération dans les 4 quadrants Pourtour

Où est la lésion ? Neuropathie optique gauche

MRI: tumeur, nerf optique G Quel type de cellule n’est pas présente en cet endroit ? Oligodendrocytes Méninges Cellules de Schwann MRI, séquence T1, avec gadolinium

Au fait … On a par la suite déterminé qu’Antoine souffre de neurofibromatose (maladie génétique)

Les choses se compliquent pour Antoine On a traité Antoine avec succès pour son gliome optique 3 ans plus tard, il se présente avec des céphalées, vomissements, pertes d’équilibre. Il voit double quand il dirige son regard vers la gauche

Diplopie horizontale

Localisation du déficit ? Les yeux d’Antoine Regard à Droite Regard à Gauche Localisation du déficit ? Droit externe G (NC 6) Droit externe D (NC 6) Droit interne G (NC 3) Droit interne D (NC 3) Quadriceps ! (nerf fémoral)

Que penseriez vous si le déficit sensitif suivant était noté à l’examen d’Antoine ? Déficit douleur / Température visage G (trijumeau) hémicorps D (spinothalamique) Conversion (hystérie) Deux lésions cérébrales Cervelet Tronc Cérébral G Tronc Cérébral D

Voie spino thalamique

Résumé Droit externe G (abducens, NC 6) Cervelet G Déficit croisé NC5 + voie spinothalamique G Lésion pont, Gauche NC6 tumeur

Question Qu’arrivera t-il si cette tumeur bloque le 4ieme ventricule ? (ignore that this CT is actually of a cerebellar tumor that obstructs the 4th ventricle) Réponse: hydrocéphalie obstructive