LES ATAXIES DU équilibre mars 2010.

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Transcription de la présentation:

LES ATAXIES DU équilibre mars 2010

Définition Trouble de la coordination motrice des membres, de la posture et de la marche, en l’absence de déficit moteur objectif.  Cérébelleuse  Proprioceptive  Vestibulaire DU équilibre mars 2010

SYNDROME CEREBELLEUX DU équilibre mars 2010

Données anatomiques Anatomie du cervelet Situé dans la fosse postérieure Placé en dérivation du tronc cérébral Constitué  du vermis  de 2 hémisphères DU équilibre mars 2010

Données anatomiques Comprend trois parties: archéo-cerebellum paléo-cerebellum néo-cerebellum DU équilibre mars 2010

Archeo-cerebellum (lobe flocculo-nodulaire) Afférence : noyau vestibulaire homo et contro-latéral Efférences: noyau vestibulaire noyaux oculo-céphalogyres Rôle : contrôle de l’équilibre Pathologie: trouble de l’équilibre statique DU équilibre mars 2010

Paleo-cerebellum Afférences: faisceau spino-cérébelleux dorsal ou direct de Flechsig homolatéral faisceau spino-cérébelleux ventral ou croisé de Gowers contro-latéral sensibilité proprioceptive inconsciente du tronc et des membres DU équilibre mars 2010

Paleo-cerebellum Efférences: noyau rouge contro-latéral olive bulbaire contro-latérale Rôle : contrôle le tonus de posture du tronc et des membres Pathologie: hypotonie homolatérale DU équilibre mars 2010

Néo-cerebellum Afférences: cortex moteur Efférences: système pyramidal système extra-pyramidal Rôle : coordination, régulation, harmonisation du mouvement DU équilibre mars 2010

Néo-cerebellum Pathologie: syndrome cérébelleux cinétique  dysmétrie  asynergie  tremblement  adiadocinésie  dysarthrie DU équilibre mars 2010

Syndrome cérébelleux Le cervelet ne génère pas de motricité Atteinte du cervelet ou de ses voies Troubles homolatéraux à la lésion Les signes: hypotonie ataxie cérébelleuse troubles de l’exécution dysarthrie DU équilibre mars 2010

L’hypotonie Augmentation de la passivité ROT pendulaires Manœuvre de Stewart Holmes Risque de scoliose DU équilibre mars 2010

Ataxie cérébelleuse Trouble de la statique et de la marche station debout:  instable  augmentation du polygone de sustentation  danse des tendons  possibilité de tremblement postural DU équilibre mars 2010

Ataxie cérébelleuse marche:  festonnante  pseudo-ébrieuse  bras écartés  demi-tour décomposé DU équilibre mars 2010

Trouble de l’exécution des mouvements Troubles dans l’espace  dysmétrie  asynergie Troubles dans le temps  dyschronométrie  adiadococinésie Trouble de l’écriture tremblement DU équilibre mars 2010

Dysarthrie cérébelleuse Parole: lente, scandée, explosive Dysprosodie Incoordination des muscles phonatoires DU équilibre mars 2010

Les causes Les tumeurs Dégénérescence paranéoplasique Origine vasculaire SEP Causes toxiques Cause infectieuse Maladie dégénérative DU équilibre mars 2010

Ataxie proprioceptive DU équilibre mars 2010

Données anatomiques Le système sensitif lemniscal est le principal acteur de la proprioception: sensibilité profonde par les récepteurs articulaires, FNM, Golgi sensibilité tactile discriminative et vibratoire par la peau et les tendons DU équilibre mars 2010

Troubles sensitifs Disparition du sens du mouvement, de la position Astéréognosie Hypopallesthésie Disparition de la discrimination de 2 points DU équilibre mars 2010

Trouble de la coordination Epreuves doigt/nez, talon/genou: préservées yeux ouverts(+/-), perturbées yeux fermés Epreuve de préhension en aveugle DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Romberg positif Marche talonnante Mauvaise adaptation posturale Risque de chute++ Nécessité de regarder les pieds DU équilibre mars 2010

Les causes Atteinte médullaire: compression, traumas du rachis, carence vitamine B12 Atteinte hémisphérique: AVC, SEP, tumeurs Atteinte périphérique: polyneuropathie, alcool, diabéte DU équilibre mars 2010

Les dystonies DU équilibre mars 2010

Définition Contraction musculaire involontaire et soutenue,à l’origine de mouvements répétitifs de torsion, et/ou de postures anormales. Il existe une co-contraction pathologique du couple agoniste/antagoniste alors que physiologiquement une contraction d’un agoniste entraîne une inhibition de son antagoniste DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Tous les groupes musculaires peuvent être touchés  membres inférieurs  tronc  extrémité céphalique  membres supérieurs DU équilibre mars 2010

Les causes Lésions des ganglions de la base Médicaments Maladies génétiques Syndrome parkinsonien dégénératif DU équilibre mars 2010

