ECHOGRAPHIE NORMALE ET PATHOLOGIQUE DES REINS MC. AUBRY Iconographie MC & JP AUBRY

AU PREMIER TRIMESTRE Reins Vessie 12 SA 12s 13s

AU DEUXIEME TRIMESTRE 22sa DETAIL DE LA STRUCTURE RENALE VESSIE

AU TROISIEME TRIMESTRE 32 sa ECHOSTRUCTURE RENALE

SURRENALES

LES CAVITES PYELIQUES 22s 34s

VASCULARISATION 22sa 35sa

BIOMETRIE longueur largeur épaisseur Courbes Leguern

BIOMETRIE AUTRE 33sa

Etude en mode volumique :

ANOMALIES DE TAILLE - HYPOPLASIE RENALE unilatérale bilatérale - NEPHROMEGALIE unilatérale (compensatrice / vasculaire)

HYPOPLASIE RENALE 31sa

THROMBOSE DE LA VEINE RENALE Gros rein unilatéral Échogénicité et structure modifiée Pas de visualisation de la veine rénale Modification en fonction du temps 33sa Clichés Dr C LEPINARD

à 28 SEM 47 x 30 x 25mm à 32 SEM 50 x 33 x 31mm NEPHROMEGALIE

SYNDROME DE WIEDEMANN BECKWITH MACROGLOSSIE 28sa OMPHALOCELE SYNDROME DE WIEDEMANN BECKWITH

ANOMALIES DE NOMBRE - Agénésie rénale bilatérale - Agénésie rénale unilatérale - Duplication rénale - Rein en fer à cheval

AGENESIE RENALE BILATERALE

AGENESIE RENALE BILATERALE ANAMNIOS 20sa Pas de pédicule vasculaire Artères ombilicales // vessie=0

POSSIBILITE d ‘UN DIAGNOSTIC AU 1er TRIM 14sa LA ± Vessie = 0 ATCD + Pas de pédicules rénaux Témoin Nl 14s

AGENESIE RENALE BILATERALE Diagnostic au 2ième trimestre (parfois au 1er / recherche de récurrence) - Anamnios + vessie non visible Absence de parenchyme rénal plus difficile à affirmer : (surrénales en galette / pas de bassinet) Absence d’artères rénales en Doppler couleur Fréquence des anomalies associées ++

AGENESIE RENALE UNILATERALE

AGENESIE RENALE UNILATERALE 32sa Rein controlatéral Un seul pédicule rénal

AGENESIE RENALE UNILATERALE - diagnostic au 2ième trimestre, parfois méconnu - hypertrophie compensatrice controlatérale - une seule artère rénale vue - parfois associé à : artère ombilicale unique ectopie testiculaire unilatérale anomalie urologique controlatérale

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE L’AGENESIE RENALE UNILATERALE LE REIN ECTOPIQUE ( le plus souvent pelvien)

Rein ectopique le plus souvent pelvien 23sem Un seul rein en place normale Un pédicule rénal en place habituelle v Vascularisation du rein ectopique Recherche du rein ectopique souvent pelvien

DUPLICATION PYELO-CALICIELLE

DUPLICATION PYELIQUE Duplication unilatérale 33sa duplication bilatérale 23sa

REIN EN FER A CHEVAL

20 sa DIAGNOSTIC SOUVENT MECONNU

ANOMALIES DE STRUCTURE - kyste isolé du rein - dysplasie multikystique - polykystose infantile - polykystose adulte dysplasies syndromiques dysplasies obstructives

KYSTE ISOLE D’UN REIN

30sa Kyste unique polaire supérieur Diagnostic différentiel : duplication + dilatation

DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE

DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE UNILATERALE 27sa

DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE ET DYSPLASIE CONTROLATERALE 27sem Rein controlatéral Pas de belle différenciation corticomédullaire -> dysplasie a minima

EVOLUTIVITE 33sa 21sa même fœtus

EVOLUTIVITE 26 sa 35 sa même fœtus

DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE - diagnostic au 2ième ou au 3ième trimestre - le plus souvent unilatérale - à différencier d’une dilatation pyélo-calicielle - suivi de l’évolutivité - examen du rein contro-latéral +++ - si isolé bon pronostic

POLYKYSTOSE DE TYPE INFANTILE (RA)

PKI 29sa 36sa 2 gros reins hyperéchogènes sans différenciation corticomédullaire anamnios vessie = 0 ATCD +

