Docteur Odile Beyne-Rauzy Faculté de Médecine Toulouse Purpan Sémiologie Docteur Odile Beyne-Rauzy Pr. D. Adoue, Pr. Ph. Caron Faculté de Médecine Toulouse Purpan

ENDOCRINOLOGIE SURRENALE SEMEIOLOGIE ENDOCRINOLOGIE SURRENALE

SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE Rappel anatomique pas d’examen clinique possible direct Rappel physiologique Fonction glucocorticoïde Fonction minéralo-corticoïde Fonction androgénique Commande hypothalamo-hypophysaire

Rappel physiologique Rein ACTH Hypothalamus CRF Hypophyse Rénine Angiotensine Glomérulée Facsiculée Réticulée Minéralocorticoïdes Glucocorticoïdes Androgénes

SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE Hypercortisolisme Insuffisance surrénale lente aiguë Hyperaldostéronisme primaire Phéochromocytome

Rappel physiologique / glucocorticoïdes - ACTH ACTH + Cortisol Cortisol Principe du rétro-controle négatif

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Définition : excès de production de cortisol Syndrome de Cushing ACTH dépendant +++ Maladie de Cushing Syndrome de Cushing ectopique Autres (rares) Syndrome de Cushing ACTH indépendant Adénome cortisolique Corticosurrénalome Hyperplasie micronodulaire bilatérale des surrénales

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Polymorphisme aspécifique action directe de lypolyse cutanée action d'hyper-insulinisme Obésité facio-tronculaire acquise par modification de la répartition des graisses avec une surcharge tronculaire abdomen en besace, comblement des creux sus-claviculaires, dépôts graisseux en regard de l’épiphyse de la septième vertèbre cervicale (bosse de bison) / cou "épais"

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Bosse de bison "Buffalo neck"

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Obésité facio-tronculaire

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Visage arrondi, érythrosique sur les pommettes, dit "en pleine lune"

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Télangiectasies

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Polymorphisme aspécifique catabolisme protidique Amyotrophie prédominant sur les racines signe du tabouret / asthénie musculaire Atrophie cutanée et des tissus conjonctivaux sous-cutanés peau fine fragile, ulcérée, avec problème de cicatrisation vergetures de l’abdomen, des hanches et des régions axillaires, longueset larges, pourpres, horizontales fragilité capillaire (tâches vasculaires hématomes)

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Signe du tabouret

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Amyotrophie des racines Atrophie cutanée Cushing Peau normale

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Vergetures

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Vergetures

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Complications Ostéoporose Hypercalciurie avec lithiase Troubles gonadiques troubles des régles, hypofertilité, réduction de la libido, impuissance Complications Hypertendion artérielle minéralocorticoïde précoce, permanente, stable, systolo-diastolique, modérée Troubles psychiatriques divers Surinfection (mycoses)

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Complications intolérance / hydrates de carbone / diabète secondaire Risque de thrombose vasculaire ++ Signe d’hyperandrogénie acné, séborhée, hyperpilosité (visqage (pattes, barbe) calvitie (golfes temporaux)

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Cas particuliers Chez la femme troubles des régles, hypofertilité virilisation hyperpilosité hypertrophie clitoridienne Chez l'enfant arrêt de croissance obésité

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Cushing chez la femme

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Cushing chez la femme

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Cushing chez l'enfant

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Biologie Non spécifique augmentation des triglycérides, hyperglycémie Spécifique 1° intention : cortisol libre urinaire élevé = diagnostic positif d’hypercortisolisme test de freination 1mg : absence de freination 2° intention : ACTH

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Imagerie : selon le mécanisme / ACTH ACTH normal ou majoré IRM / hypophyse ACTH réduit TDM / surrénales scintigraphie iodo-cholestérol ACTH très augmenté IRM normal scanner thoraco-abdominal, octreoscan

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Insuffisance surrénale lente Etiologie primitive par destruction du cortex surrénalien gluco et minéralo-corticoïde Etiologie secondaire par carence en ACTH, déficit corticotrope souvent secondaire à une corticothérapie déficit du cortisol et des androgènes avec le plus souvent maintient de l’aldostérone

Insuffisance surrénale lente Insuffisance surrénale primitive Maladie d’Addison mélanodermie : pigmentation brunâtre diffuse avec macules sépia, dépôt zones découvertes, des zones de frottement, des plis et des cicatrices muqueuses (taches ardoisées) Il s’agit là du signe clinique qui oppose principalement l’insuffisance surrénale primitive et l’insuffisance surrénale secondaire caractérisée par une paleur