Accident vasculaire cérébral DU équilibre mars 2010

Données anatomiques Atteinte de la voie pyramidale:  AVC hémorragique AVC ischémique Atteinte frontale  AVC bifrontal  lacunes AVC ischémique de L’ACM gauche DU équilibre mars 2010

Trouble de la marche et de l’équilibre ATTEINTE PYRAMIDALE Défaut d’appui sur le membre hémiplégique Marche spastique avec fauchage  hypertonie des extenseurs  réduction de la flexion de hanche, genou, cheville  nécessité d’une rotation de hanche pour ramener le pied en avant sans toucher le sol DU équilibre mars 2010

Pusher comportement Lors de lésions pariéto-insulaires droites Patient penché côté parétique (assis ou debout) Résiste aux corrections Ce n’est pas un problème moteur Résultat d’une représentation erronée de la verticale DU équilibre mars 2010

Pusher comportement DU équilibre mars 2010

Physiologie: sens de la verticale Principales structures du SNC participant  hémisphère droit++  lobe pariétal++ (sup. et post inf.)  cortex insulaire  jonction pariéto-temporale DU équilibre mars 2010

Verticale subjective Mesure du sens de la verticalité a) verticale subjective visuelle: entre -2° et +2° b) verticale subjective haptique: entre -5° et +5° c) verticale subjective posturale: entre -2° et +2° DU équilibre mars 2010

Evaluation 3 items dans 2 positions Le patient est considéré comme « pusher » si le score de chaque item est au moins de 1 Evaluation de Karnath cité par Pérennou DU équilibre mars 2010

Items Assis Debout …………… ………….. …………… …………… …………… Syndrome postural : Score 1 : Sévère inclinaison avec chute contralésionnelle : Score 0, 75 : Sévère inclinaison contralésionnelle sans chute : Score 0,25 : Légère inclinaison contralésionnelle sans chute : Total (assis + debout) : Extension de la surface d’appui (membre supérieur ou inférieur) : Score 1 : Nécessaire dés le repos : ………………………… Score 0,5 : Nécessaire si changement de position : ……… Score 0 : Pas nécessaire : ………………………………… Total (assis + debout) : ……………………… Résistance (aux corrections passives ramenant vers la verticale) Score 0 : Pas de résistance : ……………………………… Score 1 : Résistance : ……………………………………… Total (assis + debout) : ………………………… DU équilibre mars 2010 …………… …………… …………… …………… …………… …………… …………… …………… …………… ……………

Trouble de la marche et de l’équilibre ATTEINTE BIFRONTALE Marche à petits pas Trouble de l’initiation du pas Instabilité posturale DU équilibre mars 2010

Syndromes parkinsoniens DU équilibre mars 2010

Données anatomiques Atteinte des noyaux gris centraux Dégénérescence des neurones dopaminergiques du locus niger DU équilibre mars 2010

Stade précoce Lune de miel Maladie de parkinson Stade précoce Lune de miel DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Akinésie= rareté et lenteur des mouvements  marche à petits pas, lente  frottement des pieds  demi-tour décomposé  perte du ballant des bras DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Hypertonie=rigidité,prédomine sur les fléchisseurs  tronc penché en avant  bras en légère flexion Tremblement  apparition facilitée par la marche DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Troubles axiaux  modification de la statique rachidienne  trouble de l’équilibration DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Peu ou pas de chute Signes sont dopa-sensibles= réversibilité après prise du traitement DU équilibre mars 2010

Maladie de parkinson Stade avancé DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Persistance des signes précédents + Freezing: arrêt brutal de la marche Festination: emballement brutal et transitoire de la marche avec succesion rapide de pas d’amplitude variable pouvant entraîner la chute DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Instabilité posturale: tendance à la chute en arrière en position debout  perte des réflexes de posture  perturbation du passage assis debout  chute d’un bloc spontanée ou après une poussée DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre Recherche d’une instabilité posturale DU équilibre mars 2010

Troubles de la marche et de l’équilibre L’association à ce stade de troubles cognitifs, d’une hypotension orthostatique majorent le risque de troubles de l’équilibre et de chutes DU équilibre mars 2010

Syndrome parkinsonien atypique DU équilibre mars 2010

Atrophie multisystématisée (MSA) Syndrome parkinsonien axial non tremblant Dysautomie: hypotension orthostatique troubles vésico-sphinctériens Syndrome pyramidal Syndrome cérébelleux DU équilibre mars 2010

Paralysie supranucléaire progressive(PSP) Syndrome parkinsonien axial non tremblant Attitude du tronc en extension Chutes fréquentes et précoce par instabilité du tronc Perte de la verticalité du regard DU équilibre mars 2010

Conclusion Il existe beaucoup d’autres maladies associant les syndromes pré-cités et donnant des troubles de l’équilibre complexes  tumeurs de la fosse postérieure   maladies dégénératives (maladie de freidreich)….. DU équilibre mars 2010