IFTAB Protéines plasmatiques Pré-albumine ALBUMINE GLOBULINES: 1 1 anti-trypsine, Orosomucoïde 2 haptoglobine, 2 macroglobuline 1 transferrine 2 C3 complément  Immunoglulines IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Pré-Albumine Propriétés: holoprotéine petite taille (50kDa) synthèse hépatique 1/2vie courte (<12h) Concentration: 100-400 mg/L dosage par néphélémétrie, turbidimétrie (Cobas Integra) IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Pré-Albumine Indications et variations: Marqueur de dénutrition (elle est diminuée) (+sens que Albumine ou transferrine pour les formes de dénutrition débutante) Diminuée au cours de la phase aiguë de l’inflammation d’ atteintes hépatiques, rénales ou digestives Augmentée au cours de: corticothérapie au long cours, anabolisants, oestrogènes Maladie de Hodgkin IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Albumine Propriétés: 55 à 60 % des protéines plasmatiques holoprotéine petite taille (66kDa) pHi bas (4,7): migration rapide à l ’électrophorèse synthèse hépatique 1/2vie longue 15-19j, non filtrée par le rein, si albuminurie : PATHOLOGIE IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Albumine Propriétés: dosage par néphélémétrie estimation par % albumine des protéines sériques par électrophorèse Dosage des protéines totales IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Albumine Indications et variations: HYPERALBUMINEMIE: le +svt chez le patient hospitalisé, perfusion solution albumine, hémoconcentration HYPOALBUMINEMIE Diminuée dans les processus inflammatoires chroniques protéine négative de l ’Infl, néoplasies, Marqueur de dénutrition Insuffisance hépato-cellulaire, augmentation des pertes au cours d ’atteintes rénales (type glomérulaire) ou digestives IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Albumine BISALBUMINEMIE transitoire (ATB lact forte dose, se fixe sur l ’albumine) héréditaire mise en évidence à l ’éléctrophorèse pas de traduction clinique IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Albumine ANALBUMINEMIE héréditaire, exceptionnelle Albumine < 6% mise en évidence à l ’éléctroph, Compensation par les 4 autres fractions clinique: discrets oedèmes IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 globulines 1 ANTITRYPSINE OROSOMUCOÏDE  FOETOPROTEINE ANTICHYMOTRYPSINE 1 LIPOPROTEINES PROTHROMBINE TRANSCORTINE TBG Protéines de l’inflammation IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 GLOBULINES Principales variations diminution malnutrition, insuff hépat, syndr néphrot, entéropath exsudative portant sur l ’ens des protéines le + souvent augmentation phase aiguë de l ’inflammation associée à l ’augmentation des 2 globulines IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 ANTITRYPSINE glycoprotéine, 55 kDa 90% des 1 globulines grand polymorphisme génétique (plsrs gènes, 100aine polymorphismes,) protéine de l ’inflammation antiprotéase inactivation des enz protéolytiques au niveau plasmatique, tissulaire dosage direct (néphélém) ou indirect IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 ANTITRYPSINE Indications et variations AUGMENTATION physiologique: augmentation au cours de la grossesse pathologique: augmentation au cours des processus inflammatoires (phase aiguë acute phase proteins) : augm 1 AT, OROSO ass à augmentation des imp des 2 (Hapto) IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 antitrypsine IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 ANTITRYPSINE Indications et variations DIMINUTION Pathologique: déficit en 1 ANTITRYPSINE congénital (homozygote ou hétérozygote) 10-15% de la valeur normale (homozygote) traduction au niveau pulmonaire: emphysème hépatique: accumulation protéine ds l ’hépatocyte cirrhose IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 ANTITRYPSINE Déficit en 1 ANTITRYPSINE 1 IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques OROSOMUCOÏDE petite glycoprotéine, 41 kDa très acide pHi=2,5 synthèse et catabolisme hépatique 1/2 vie: 3j protéine de la phase aiguë de l’inflammation apparaît 18 - 24h, normalisation 10j 0,55-1,4 g/L Dosage par néphélémétrie IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques OROSOMUCOÏDE Indications et variations diminution Insuff hépatocellulaire Pertes protéiques glomérulaires (Syndr néphrotique), Pertes protéiques digestives (entéropathie exsudative) Dénutrition Imprégnation oestrogénique Certains médicaments: érythromycine IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques OROSOMUCOÏDE Indications et variations augmentation phase aiguë de l ’inflammation (infections, certaines néoplasies malignes …) Rétention par insuff rénale IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques OROSOMUCOÏDE syndrome inflammatoire aigu IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 globulines 2 MACROGLOBULINE HAPTOGLOBINE CERULOPLASMINE Protéine de l’inflammation IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 GLOBULINES Principales variations diminution malnutrition, insuff hépat, syndr néphrot, entéropath exsudative portant sur l ’ens des protéines le + souvent augmentation phase aiguë de l ’inflammation associée à l ’augmentation des 1 globulines IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques HAPTOGLOBINE petite glycoprotéine, 41 kDa monomère de 4 chaînes pept (2 et 2), 3 haplotypes synthèse hépatique et catabolisme hépatique et macrophages 1/2 vie: 3j protéine de la phase aiguë de l’inflammation apparaît 18 - 24h, normalisation 10j Se lie de façon irréversible à l ’hémoglobine, sa 1/2 vie est alors de 20min, éléminée par macroph du SRE 0,50-1,5 g/L Dosage par néphélémétrie IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 MACROGLOBULINE grosse glycoprotéine, 850 kDa synthèse hépatique 1/2 vie: 5j antiprotéase et protéine de transport de molécules diverses (hormones, ions…) 1,50-3,5 g/L Légère augmentation au cours de la grossesse et du syndrome inflammatoire Augmentation importante au cours du syndrome néphrotique Dosage par néphélémétrie IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 globulines Dédoublement du pic physiologique: variant moléculaire de l ’haptoglobine (3 haplotypes) sérum hémolysé (in vitro, in vivo): migration de l ’hémoglobine + consommation de l ’haptoglobine pathologique:  lipoprotéines chaînes légères d’ Ig IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 globulines sérum hémolysé avec syndr inflammatoire sérum hémolysé pic Hb IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 globulines Diminution sérum légèrement hémolysé : in vitro /in vivo consommation de l ’haptoglobine pathologique: insuffisance hépato-cellulaire, dénutrition… IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 globulines Augmentation Syndrome inflammatoire L ’inflammation est la seule cause possible de l ’augmentation de l ’haptoglobine Syndrome néphrotique Atteinte glomérulaire entraînant une protéinurie sélective: augmentation de l ’ 2 macroglobuline (jusqu’ 20g/L) qui s ’accompagne d ’une hypoalbuminémie, hyper (augmentation apoB), et hypo surtout dans la néphrose lipoïdique, PROTEINURIE en général >3g/L IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 globulines Syndrome néphrotique augmentation de l’2 macroglobuline IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 1 globulines TRANSFERRINE IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques TRANSFERRINE petite glycoprotéine, 41 kDa synthèse hépatique protéine assurant le transport des ions Fer 2+ de ses sites de réserve (ferritine) ou de ses sites d ’absorption vers les sites utilisateurs 2-4 g/L Dosage par néphélémétrie IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques TRANSFERRINE Indications et variations diminution inflammation Insuff hépato-cellulaire fuites protéique glomérulaire (syndrome néphrotique) fuites protéique digestive (entéropath exsudative) dénutrition IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques TRANSFERRINE Indications et variations augmentation 1er signe d ’1 carence martiale (avant la diminution de l ’Hb) imprégnation oestrogénique IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques TRANSFERRINE hypertransferrinémie carence martiale IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques 2 globulines C3 COMPLEMENT IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques C3 COMPLEMENT Indications et variations diminution déficit congénital cirrhose décompensée hyperconsommation (infections, affections autoimmunes vascularites …) hypocomplémentémie de consommation, le + souvent correspondant à un sérum vieilli IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques C3 COMPLEMENT Indications et variations augmentation inflammation cholestase: obstruction biliaire rendant impossible son catabolisme imprégnation oestrogénique IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques BLOC  La zone  est augmentée dans son ensemble et traduit une hyper IgA de nature polyclonale cirrhose éthylique processus néplasique IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques BLOC  IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Pic monoclonal IgA de nature monoclonale +++ IgM monoclonale (Waldenström) chaînes légères libres d ’Ig de type kappa ou lambda (myélome à chaînes légères) le plus souvent associé à une hypo-globulinémie IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05