Insuffisance surrénale lente Mélanodermie

Insuffisance surrénale lente Mélanodermie Cicatrices Zones de frottement

Insuffisance surrénale lente Mélanodermie atteinte des muqueuses

Insuffisance surrénale lente Cas des mains face dorsale : pigmentation diffuse, renforcement péri-unguéal face palmaire : respect sauf plis

Insuffisance surrénale lente Asthénie globale +++ fatigabilité croissante tout au long de la journée Anorexie amaigrissement, amyotrophie appétence pour le sel Hypotension artérielle signe majeur +++ tension basse avec épisode d’hypotension artérielle orthostatique Tendance à l’hypoglycémie Arthralgies Myalgies Impuissance et aménorhée Diminution de la pilosité axillaire et pubienne Opsiurie

Insuffisance surrénale lente Biologie non spécifique tendance à l'hyponatrémie natriurèse élevée hypochlorémie tendance à l’hyperkaliémie réserve alcaline à la limite inférieure à la normale anémie tendance à l'hypoglycémie Biologie spécifique Rénine active majorée test au Synacthène Immédiat équivalent ACTH absence de réponse = diagnostic positif d'insuffisance périphérique dosage de l'ACTH

Insuffisance surrénale aiguë Définition : carence aiguë de la fonction surrénalienne avec conséquences vitales Point commun : toujours déficit en gluco-corticoïde Urgence thérapeutique à traiter sur des signes bio-cliniques non formels +++

Insuffisance surrénale aiguë Déficit en cortisol collapsus action vasculaire déplétion volémique hypoglycémie hyponatrémie sécrétion non appropriée d'ADH

Insuffisance surrénale aiguë Déficit en minéralo-corticoïde déplétion sodée participe à l'état hémodynamique déshydratation globale par fuite rénale de sodium hyponatrémie evec natriurèse élevée

Insuffisance surrénale aiguë Circonstances à risque arrêt d’une corticothérapie maladie d'Addison (carte personnelle) infection traumatisme stress autres : maladie thrombo-embolique, coagulopathies ..

Insuffisance surrénale aiguë Signes cliniques non spécifiques troubles digestifs : anorexie, nausée, vomissement, diarhée, douleur abdominale diffuses pseudo-chirurgicales trouble neurologiques : asthénie, adynamie, comas ou agitation, délire, confusion aigüe algies : céphalées, myalgies, arthralgies ... fièvre (même sans infection)

Insuffisance surrénale aiguë Présentation clinique non spécifique habituelle collapsus déshydratation globale adynamie vomissement

Insuffisance surrénale aiguë périphérique Mélanodermie BES et créatininémie Insuffisance rénale fonctionnelle Hyponatrémie , tendance hyperkaliémie Rénine active Traitement gluco et minéralo-corticoïdes

Insuffisance surrénale aiguë centrale Paleur et signes d’autres atteintes BES : hyponatrémie Cortisolémie Et autres explorations Traitement : gluco-corticoïdes

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE Rappels physiologiques l’aldostérone est synthétisée par la zone glomérulée du cortex surrénalien, sous l’influence du système rénine angiotensine et de l’ACTH pour réguler la pression artérielle

Rappel physiologique / minéralo-corticoïdes Foie Peptide atrial Enzyme de conv.ersion Angiotensinogène Rénine Angiotensine Aldostérone Rein Cortico- surrénale Na+ K+ H+

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE Rétention hydrique contrastant avec une polyurie/ polydipsie urines peu concentrées Hypertension artérielle modérée , à rénine basse permanente, modérée, systolodiqtolique avec épisodes d'hypotension orthostatique Pas d’oedème pas d'hypernatérmie échappement

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE Hypokaliémie (alcalose métabolique) signes cliniques : paralysies, crampes signes ECG (onde u, applatisseement de l'onde T) par kaliurèse inadaptée en régime normosodé

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE Biologie hypokaliémie alcalose Na / K urinaire < 1 ARP basse Aldostéronurie ... Imagerie (TDM, iodocholestérol)

PHEOCHROMOCYTOME Définition : Topographie surrénalienne principale tumeur du tissus chromaffine tumeur synthétisant des catécholamines effet Alpha Bêta Topographie surrénalienne principale medullosurrénale

PHEOCHROMOCYTOME Hypertension artérielle paroxystique chiffres élevés paleur ++ douleurs (céphalées, douleurs thoraciques, lombaires, des membres inférieurs) palpitations sueur froides parfois hypotension artérielle orthostatique Signes d’hypercatabolisme amaigrissement Constipation Hyperglycémie Notion de circonstances déclenchantes effort émotion changement depositions palpation

Biologie PHEOCHROMOCYTOME dosages spécifiques urinaires : dérivés methoxylés, catécholamines libres Plasmatiques : catécholamines

PHEOCHROMOCYTOME Imagerie radiologie (écho, TDM, IRM) scintigraphie MIBG