PKI 2 gros reins hyperéchogènes sans différenciation cortico-médullaire 33sa vessie LA peu abondant Vessie présente

PKI 19s 29sa Recurrence ( ATCD ++) Aspect subnormal à 19 sa Gros reins hyperéchogènes avec différenciation corticomédullaire 29s Décès néonatal avec hypoplasie pulmonaire

POLYKYSTOSE DE TYPE INFANTILE - diagnostic au 2ième trimestre, parfois + tard - gros reins hyperéchogènes sans différenciation cortico-médullaire (en fait multiples formes échographiques ++) - classiquement oligoamnios, vessie non visible (parfois LA peut être NL et la vessie visible) - certitude si ATCD (autosomique récessif)

L’ASPECT DE GROS REINS HYPERECHOGENES N’EST PAS SPECIFIQUE DE LA PKI - polykystose de type infantile - autres anomalies RA (Laurence Moon Bardet Biedl, néphropathie tubulo-interstitielle avec micro-kystes,…) - sclérose tubéreuse de Bourneville (DA) - polykystose de type adulte - etc...

26s 33sa Laurence Moon Biedl Scl.tub. de BOURNEVILLE

POLYKYSTOSE DE TYPE ADULTE (DA)

24 sa Reins modérément augmentés de volume Augmentation de la différenciation cortico-médullaire / LA normal / macrokystes rares / 2° ou 3° trim

Patiente atteinte d’une PKA 27sa Reins hyperéchogènes Patiente atteinte d’une PKA Rein gauche de la patiente

POLYKYSTOSE DE TYPE ADULTE aspect le + fréquent : DCM augmentée mais aussi aspect polymorphe (macrokystes ou aspect proche de la PKI) - liquide amniotique d’abondance normale DA  écho rénale des ascendants

ANOMALIES BILATERALES DE L’ECHOSTRUCTURE RENALE - pouvant ou non avoir retentissement sur le LA - anomalies histologiques de type variés - pouvant parfois entrer dans le cadre : d’anomalies chromosomiques (tri 18, tri 13…) de syndromes divers : sd de Jeune, sd de Meckel, sclérose de Bourneville, sd de Laurence Moon Biedl, etc...

24s : anomalie bilatérale avec kystes sous corticaux anamnios, vessie = 0 23sa: anomalie bilatérale de l’échostructure anamnios , vessie = 0

22sa : dysplasie kystique hépato réno pancréatique (diagnostic postnatal) 24s : TR 13

13 SA Syndrome de Meckel (RA) - Anomalie rénale bilatérale - Encéphalocèle - Polydactylie

Sd de Jeune ou dystrophie thoracique asphyxiante (RA) 23sa Sd de Jeune ou dystrophie thoracique asphyxiante (RA) - Mbs courts - Thorax étroit - Anomalie rénale

25sa Reins mesurant 38 x 22 mm Sans différenciation cort.med. Polydactylie postaxiale Caryotype NL : Laurence Moon Biedl

DYSPLASIES RENALES EN AMONT D’UNE UROPATHIE OBSTRUCTIVE

Dilatation + parenchyme modifié 15sa 30sa Parenchyme parfois difficile à évaluer VALVES URETRE POST Dilatation + parenchyme modifié

Mégavessie avec recessus + anamnios Echostructure rénale dysplasique VALVES / OBSTACLE SOUS VESICAL

Obstacle sous vésical au 1er trimestre 13sem 12sem Vessie avec recessus Vessie avec recessus Retentissement rénal? Retentissement rénal Valves de l’urètre postérieur ou atrésie urétrale ?

SYNDROME NEPHROTIQUE FINLANDAIS - reins augmentés de volume, plutôt > 25 SA - échogénicité augmentée de façon variable - LA d’abondance normale - éléments à rechercher : RCIU Placenta épais, AFP très augmentée +++ - autosomique récessif

TUMEURS RENALES

(néphrome mésoblastique) TUMEUR DE BOLANDE (néphrome mésoblastique) tumeur bénigne - la plus fréquente des T rénales en période fœtale - aspect non spécifique : masse intrarénale parfois très volumineuse hypo ou isoéchogène, légèrement hétérogène vascularisée ++ - hydramnios fréquent +++

29sa

AU TOTAL POUR LES NEPHROPATHIES - certains diagnostics peuvent être affirmés - d’autres diagnostics seront évoqués sur les signes associés - en matière de néphropathie il est difficile de déduire de l’imagerie rénale une estimation de la fonction rénale ( ≠ des uropathies)